Angeborenes Fehlen der Vagina

Einleitung Das angeborene Fehlen einer Vagina für den normalen weiblichen Chromosomenkaryotyp, das systemische Wachstum und die sekundäre sexuelle Entwicklung von Frauen, die normale Vulva, der Vaginalverlust, die Uterusentwicklung (nur doppelte Restwinkel), der kleine Eileiter, die Entwicklung der Eierstöcke und die normale Funktion werden häufig charakterisiert Am häufigsten sind Patienten mit Rokitansky-Kustner-Hauser-Syndrom. Patienten mit testikulärer Feminisierung (Androgeninsensitivitätssyndrom) sind seltener. Sehr wenige sind echte Hermaphroditismus oder Gonadendysplasie. Die meisten kongenitalen Vaginalpatienten haben nur eine vollständig verschlossene vaginale vestibuläre Schleimhaut in der normalen Vaginalöffnung, keine Vaginalspuren, und einige Patienten haben flache Vertiefungen im Vestibulum der Vagina, und einige haben eine Vagina mit blindem Ende, die kürzer als 3 cm ist. Oft begleitet von keiner Deformität.

Ursache

Die angeborene vaginale Ätiologie hat hauptsächlich folgende Aspekte:

(1) Chromosomenanomalien;

(2) Androgenunempfindlichkeitssyndrom;

(3) Die Mutter verwendet Androgen, Krebsmedikamente, Reaktionsstopp usw. in der frühen Schwangerschaft;

(4) Es gibt keine offensichtlichen Leistungsstörungen vor der Pubertät, die häufig vernachlässigt werden. Nach der Pubertät mit abnormaler Uterusentwicklung manifestiert sich diese als primäre Amenorrhoe, nacheheliche Geschlechtsverkehrsstörung, kleine Gebärmutter und Deformität. Infiziert mit bestimmten Viren oder Toxoplasma während des ersten Trimesters.

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Verwandte Inspektion

Gynäkologische gynäkologische Routineuntersuchung Gynäkologische Ultraschalluntersuchung

Diagnosebasis

1. Die Vorpubertät wird oft übersehen. Bei sorgfältiger Untersuchung mit oder ohne Jungfernhäutchen liegt eine flache Depression oder eine kurze flache Vagina am Mund des Jungfernhäutchens vor.

2. Mit oder ohne Uterusdysplasie. Wenn der Uterus abnormal ist und der Uterus durch primäre Amenorrhoe gekennzeichnet ist, ist der Uterus jung oder deformiert.Wenn der Uterus normal ist, ist die primäre Amenorrhoe von periodischen Bauchschmerzen, intrauteriner Blutung und Uterusvergrößerung begleitet.

3. Sexuelle Lebensstörungen.

4. Bei einer Ovarialhypoplasie ist die sekundäre sexuelle Entwicklung unvollständig, die Kleinwuchsform, der Hals, der Ellbogenvalgus und andere Deformitäten.

Differentialdiagnose

Angeborene nicht-vaginale Differentialdiagnose:

1. Hymenatresie: Die Form und Größe des Hymenlochs und die Dicke der Membran variieren von Person zu Person. Im Allgemeinen befindet sich das Jungfernhäutchen in der Mitte, die die Form eines Halbmonds hat. Gelegentlich gibt es ein Septum. Das Jungfernhäutchen ist in zwei Hälften unterteilt, die als Septum oder Zweiloch-Jungfernhäutchen bezeichnet werden. Es gibt auch eine Membran in Form eines Siebs, das die Vaginalöffnung bedeckt und als siebartiges Jungfernhäutchen bezeichnet wird. Wenn die Hymenfalten überentwickelt sind, handelt es sich um ein nicht poröses Hymen, eine Hymenatresie, die häufiger bei weiblicher Genitaldysplasie auftritt. Die Diagnose kann auf Symptomen und Anzeichen beruhen.

2, primäre Amenorrhoe: Bezieht sich auf Frauen, die das 18. Lebensjahr vollendet haben oder deren zweite Geschlechtsmerkmale länger als 2 Jahre herangereift sind und noch keine Menstruationsbeschwerden haben. Bei Uterushypoplasie oder Mangel an angeborener Genitaldysplasie, angeborener Ovarialhypoplasie oder -abwesenheit, primärer Hypophysen-Gonadotropin-Hypofunktion und angeborener Nebennieren-Hyperplasie und anderen Erkrankungen sollte eine geringe Anzahl von Patienten aus der Atresie des unteren Genitaltrakts ausgeschlossen werden Falsche Amenorrhoe.

Mädchen, die 18 Jahre alt sind und noch keine Menstruation hatten, sollten zur Untersuchung ins Krankenhaus. Bestimmen Sie die Ursache der Amenorrhoe so weit wie möglich anhand der Krankengeschichte, der umfassenden körperlichen Untersuchung und der erforderlichen zusätzlichen Untersuchungen. Die weitere Behandlung nach verschiedenen Ursachen, wie angeborene Uterushypoplasie, kann eine orale kleine Östrogendosis sein, um die Entwicklung zu fördern, da angeborene Fehlbildungen (wie keine Vagina, Vulvadeformität und untere Genitalatresie usw.) chirurgisch orthopädisch sein können.

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