Erbliche hämorrhagische Teleangiektasie

Einleitung Die hereditäre hämotthagische Teleangiektasie ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch eine abnormale autosomal dominante Gefäßwandstruktur verursacht wird. Es ist durch mehrere Kapillaren der Haut, Schleimhäute und inneren Organe oder kleine Arterien, Venolen und wiederholte Blutungen in den Läsionen gekennzeichnet. Die Leber ist häufig betroffen. Es fehlen elastische Fasern und glatte Muskeln, wodurch sich die lokale Vasodilatation, die Verzerrung und die Sprödigkeit ändern und zu Blutungen neigen. Die gemeldete Inzidenzrate im Ausland beträgt 1-2 / 100.000.

Ursache

Die Krankheit ist eine autosomal dominante Erbkrankheit, die sowohl von Männern als auch von Frauen vererbt werden kann. Die Läsion befindet sich in der Gefäßwand und ist durch Teleangiektasien, arteriovenöse Missbildungen und Aneurysmen gekennzeichnet. Die Blutgefäße sind verzerrt oder erweitert, und manchmal unterliegen nur die Endothelzellen einer Degeneration, und die Endothelzellen sind mit Defekten verbunden. Die erkrankten Blutgefäße können durch leichte äußere Kraft oder intravaskulären Blutdruck gerissen und bluten.

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Verwandte Inspektion

Herzangiographie

1. B-Modus Ultraschall zeigt oft intrahepatische Vasodilatation, manchmal sichtbares Pulsieren der Blutgefäße, radioaktives Radionuklid-Scannen kann im effektiven radioaktiven Defektbereich der Leber beobachtet werden, CT kann die Verzerrung und Ausdehnung der Blutgefäße verändern.

2. Angiographie tritt häufig bei der Erweiterung und Verformung der betroffenen Blutgefäße auf. In den Venen befinden sich kleine knotige Kontrastmittel.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie

1. Spinnmilben: Das Spinnenangiom besteht aus einer zentralen kleinen Arterie und vielen kleinen Blutgefäßen, die nach außen verstreut sind. Die Form ist nach einer Spinne benannt.

2, roter Auswurf: Auswurf ist eine lokalisierte Pigmentstörung der Haut kann geboren werden, aber auch übermorgen. Es gibt rote Libellen und schwarze Kakerlaken fürs Leben. Rote Libelle ist die Essenz des menschlichen Blutes, daher ist die rote Libelle größtenteils Kirgisistan.

3, Venenerweiterung: Teleangiektasie und wiederholte Blutungen an derselben Stelle, aufgrund der Zerbrechlichkeit der Blutgefäßwand, ist der klinische Strahlarmtest oft positiv und die Blutungszeit ist verlängert. Angiographie hat einen diagnostischen Wert.

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