Geografischer Knochendefekt

Einleitung Ein kartenartiger Knochendefekt ist eines der Symptome der Hand-Schüller-Kisser-Krankheit. Die typische Triade von Patienten mit Hande-Schüller-Kersi-Krankheit ist Diabetes insipidus, Exophthalmus und kartenartige Knochendefekte, und die Diagnose ist nicht schwierig. Die Krankheit ist häufiger bei Kindern über 3 Jahre und Erwachsene sind selten. Das Gesicht, die Augenlider, der Rumpf, das Perineum und die Achselhaut des Patienten weisen Geschwüre oder gelbe Tumore sowie Geschwüre der Mundschleimhaut auf. Die durch Infiltration von Gewebezellen und Entzündungszellen verursachte interstitielle Fibrose von Hilar und Lunge kann zu Rechtsherzversagen führen.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt und kann mit einer Immunschwäche zusammenhängen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist unklar.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Knochenbildgebung und sakrale CT-Untersuchung

Symptome:

Die Krankheit ist häufiger bei Kindern über 3 Jahre und Erwachsene sind selten. Das Gesicht, die Augenlider, der Rumpf, das Perineum und die Achselhaut des Patienten weisen Geschwüre oder gelbe Tumore sowie Geschwüre der Mundschleimhaut auf. Die durch Infiltration von Gewebezellen und Entzündungszellen verursachte interstitielle Fibrose von Hilar und Lunge kann zu Rechtsherzversagen führen. Diabetes insipidus tritt auf, wenn Hypophyse oder Hypothalamus betroffen sind. Der Schädel, die Schädelbasis, der Sattel, der Ober- und Unterkiefer, das Becken, der Oberschenkelknochen, die Rippen und die Tibia können betroffen sein, insbesondere in Bereichen mit Einschränkungen, Größe, unregelmäßigen Grenzen, klaren Kanten und ohne Verhärtung, die wie eine Karte geformt sind. Daher spricht man von einem kartenartigen Knochendefekt. Die äußere Wand des Augenlids und der Scheitelknochen sind beschädigt, und das Weichgewebe des Augenlids kann betroffen sein, um einen Augapfelvorsprung hervorzurufen, aber die wahre Ursache des Augapfels ist unbekannt. In typischen Fällen gibt es drei Arten von Schädelkarten-ähnlichen Defekten, Exophthalmus und Diabetes insipidus, wobei die drei Merkmale atypischer Fälle nicht gleichzeitig auftreten oder nur eines oder zwei: Diabetes insipidus ist eine späte Komplikation der Krankheit.

Diagnose :

Patienten mit typischen Triaden, Diabetes insipidus, Exophthalmus und kartenartigen Knochendefekten sind nicht schwer zu diagnostizieren. Labortests sollten an atypischen Läsionen durchgeführt werden, kombiniert mit bildgebenden Befunden, um die Diagnose zu bestimmen.

Differentialdiagnose

Die Läsionen, die eine Zerstörung der Knochenwände verursachen, sind auch Myelome und Metastasen. Das Alter des Myeloms ist mehr als 40 Jahre, die Läsionen sind klein und vielfältig, es kann sich um kondensiertes Eiweiß im Urin handeln, Patienten mit metastasierenden Tumoren sind in der Regel älter, die Läsionen sind kleiner, die Ränder sind möglicherweise nicht klar, die Leistung von Primärtumoren kann bei der Diagnose hilfreich sein .

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.