Nephrotisches Syndrom

Einleitung "Nephrotisches Syndrom" (NS), das als Nieren-Syndrom bezeichnet wird, wird durch eine Vielzahl von Ursachen verursacht, mit erhöhter Durchlässigkeit der glomerulären Basalmembran und verringerter glomerulärer Filtrationsrate und anderen glomerulären Läsionen. Die Hauptgruppe der Syndrome. Klinisch hat vier Hauptmerkmale: 1 große Menge Proteinurie, mehr als 3,5 g / Tag, kann Lipidurin haben, 2 Hypoalbuminämie, Serumalbumin weniger als 30 g / L, 3 Hyperlipidämie, 4 Ödeme. Die ersten beiden sind wesentliche Bedingungen, und eine große Menge an Proteinurie ist das grundlegendste Merkmal der Krankheit. Bei schwerer Hypoalbuminämie nimmt die Menge der Proteinausscheidung im Urin häufig ab, was die oben genannten Kriterien möglicherweise nicht erfüllt. Bei der Diagnose sollte besondere Aufmerksamkeit geschenkt werden.

Ursache

Ätiologische Einstufung

(a) primäres nephrotisches Syndrom

Nach häuslicher klinischer Klassifikation: akute Glomerulonephritis, schnelle Glomerulonephritis, chronische Nephritis (häufiger Typ, Hypertonie-Typ, Typ des nephrotischen Syndroms, akuter Beginn der chronischen Nephritis), glomeruläre Nephropathie. Alle oben genannten Typen können in Form eines nephrotischen Syndroms auftreten. Pathologisch geteilt: minimale Läsion, fokale glomeruläre Sklerose, Membrantyp. Membranproliferativer Typ, semilunarer Typ, mesangialer Proliferations-Typ. Gemäß der Diskussion der Zweiten Nationalen Konferenz für Nephrologie wurde das primäre nephrotische Syndrom in Typ I und Typ II unterteilt. Ersteres hatte keinen anhaltenden Bluthochdruck und die roten Blutkörperchen im Urin waren <10 / Hochleistungsfeld ohne anhaltenden Nierenschaden. Selektive Proteinurie, das Protein im Urin ist meistens Albumin, hormonempfindlich und hat eine gute Prognose, letztere hat oft Bluthochdruck, Hämaturie, Niereninsuffizienz, Proteinurie ist nicht selektive Proteinurie und Urin FDP und C3 sind positiv und die Behandlung mit Glucocorticoid ist teilweise wirksam. Unabhängig davon, ob es sich um eine klinische oder eine pathologische Klassifikation handelt, kann jeder Typ in einen anderen Typ umgewandelt werden. Beispielsweise kann sich aus akuter Nephritis eine chronische Nephritis entwickeln. Chronische Nephritis kann sich zu einem nephrotischen Syndrom, einem Hypertonie-Typ oder einem nephrotischen Typ I entwickeln Typ II Nephrotisches Syndrom, auch pathologische Typen können in einen anderen pathologischen Typ umgewandelt werden.

(B) sekundäres nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom als Folge systemischer Erkrankungen. Die Ursachen sind vielfältig und komplex und lassen sich wie folgt zusammenfassen:

1. Infektionskrankheiten: Virusinfektionen wie Hepatitis-B-Virus-assoziierte Nephritis, Mumps mit Nephritis, Coxsackie-Virus und Megavirus-Infektion können die Nieren betreffen. Bakterieninfektionen wie Streptokokken, Staphylokokken, Pneumokokken und Salmonellen. Protozoeninfektionen wie Plasmodium treten häufiger bei dreitägiger Malaria, Bilharziose, Filariose und dergleichen auf.

2. Autoimmunkrankheit: ist eine Gruppe von Bindegewebskrankheiten, die häufigsten sind systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, knotige Polyarteriitis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, autoimmune kapillare Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, allergisches Purpur, Herpesdermatitis.

3. Allergisch: wie Schlangenbisse, Bienenstiche, Pollen, Serum. Impfstoffe und Allergien gegen verschiedene Medikamente.

4. Stoffwechselerkrankungen: wie diabetische Nephropathie, Amyloidose, Gichtniere, Gelbsucht und Flüssigkeitsödem.

5. Nephrotoxische Substanzschäden: Schäden durch Quecksilber, Gold, Blei, Arsen usw.

6. Tumoren: wie Morbus Hodgkin, Lymphom, Multiples Myelom, chronische lymphatische Leukämie, Dickdarmkrebs, Lungenkrebs, Brustkrebs. Magenkrebs usw.

7. Andere: Schwangerschaftsinduziertes Hypertonie-Syndrom, Nierenarterienstenose, Nierenvenenthrombose, Refluxkrankheit, Abstoßung von Nierentransplantaten, Herzinsuffizienz und konstriktive Perikarditis.

(3) Angeborene und Erbkrankheiten

Wie erbliche Nephritis (auch bekannt als lport-Syndrom) angeborene glomeruläre Basalmembran ultradünne Nephritis.

Mechanismus

Die Schädigung der glomerulären Filtrationsmembran (Endothelzellen, Basalmembran, Epithelzellen und Fissurenmembran, zusammenfassend als Filtrationsmembran bezeichnet) ist die pathologische Grundlage des nephrotischen Syndroms. Die genaue Ursache des Schadens an der Filtrationsmembran ist unklar. Es wurde vermutet, dass das durch eine pathogene mikrobielle Infektion verursachte nephrotische Syndrom mit einer Immunfunktionsstörung in Verbindung gebracht werden kann. Das Bakterium und seine Metaboliten dringen als Hapten in den menschlichen Körper ein und bilden mit dem in vivo-Protein ein vollständiges Antigen, wodurch eine Antigen-Antikörper-Reaktion ausgelöst wird, ein Immunkomplex gebildet wird, der sich auf der glomerulären Filtrationsmembran ablagert, die Filtrationsmembran verdickt und den Spalt vergrößert. Erhöhte Permeabilität, Proteinleckage, aber wie sich die zelluläre humorale Immunität beim Auftreten einer Krankheit verändert, wie sie sich mit Nierengewebe verbindet, ist noch unklar, und die überwiegende Mehrheit des klinischen nephrotischen Syndroms wird durch nichtinfektiöse Faktoren verursacht. Wie verursachen diese Patienten eine Filtration? Membranschäden sind bisher nicht bekannt. Neben der anatomischen Schädigung der glomerulären Filtrationsmembran sind auch die Zerstörung der Ladungsbarrierefunktion und die Entstehung von Proteinurie wichtige Gründe. Unter normalen Bedingungen ist jede Schicht der Membran negativ geladen, und wenn die glomeruläre Erkrankung verringert ist, ist die negative Ladung verringert oder geht verloren, wodurch das negativ geladene Protein austreten kann.

Durch den Verlust einer großen Menge an Proteinurie wird das Gesamtplasmaprotein reduziert, insbesondere Albumin ist stärker ausgeprägt, der kolloidosmotische Druck ist verringert und die Patienten leiden häufig an schweren Ödemen. Eine verminderte Nieren- und Natriumdrainage ist auch eine der Ursachen für Ödeme.

Erhöhtes Cholesterin, Phospholipide und Triglyceride beim nephrotischen Syndrom. Hyperlipidämie ist umgekehrt mit Plasmaalbumin assoziiert. Bei Hypoproteinämie steigt die Albumin-Synthese in der Leber an, und die Lipoprotein-Synthese steigt ebenfalls an, so dass im Allgemeinen eine Hyperlipidämie besteht. Darüber hinaus ist die Lipiddysfunktion auch eine der Ursachen für Hyperlipidämie.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Serumkreatinin (Cr, Crea) Serumglobulin (G, GL0) für peripheres Urinprotein (BJP) Nieren-MRT-Proteinindex (SPI) prüfen

Laboruntersuchung:

1. Urin Routine: einfache Nierenerkrankung, Urin Protein 24h quantitativ mehr als 0,1 g / kg, gelegentlich eine kleine Menge roter Blutkörperchen. Neben verschiedenen Graden von Proteinurie kann auch eine nephritische Nephropathie unter dem Mikroskop oder eine grobe Hämaturie beobachtet werden.

2. Biochemischer Bluttest: Manifestiert als Hypoproteinämie (Serumalbumin <30 g / l, Säugling <25 g / l), invertiertes Albumin- und Globulinverhältnis, Serumproteinelektrophorese zeigte erhöhtes Globulin, Blutcholesterin signifikant erhöht (Kinder) > 5,7 mmol / l, Säugling> 5,1 mmol / l).

3. Bestimmung der Nierenfunktion: Während der Oligurie kann eine vorübergehende leichte Azotämie vorliegen, und die Nierenfunktion ist bei einfacher Nephropathie einfach. Bei einem anderen Grad der Niereninsuffizienz liegt ein Anstieg des Serumkreatinins und des Harnstoffstickstoffs vor, was auf eine nephritische Nephropathie hindeutet.

4. Bestimmung des Serumkomplements: Es ist hilfreich, zwischen einfacher Nephropathie und nephritischer Nephropathie zu unterscheiden: Ersteres weist ein normales Serumkomplement auf, während letzteres häufig einen unterschiedlichen Grad an Hypokomplementämie und C3 aufweist.

5. Serum- und Urinproteinelektrophorese: Durch Nachweis der IgG-Komponente im Urin, um die Selektivität des Urinproteins widerzuspiegeln, und gleichzeitige Identifizierung der Pseudomassenproteinurie und der Leichtkettenproteinurie. Beträgt das Verhältnis von Gammaglobulin zu Albumin im Urin weniger als 0,1, dann Bei selektiver Proteinurie (ausgelöst durch eine einfache Nephropathie) ist nicht-selektive Proteinurie (ausgelöst durch eine nephritische Nephropathie) größer als 0,5.

6. Serumimmunologische Untersuchung: Nachweis von Anti-Kern-Antikörpern, Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörpern, Anti-Sm-Antikörpern, Anti-RNP-Antikörpern, Anti-Histon-Antikörpern, Hepatitis-B-Virus-Markern und Rheumafaktoren, zirkulierenden Immunkomplexen usw. zur Unterscheidung der primären Sexuelles und sekundäres nephrotisches Syndrom.

7. Nachweis von Blutgerinnungs- und Fibrinolyse-verwandten Proteinen: wie Fibrinogen und Faktoren V, VII, VIII und X, Antithrombin III, Harn-Fibrin-Abbauprodukte (FDP) usw. können den Gerinnungsstatus des Körpers widerspiegeln Eine Grundlage für die Einnahme von Antikoagulanzien bieten.

8. Enzymmessung im Urin: Die Bestimmung von Lysozym, N-Acetyl--Glucosaminidase (NAG) usw. hilft bei der Bestimmung, ob eine Schädigung der tubulären Interstitien der Niere vorliegt.

Sonstige Hilfskontrollen:

1. B-Ultraschalluntersuchung: angeborene Fehlbildungen der Niere ausschließen.

2. Perkutane Nierenbiopsie: Bei Patienten mit schlechter Diagnose einer nephritischen Nephropathie oder einer Glukokortikoidtherapie sollte umgehend eine Nierenbiopsie durchgeführt werden, um den pathologischen Typ für die Formulierung des Behandlungsplans näher zu bestimmen.

Differentialdiagnose

Die Diagnose sollte von folgenden Symptomen unterschieden werden:

1. Diffuse Nierenerkrankung: Die diffuse Nierenerkrankung ist eine Manifestation von Nierenschäden, die durch verschiedene Nierenerkrankungen verursacht werden.

2. Nierenischämie: Die Nierenischämie ist eine der Ursachen für akutes Nierenversagen. Hyperosmotizität führt zu Nierenischämie und Hypoxie. Da das allgemeine Kontrastmittel hyperosmotisch ist, liegt die Konzentration bei 1.400 bis 1.800 mOsm / l und sein Jodgehalt bei 37%. Wenn das hypertonische Kontrastmittel die Niere erreicht, kann es sein Verursacht Nierenvasokonstriktion, verminderte Nierenblutung und führt zu Nierenischämie.

3. Interstitielle Nierenödeme: Als interstitielle Nierenödeme werden Bindegewebe, Nerven, Blutgefäße und Lymphgefäße in der Niere bezeichnet, die zwischen dem Nephron und dem Sammelröhrchen verteilt sind. Übermäßige Körperflüssigkeiten sammeln sich im als Ödem bezeichneten Zwischenraum oder in der Körperhöhle an. Das renale interstitielle Ödem bezieht sich auf die Ansammlung von überschüssigen Körperflüssigkeiten im renalen Interstitium.

4. Nierenversagen nach Niereninsuffizienz: Die Hauptursache für ein Nierenversagen nach Niereninsuffizienz ist eine Obstruktion der Harnwege und ein Reflux.

Akutes Nierenversagen (ARF) kann in prä-, post- und renale Fälle unterteilt werden. Die Krankheit und Schädigung der Niere selbst wird als Nierenversagen bezeichnet. Prerenale Niereninsuffizienz wird häufig durch Blutdrucksenkung und Nierenhypoperfusion aufgrund von Herzinsuffizienz oder anderen Ursachen verursacht. Die Hauptursachen für post-renales Nierenversagen sind Harnwegsobstruktion und Reflux.

Prerenal und post-renal können sich bei früher Diagnose umkehren. Einige renale Ursachen für akute glomeruläre vaskuläre und tubulointerstitielle Nephropathie, wie bösartige Hypertonie, Glomerulonephritis, Vaskulitis, bakterielle Infektionen, Arzneimittelreaktionen und Stoffwechselstörungen (wie Hyperkalzämie, Hyperurikämie) Blutung) ist auch behandelbar.

Diagnose:

Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms basiert auf den klinischen Manifestationen einer massiven Proteinurie, Hypoproteinämie, Hyperlipidämie und eines hohen Ödems. Die weitere Diagnose von Typ I und Typ II sollte bei der Diagnose des primären nephrotischen Syndroms beachtet werden. Bei der Diagnose des sekundären nephrotischen Syndroms sollte die Primärkrankheit weiter diagnostiziert werden.Nur wenn die Primärkrankheit diagnostiziert wird, kann die Behandlung wirksam sein, wie die Diagnose und Behandlung von Diabetes, die Diagnose und Behandlung von Hepatitis, die Diagnose und Behandlung von Tumoren und die Diagnose von parasitären Erkrankungen. Behandlung usw. Laboruntersuchungen sollten neben der Untersuchung des nephrotischen Syndroms auf verschiedenen Ursachen selektiver Laboruntersuchungen wie Blutzucker, Urinzuckeruntersuchung, Parasitenuntersuchung, Blutharnsäureuntersuchung, Lupus erythematodes-Untersuchung usw. beruhen, um Der Beginn wird diagnostiziert. Primär- und Sekundärdiagnose, Typ I- und Typ II-Diagnose müssen durch Nierenbiopsie unterschieden werden.

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