Vulva kindisch

Einleitung Die Vulva ist naiv und hat kein Schamhaar. Sie tritt häufig bei Patienten mit dem Turner-Syndrom auf, das auch als angeborenes Ovarialhypoplasie-Syndrom bezeichnet wird und die einzige bekannte Geschlechts-Chromosomen-Erkrankung darstellt. Angeborene Ovarialhypoplasie bei Frauen ohne X-Chromosom aufgrund von Kleinwuchs, primärer Amenorrhoe, Nackensakral-, Ellbogenvalgus- und anderen Anomalien. Die Inzidenz dieser Art ist gering und macht 0,64% der intellektuellen Defekte bei Frauen aus. Die klinischen Merkmale sind weibliches Aussehen, kurzer Körper, zweite charakteristische Dysplasie, fehlende Eierstöcke und keine Fruchtbarkeit. Einige Patienten haben eine leichte geistige Behinderung. Einige Patienten sind von angeborenen Missbildungen wie Herz, Niere und Knochen begleitet.

Ursache

Gründe für die vulva Kindlichkeit:

Die Pathogenese des Turner-Syndroms ist eine Nicht-Segregation während der Bildung von amphiphilen Gameten, wobei etwa 75% des Chromosomenverlusts beim Vater und etwa 10% des Verlusts bei der frühen Spaltung der Zygote auftreten. Aufgrund des unzureichenden Östrogens und der fehlenden Eizellen ist das weibliche Organ des Patienten schlecht entwickelt und es besteht eine primäre Amenorrhoe. Die Linsenopazität beträgt im Allgemeinen 33,3%, hauptsächlich geringe Trübung. Die Augen des Patienten waren stark kurzsichtig, die Linse war vollständig grauweiß und trüb, und Typ-I-Diabetes war häufiger.

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Verwandte Inspektion

Vulva gynäkologische Routineuntersuchung gynäkologische Untersuchung

Vulva naive Diagnose:

Das Turner-Syndrom ist ein seltenes Syndrom der Geschlechtschromosomenanomalie. Die Inzidenz der Krankheit beträgt 1/3000, und es gibt viele Arten von Karyotypen, von denen 45X die häufigste ist. Aufgrund des unzureichenden Östrogens und der fehlenden Eizellen ist das weibliche Organ des Patienten schlecht entwickelt und es besteht eine primäre Amenorrhoe. Die Linsenopazität beträgt im Allgemeinen 33,3%, hauptsächlich geringe Trübung. Die Augen des Patienten waren stark kurzsichtig, die Linse war vollständig grauweiß und trüb, und Typ-I-Diabetes war häufiger. Im Primärkrankenhaus wurde aufgrund der Vernachlässigung einer gründlichen Untersuchung des gesamten Körpers fälschlicherweise ein grauer Star diagnostiziert.

Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, kleinwüchsig, normale Intelligenz, aber oft niedriger als seine Landsleute, das Gesicht ist dreieckig, oft mit Ptosis und interner Naht usw., der Oberkiefer ist schmal, der Unterkiefer ist klein und zurückgezogen, der Mund ist nach unten und der Hai Der Mund des Halses, der Haaransatz des Halses ist sehr niedrig, kann bis zu den Schultern reichen, etwa 50% der Patienten haben einen Hals, das heißt, überschüssige flügelartige Haut, Schulterbreite, Brustweite als Schutzschild, schlechte Entwicklung von Brustwarzen und Brüsten, zwei Brustwarzen Die Weite und der Ellenbogenvalgus sind bei dieser Krankheit sehr typisch: Die vierte und fünfte Mittelhand sind kurz und nach innen gerichtet und weisen häufig eine Nageldysplasie auf. Die lymphatische Schwellung im Säuglingsalter ist etwas ganz Besonderes.

Fehlbildungen im Urogenitalsystem sind vor allem eine schlechte Entwicklung der Eierstöcke (somatogone Drüsen), keine Follikelbildung, Uterushypoplasie, häufig bedingt durch primäre Amenorrhoe. Patienten mit niedriger Eierstockfunktion haben nur wenige Schamhaare, keine Haare, und die äußeren Genitalien sind naiv. Darüber hinaus haben ungefähr die Hälfte der Patienten eine Aortenstenose und eine Hufeisennierenfehlstellung.

Differentialdiagnose

Differenzialdiagnose von Vulva und Kindlichkeit:

Der Serumöstradiolspiegel war niedrig und das follikelstimulierende Hormon (FSH) und das luteinisierende Hormon (LH) waren signifikant erhöht. Der Sex-Chromatin-Test war negativ. Die Diagnose muss für die Chromosomenuntersuchung gestellt werden, und sein Karyotyp weist die folgenden Typen auf:

1 Haplotyp: 45, X0, ist der häufigste Typ mit typischen Symptomen.

2 chimären Typ: 45, X0 / 46, XX, wenn 46, XX-Zellen die wichtigsten sind, sind die Symptome meist leicht, etwa 20% können Pubertätsentwicklung haben, Menstruationsbeschwerden, einige können Fruchtbarkeit haben, aber seine spontane Abtreibungsrate und Die Totgeburtenrate ist hoch und das Risiko von Chromosomenaberrationen bei den Nachkommen ist ebenfalls hoch.

Typ der 3X-Chromosomen-Strukturaberration: Deletion eines X-Chromosoms mit langem und / oder kurzem Arm, wie z. B. 46, Xdel (Xq) oder 46, Xdel (Xp) und X und andere Chromosomen, wie z. B. 46, Xi (Xq) oder 46, Xi ( Xp).

Das Turner-Syndrom ist ein seltenes Syndrom der Geschlechtschromosomenanomalie. Die Inzidenz der Krankheit beträgt 1/3000, und es gibt viele Arten von Karyotypen, von denen 45X die häufigste ist. Aufgrund des unzureichenden Östrogens und der fehlenden Eizellen ist das weibliche Organ des Patienten schlecht entwickelt und es besteht eine primäre Amenorrhoe. Die Linsenopazität beträgt im Allgemeinen 33,3%, hauptsächlich geringe Trübung. Die Augen des Patienten waren stark kurzsichtig, die Linse war vollständig grauweiß und trüb, und Typ-I-Diabetes war häufiger. Im Primärkrankenhaus wurde aufgrund der Vernachlässigung einer gründlichen Untersuchung des gesamten Körpers fälschlicherweise ein grauer Star diagnostiziert.

Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, kleinwüchsig, normale Intelligenz, aber oft niedriger als seine Landsleute, das Gesicht ist dreieckig, oft mit Ptosis und interner Naht usw., der Oberkiefer ist schmal, der Unterkiefer ist klein und zurückgezogen, der Mund ist nach unten und der Hai Der Mund des Halses, der Haaransatz des Halses ist sehr niedrig, kann bis zu den Schultern reichen, etwa 50% der Patienten haben einen Hals, das heißt, überschüssige flügelartige Haut, Schulterbreite, Brustweite als Schutzschild, schlechte Entwicklung von Brustwarzen und Brüsten, zwei Brustwarzen Die Weite und der Ellenbogenvalgus sind bei dieser Krankheit sehr typisch: Die vierte und fünfte Mittelhand sind kurz und nach innen gerichtet und weisen häufig eine Nageldysplasie auf. Die lymphatische Schwellung im Säuglingsalter ist etwas ganz Besonderes.

Fehlbildungen im Urogenitalsystem sind vor allem eine schlechte Entwicklung der Eierstöcke (somatogone Drüsen), keine Follikelbildung, Uterushypoplasie, häufig bedingt durch primäre Amenorrhoe. Patienten mit niedriger Eierstockfunktion haben nur wenige Schamhaare, keine Haare, und die äußeren Genitalien sind naiv. Darüber hinaus haben ungefähr die Hälfte der Patienten eine Aortenstenose und eine Hufeisennierenfehlstellung.

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