Optikusatrophie

Einleitung Optikusatrophie ist nicht der Name einer Krankheit, sondern bezieht sich auf eine Formationsänderung, die durch eine Krankheit verursacht wird, bei der retinale Ganglienzellen und Axone auftreten, was zu einer Ausdünnung des Sehnervs führt. Axilläre Degeneration der Zellen, die zwischen der Netzhaut und dem lateralen genikulierten Körper auftritt. Die Optikusatrophie ist das ultimative Ergebnis von Sehnervenläsionen, die sich in einer Degeneration und einem Verschwinden der Sehnervenfasern, einer Leitungsstörung, Gesichtsfeldveränderungen, einem Verlust des Sehvermögens und einem Verlust äußern. Im Allgemeinen in zwei Kategorien von primären und sekundären unterteilt.

Ursache

Es kann durch eine Vielzahl von Gründen verursacht werden, wie Ischämie, Entzündung, Kompression, Trauma und demyelinisierende Krankheiten.

1. Sekundäre Optikusatrophie durch intrakranielle Hypertonie

2. Intrakranielle Entzündung, häufiger bei tuberkulöser Meningitis oder optischer Arachnoiditis

3. Retinopathie

(1) Gefäß-, Netzhautarterien- oder Venenobstruktion, Arteriosklerose des Sehnervs selbst, normale ernährungsbedingte Gefäßstörungen, Blutungen (Verdauungstrakt und Gebärmutter usw.).

(2) Entzündung.

(3) Nach einem Glaukom.

(4) Retinitis pigmentosa.

(5) Refsum-Krankheit.

(6) Schwarze mongolische familiäre Demenz.

4. Optikusneuritis und Optikusneuropathie

(1) vaskuläre wie ischämische Optikusneuropathie.

(2) Demyelinisierende Krankheit.

(3) Vitaminmangel.

(4) Vergiftung durch Blei oder andere Metalle.

(5) Herpes zoster.

(6) Syphilis.

5. Verursacht durch Unterdrückung

Tumoren, einschließlich Meningeome, Kraniopharyngeome, Hypophysenadenome, Aneurysmen (anteriore kommunizierende Aneurysmen).

Skeletterkrankungen, einschließlich Morbus Paget, Deformitätsosteitis und Schädelstenose.

Knöcheltumor.

6. Trauma

7. Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes, Ganglioside usw.

8. Erbkrankheiten

Lebererkrankung, Kleinhirnataxie, periphere Neuropathie wie Chareot-Marie-Tooth-Krankheit.

9. Ernährungsoptische Atrophie

10. Sonstiges

Bei Kindern sind die Gründe wie folgt komplizierter:

Chromosomenanomalie

Beim Meow-Syndrom fehlt der lange Arm von Chromosom 18.

2. Lipidkrankheiten

Tay-sachs-Krankheit, Sandhoff-Krankheit, Lactosyl (neuro) sphingosinvergiftung, NIEMANN-Pieck-Krankheit, --Lipoproteinämie (Bassen-Kornzwig-Syndrom).

3. Mukopolysaccharidose

Schleuderer Mukopolysaccharidose mit Cystineurie.

4. Mineralstoffwechselstörungen und deren Stoffwechsel

Menkes-Krankheit, juveniler Diabetes, Pankreas-Mukoviszidose, systemischer Gangliospasmus, Zellwage-Krankheit, Albers-Schönberg-Krankheit.

5. Hereditäre Retinitis pigmentosa

Ushers-Syndrom, Kesrns-Sayer-Syndrom, Alstrom-Syndrom.

6. Graue Substanz

Lattenkrankheit, axonale Unterernährung des Kindes, Hallervorden-Spatz-Krankheit.

7. Kleinhirnataxie

Behr-Optikus-Atrophie, Marie-Ataxie, erbliche motorische oder sensorische Polyneuropathie, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, Kleinhirn-Degeneration nach Olive-Pons.

8. Primäre Läsionen der weißen Substanz

Abnorme Degeneration der weißen Substanz, Krabbers-Krankheit, Degeneration der weißen Substanz (Canaran), Degeneration der weißen Substanz im Sudan, Merzbacher-pelizaeus-Krankheit, Cockayne-Syndrom.

9. Demyelinisierende Krankheit

Degeneration der weißen Substanz der Nebenniere, Multiple Sklerose.

10. Familiäre Optikusatrophie

Lebererkrankung, infantile Optikusatrophie (rezessiv, dominant).

11. Erhöhter Hirndruck

Falsche Hirntumoren, intrakranielle Blutungen, Schädelstenose und Aquädukt blockierten den Hydrozephalus.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Augen- und Schläfenbereich CT-Untersuchung Pupillenreflex

1. Untersuchung des visuell evozierten Potentials (VEP)

Es ist ersichtlich, dass die P100-Spitzenlatenz verzögert ist oder / und die Amplitude signifikant verringert ist. VEP kann die Sehfunktion objektiv bewerten und ist für die Diagnose, das Krankheitsmonitoring und die Wirksamkeitsbewertung von OA von großer Bedeutung.

2. Verfahren zur quantitativen Schwellwertprüfung des zentralen Sichtfelds unter Verwendung der üblichen automatischen Computerperimetrie

Eine sichtbare Verengung des Zentripetals kann manchmal die Ursache der Erkrankung sein, z. B. sollte eine bilaterale Hemianopie die intrakraniellen visuellen Überkreuzungsläsionen ausschließen, große zentrale oder parazentrale dunkle Flecken sollten eine hereditäre Optikusneuropathie der Leber ausschließen. Dieser Test kann zur visuellen Funktionsbewertung verwendet werden und ist für die Diagnose, das Krankheitsmonitoring und die Wirksamkeitsbewertung von OA von großer Bedeutung.

3. CT- oder MRT-Untersuchung des Schädels oder der Augen

Patienten mit sichtbarer und invasiver Optikusneuropathie, sichtbare intrakranielle oder intraorbitale raumgreifende Läsionen, Sehnerv, Optikusneuromyelitis, Multiple Sklerose und andere Patienten mit demyelinisierenden Läsionen der weißen Substanz des Zentralnervensystems. Dieser Test kann eine unterdrückende und invasive Optikusneuropathie und demyelinisierende Läsionen in der Ätiologie der OA ausschließen oder bestätigen.

4. Mit Gentest-Technologie

Der Nachweis von mitochondrialer DNA oder nuklearen Genen durch Blut, andere Körperflüssigkeiten oder Zellen zeigt, dass bei Patienten mit OA eine Mutation im entsprechenden Genlocus vorliegt, die durch hereditäre Optikusneuropathie hervorgerufen wird und die hereditäre Optikusneuropathie in der Ätiologiediagnose von OA ausschließen oder bestätigen kann.

Differentialdiagnose

1. Akute und anteriore ischämische Optikusneuropathie, Papillenvaskulitis, Papillitis des Sehnervs, keine offensichtlichen Veränderungen im Fundus und posteriore Optikusneuritis.

2. Die atrophische Periode sollte zunächst intrakranielle Kompressionsläsionen ausschließen und von anderen genetischen Arten der Optikusatrophie unterschieden werden.

3. Die Krankheit muss von demyelinisierenden Krankheiten wie Multipler Sklerose und Optikusneuromyelitis unterschieden werden.

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