Kleiner Kiefer

Einleitung Die Entwicklungsstörung des Unterkiefers ist gekennzeichnet durch Kieferretraktion und kleinen Kieferzustand, allgemein als "kurzes Kinn" bekannt. Die Frontzähne sind tief bedeckt und die Seitenzähne sind in distaler Richtung fehlausgerichtet, wodurch der vordere Kiefer und die Nase des Oberkiefers zu hervorstehend erscheinen. Eine "Vogelschnabel" -ähnliche Deformität trat auf.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache wurde nicht vollständig geklärt und hängt mit einer Vielzahl von Umweltfaktoren zusammen. Kürzlich wurde gezeigt, dass sie mit einer Infektion mit dem intrazellulären fötalen Zellinklusions-Körpervirus zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

Es wird allgemein angenommen, dass in den ersten 4 Monaten des Embryos eine kleine Kieferverformung auftritt, die durch eine Unterdrückung von Störungen im Zentrum des Unterkiefers und durch Unterernährung während der Schwangerschaft verursacht wird. Bestimmte Medikamente während der Schwangerschaft, Bestrahlung und bestimmte Toxinvergiftungen können induziert werden Bei allen Arten von Missbildungen, einschließlich Gaumenspalten und Zungenabfall, stellte Douglas fest, dass sich die Deformität des kleinen Kiefers innerhalb von 6-8 Monaten nahezu normal entwickeln kann, wenn Sie nach der Geburt eine ausreichende Ernährung erhalten. Trotzdem ist die wahre Ursache der Krankheit noch unklar und es gibt keine ausreichenden Hinweise auf genetische Faktoren.

Es wurde kürzlich bestätigt, dass diese Missbildung mit einer Infektion mit dem intrazellulären Körper-Virus des Fötus-Zell-Einschlusses verbunden ist. Die Infektion des Virus kann von der vierten Schwangerschaftswoche bis zum Ende der Schwangerschaft erfolgen. Bei den infizierten Müttern handelt es sich zumeist um junge Primiparas. Die klinischen Symptome der Mutter sind möglicherweise nicht offensichtlich. Das Virus infiziert den Fötus über die Plazenta. Je häufiger die Infektion in der frühen Schwangerschaft auftritt, desto schwerer ist der Fötus betroffen.

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Verwandte Inspektion

M-Mode-Echokardiographie (ME) Doppler-Echokardiographie

Diagnose:

1. Vogelähnliches Gesicht: Dieses Symptom hat ein typisches "vogelähnliches Gesicht" mit einem kleinen Kiefer.

2. Gaumenspalte: Die Inzidenz der Gaumenspalte liegt bei etwa 50% bis 68%.

3. Die Zunge ist erschlafft: Die Zunge ist erschlafft und die Atemwege blockiert.Unter normalen Umständen hängt die Zungenwurzel von der Traktionsunterstützung des Unterkieferbandes in Kombination mit dem Unterkieferkondylus ab, sodass sie sich in der vorderen Position befinden kann. Wenn der kleine Kiefer deformiert wird, verliert die Zungenwurzel ihre Unterstützung und es kommt zu einem Durchhang. Aufgrund von Atemwegsobstruktion und Stillstörungen kann das Kind eine moderne Unzulänglichkeit aufweisen, um die Inspirationswirkung und die Saugkraft zu verbessern, so dass der Unterdruck im Hypopharynx und in der Brust-Speiseröhre erhöht wird, was die Zungenwurzel dazu zwingt, weiter abzusacken. Gleichzeitig gelangt eine große Menge Luft in den Magen, was zu Übelkeit führen kann. Das Volumen des Erbrochenen wird in die unteren Atemwege eingeatmet, was zu Aspirationspneumonie oder Atelektase führt. Der Grad der Verstopfung der Atemwege bei diesem Symptom kann sehr unterschiedlich sein: In milden Fällen gibt es ein inspiratorisches Keuchen in Rückenlage, während die Atemwege beim Aufwachen oder Weinen im Wesentlichen frei sind: Die Atmung ist blockiert und es gibt viele stille Auswürfe, das Keuchen und die Quelle des Rachens Anderes Geschlecht.

4. Herz-Kreislauf-Läsionen: Etwa 20% der Fälle weisen Herz-Kreislauf-Fehlbildungen auf, wie z. B. Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, Aortenkoarktation, rechtes Herz und so weiter. Pulmonale Hypertonie und pulmonale Herzerkrankungen können durch Obstruktion der oberen Atemwege verursacht werden.

5. Andere: Die Symptome können von Augendefekten, Skelettdeformitäten, Ohrfehlbildungen, Taubheit aufgrund abnormaler Struktur des Mittelohrs und Innenohrs, Hypertrophie des Proliferators, angeborener Herzkrankheit und geistiger Behinderung begleitet sein.

In der Regel Inhalation von Atemwegsinfarkt von Geburt an, manchmal begleitet von Larynx-Keuchen, Zyanose, Rippen und substernaler Inhalationsdepression aufgrund von Dysplasie des Unterkiefers und Gaumenspalten sowie großem Zungenverschluss Verursacht durch ein Absacken nach hinten. Da die Symptome in Rückenlage noch schlimmer sind, haben solche Kinder häufig Schwierigkeiten beim Füttern, sind nicht leicht zu saugen und zu schlucken und neigen zu Husten, was zu Unterernährung, Gewichtsverlust und langsamem Wachstum führt.

Aufgrund von Rissen kann das Essen leicht in die Luftröhre und die Eustachische Röhre eindringen, so dass Aspirationspneumonie und Mittelohrentzündung leicht auftreten können.

Die Symptome können gemäß den obigen klinischen Merkmalen diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose kleiner Kiefer:

1, Retraktion des Unterkiefers: Die Retraktion des Unterkiefers ist auf eine Unterkieferhypoplasie oder ein angeborenes Fehlen der unteren Frontzähne und eine Pterygopalatin-Dysfunktion zurückzuführen, die durch eine Retraktion des Unterkiefers aufgrund eines Fehlverschlusses verursacht wird.

2, Gesichtsmuskelatrophie: Gesichtsmuskelatrophie bezieht sich auf dystrophischen gestreiften Muskel, Muskelvolumen ist kleiner als normal, Muskelfasern werden dünner oder verschwinden sogar. Neuromuskuläre Erkrankungen sind Hypertrophien. Zusätzlich zu den pathologischen Veränderungen des Muskelgewebes selbst ist die Muskelernährung eng mit dem Nervensystem verbunden. Rückenmarkserkrankungen führen häufig zu Muskeldystrophie und Muskelatrophie.

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