Hämosiderose der Haut

Einleitung Hemosiderin ist ein instabiles Ferritinpolymer, das Eisenbraunpigment enthält. Durch intravaskuläre Hämolyse wird übermäßig viel freies Hämoglobin über die Nieren ausgeschieden, wodurch Hämoglobinurie entsteht, die zum Teil von Nierentubulusepithelzellen resorbiert und abgebaut wird. Dabei entsteht Hämosiderin, das sich bei Überschreitung der Transportkapazität von Nierentubulusepithelzellen in Epithelzellen ablagert. Der Zellverlust wird im Urin unter Bildung von Hämosiderin ausgeschieden, das durch diffuse Alveolarblutung und sekundäre Eisenmangelanämie gekennzeichnet ist. Es sind keine anderen Organe beteiligt. Aufgrund der wiederholten Blutung der Lungenkapillaren wird das ausgeschiedene Blut hämolysiert, wobei das Globin teilweise absorbiert wird und das Hämosiderin auf der Lunge abgelagert wird, um zu reagieren.

Ursache

Es gibt zwei Hauptspekulationen:

1 Entwicklungsstörungen aufgrund abnormaler Entwicklung und Funktionsstörung des primären Alveolarepithels beeinträchtigten die mechanische Stabilität der Blutgefäße oder die Entwicklung elastischer Lungenfasern, konnten jedoch durch histologische Untersuchungen nicht bestätigt werden.

2 durch Immunantwort verursacht. Es kann zu einer Anhäufung von Mastzellen in der Lunge des Patienten, zu einer Erhöhung der Plasmazellen im retikuloendothelialen System, zu einer Eosinophilie bei Patienten von 1/8 bis 1/5 und in einigen Fällen zu anderen Immunerkrankungen kommen. Es wurde festgestellt, dass einige Säuglinge, bei denen sich eine Lungenhämosiderose bestätigt hat oder die möglicherweise eine Lungenhämosiderose aufweist, einen positiven Hauttest mit Milch und einen positiven Serummilchniederschlag aufweisen. Einige der Kinder, bei denen eine Lungenhämosiderose nachgewiesen wurde, reagieren jedoch negativ.

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Verwandte Inspektion

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Zeichen:

Die Krankheit ist häufiger bei Kindern, vor allem im Alter von 1 bis 7 Jahren, 15% über 15 Jahre, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 2: 1, keine offensichtliche familiäre. Die Symptome hängen vom Ausmaß der intrapulmonalen Blutung ab. Leichte andauernde chronische Blutungen können zu trockenem Husten, Müdigkeit, blasser Haut, Gewichtsverlust und sogar Keulen führen. Bei akuten Blutungen können Blut im Auswurf, Hämoptyse, Fieberarmut, Brustschmerzen usw. auftreten. In den späteren Stadien kann es zu Atembeschwerden und sogar zu einer Unzulänglichkeit der Herzfunktion kommen. In der akuten Phase und bei Sekundärinfektionen kann es zu offensichtlichen feuchten Rassen kommen. Okkultes Blut im Stuhl ist positiv.

Die Röntgenaufnahme zeigte eine Verschmelzung von fleckigen Schatten im mittleren und unteren Teil der Lunge. Nachdem die Lungenblutung aufgehört hatte, besserten sich die Schatten innerhalb weniger Wochen. Bei Patienten mit anhaltenden mäßigen Blutungen können die Lungenläsionen miliär sein.

Differentialdiagnose

Haut- und Schleimhautpigmentflecken: Haut- und Schleimhautflecken sind ein Symptom des multiplen Magen-Darm-Polypensyndroms. Das multiple gastrointestinale Polypensyndrom bezeichnet das Auftreten multipler Polypen im Verdauungstrakt (bei jungen metaplastischen oder entzündlichen Polypen), abnormalem Ektoderm und schwerer intermittierender Diarrhö, Bauchschmerzen, Gliedmaßen Eine Gruppe von Syndromen von gastrointestinalen und neurologischen Symptomen wie Taubheit und Kribbeln.

Die Hautpigmentierung ist bronzefarben: Die salzinduzierte Nephritis hat typische klinische Manifestationen, Polyurie und Nykturie, die Hautpigmentierung ist bronzefarben usw. Die Salzverlustnephritis, auch bekannt als Thorn-Syndrom, wird derzeit als Gruppe schwerer Nieren angesehen. Sexueller Salzverlust ist eine spezielle Art bestimmter Nierenerkrankungen, die durch Geschlecht gekennzeichnet sind.

Hautpigmentierung: Die Hautfarbe wird durch Melanin (braun), Carotin (gelb), oxidiertes Hämoglobin (rot) in den Hautkapillaren und reduziertes Hämoglobin (blau) in der Vene bestimmt. Wichtig Neben ethnischen und individuellen Unterschieden in der Hautfarbe weisen normale Menschen häufig eine physiologische Pigmentierung der exponierten Teile, Falten und beriebenen Teile auf, weshalb die Änderung der Hautfarbe mit der Haut um den Patienten und den betroffenen Teil verglichen werden sollte. Es sollte nicht nur anhand der Farbtiefe beurteilt werden.

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