Die Vulva ist unreif ohne Schamhaare

Einleitung Die Vulva ist naiv und hat kein Schamhaar. Sie tritt häufig bei Patienten mit dem Turner-Syndrom auf, das auch als angeborenes Ovarialhypoplasie-Syndrom bezeichnet wird und die einzige bekannte Geschlechts-Chromosomen-Erkrankung darstellt. Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, kleinwüchsig, normale Intelligenz, aber oft niedriger als seine Landsleute, das Gesicht ist dreieckig, oft mit Ptosis und interner Naht usw., der Oberkiefer ist schmal, der Unterkiefer ist klein und zurückgezogen, der Mund ist nach unten und der Hai Der Mund des Halses, der Haaransatz des Halses ist sehr niedrig, kann bis zu den Schultern reichen, etwa 50% der Patienten haben einen Hals, das heißt, überschüssige flügelartige Haut, Schulterbreite, Brustweite als Schutzschild, schlechte Entwicklung von Brustwarzen und Brüsten, zwei Brustwarzen Die Weite und der Ellenbogenvalgus sind bei dieser Krankheit sehr typisch: Die vierte und fünfte Mittelhand sind kurz und nach innen gerichtet und weisen häufig eine Nageldysplasie auf. Die lymphatische Schwellung im Säuglingsalter ist etwas ganz Besonderes.

Ursache

Der Grund, warum die Vulva naiv ist und keine Schamhaare hat:

Die Pathogenese des Turner-Syndroms ist eine Nicht-Segregation während der Bildung von amphiphilen Gameten, wobei etwa 75% des Chromosomenverlusts beim Vater und etwa 10% des Verlusts bei der frühen Spaltung der Zygote auftreten.

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Verwandte Inspektion

Gynäkologische Routineuntersuchung der genitalen gynäkologischen Routineuntersuchung

Die Vulva wird als naiver Typ ohne Schamhaar diagnostiziert:

Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, kleinwüchsig, normale Intelligenz, aber oft niedriger als seine Landsleute, das Gesicht ist dreieckig, oft mit Ptosis und interner Naht usw., der Oberkiefer ist schmal, der Unterkiefer ist klein und zurückgezogen, der Mund ist nach unten und der Hai Der Mund des Halses, der Haaransatz des Halses ist sehr niedrig, kann bis zu den Schultern reichen, etwa 50% der Patienten haben einen Hals, das heißt, überschüssige flügelartige Haut, Schulterbreite, Brustweite als Schutzschild, schlechte Entwicklung von Brustwarzen und Brüsten, zwei Brustwarzen Die Weite und der Ellenbogenvalgus sind bei dieser Krankheit sehr typisch: Die vierte und fünfte Mittelhand sind kurz und nach innen gerichtet und weisen häufig eine Nageldysplasie auf. Die lymphatische Schwellung im Säuglingsalter ist etwas ganz Besonderes.

Fehlbildungen im Urogenitalsystem sind vor allem eine schlechte Entwicklung der Eierstöcke (somatogone Drüsen), keine Follikelbildung, Uterushypoplasie, häufig bedingt durch primäre Amenorrhoe. Patienten mit niedriger Eierstockfunktion haben nur wenige Schamhaare, keine Haare, und die äußeren Genitalien sind naiv. Darüber hinaus haben ungefähr die Hälfte der Patienten eine Aortenstenose und eine Hufeisennierenfehlstellung.

Differentialdiagnose

Differenzialdiagnose der Vulva bei einem naiven Typ ohne Schamhaar:

Das Klinefelter-Syndrom ist auch eine Abnormalität des Geschlechtschromosoms, die ein X-Mehrkörper-Y-Monomer zeigt. Je mehr X-Chromosom vorhanden ist, desto schwerwiegender ist die Läsion. Der gebräuchlichste Typ ist 47, XXY, und es gibt verschiedene chimäre Typen wie XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW. Da das zusätzliche X-Chromosomen-Gen hauptsächlich die Verzerrung der Hodentubuli bestimmt, wird es auch als Entwicklungsstörung der Hodentubuli bezeichnet. Die Leistung des Patienten ist behaart, Schamhaare sind selten oder fehlen, und der Penis und die Hoden sind klein. Unfruchtbar, weniger verfeinert, kann von männlicher Brustentwicklung, schlechten mentalen und anderen Symptomen begleitet werden.

XX-männliches Syndrom: Das Geschlechtschromosom des Patienten ist vom XX-Typ. Das Geschlecht ist jedoch männlich, aber ein kleiner Teil des Y-Chromosoms wird auf das X-Chromosom übertragen oder ist eine versteckte Chimäre. Klinische Manifestationen von Kleinwuchs, sekundärer sexueller Dysplasie, kleinem Penis, Hoden, Azoospermie und Unfruchtbarkeit.

Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, kleinwüchsig, normale Intelligenz, aber oft niedriger als seine Landsleute, das Gesicht ist dreieckig, oft mit Ptosis und interner Naht usw., der Oberkiefer ist schmal, der Unterkiefer ist klein und zurückgezogen, der Mund ist nach unten und der Hai Der Mund des Halses, der Haaransatz des Halses ist sehr niedrig, kann bis zu den Schultern reichen, etwa 50% der Patienten haben einen Hals, das heißt, überschüssige flügelartige Haut, Schulterbreite, Brustweite als Schutzschild, schlechte Entwicklung von Brustwarzen und Brüsten, zwei Brustwarzen Die Weite und der Ellenbogenvalgus sind bei dieser Krankheit sehr typisch: Die vierte und fünfte Mittelhand sind kurz und nach innen gerichtet und weisen häufig eine Nageldysplasie auf. Die lymphatische Schwellung im Säuglingsalter ist etwas ganz Besonderes.

Fehlbildungen im Urogenitalsystem sind vor allem eine schlechte Entwicklung der Eierstöcke (somatogone Drüsen), keine Follikelbildung, Uterushypoplasie, häufig bedingt durch primäre Amenorrhoe. Patienten mit niedriger Eierstockfunktion haben nur wenige Schamhaare, keine Haare, und die äußeren Genitalien sind naiv. Darüber hinaus haben ungefähr die Hälfte der Patienten eine Aortenstenose und eine Hufeisennierenfehlstellung.

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