Postkornealer embryonaler Ring

Einleitung Es gibt eine konvexe weiße Linie in der Nähe des Limbus, und ein Gewebestreifen erstreckt sich vom peripheren Teil der Iris zur weißen Linie. Axenfeld nennt es den postkornealen Embryonalring. Der postkorneale Embryonalring ist eine klinische Manifestation aufgrund von Axenfeld-Rieger-Anomalien oder -Syndromen. Das Axenfeld-Rieger-Syndrom ist eine Gruppe von Entwicklungskrankheiten mit Entwicklungsstörungen in beiden Augen mit oder ohne systemische Auffälligkeiten. 1 binokulare Entwicklungsstörungen; 2 kann mit systemischen Anomalien verbunden sein; 3 sekundäres Glaukom; 4 autosomal dominante Vererbung, meistens Familienanamnese, es gibt Berichte über sporadische Fälle; 5 Männer und Frauen haben die gleiche Inzidenz.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Aksenfeld-Rigger-Anomalie oder das Aksenfeld-Rigger-Syndrom ist autosomal-dominant, und bei Männern und Frauen besteht die gleiche Wahrscheinlichkeit, dass sie eine familiäre Vorgeschichte haben. Es gibt jedoch auch Berichte über sporadische Fälle. Die Ursache der Krankheit ist, dass das Axenfeld-Rieger-Syndrom eine Art von Krankheit ist, die Missbildungen entwickelt. Reese ist der Ansicht, dass der iridokorneale Winkel nicht vollständig differenziert ist und eine abnorme Entwicklung des vorderen Segments des vorderen Segments des Auges verursacht. Es wird vermutet, dass das Keratokonus-Keratose-Syndrom drei Arten von Krankheiten umfasst: Axenfeld-Anomalie, Rieger-Anomalie und Peter-Anomalie. Die Vorderkammer bildet und differenziert sich nach 4 bis 6 Monaten des Embryos in die Hornhautstruktur der Iris. Wenn zu diesem Zeitpunkt das Mesodermgewebe zwischen der Hornhaut und der Iris stagniert und die Zellen und Gewebe zurückbleiben, führt dies zu Abnormalitäten im vorderen Segment des Auges. Jüngste Studien haben gezeigt, dass Nervenkammzellen die wahrscheinlichsten primären Gewebe sind, die an Aksenfeld-Rigger oder Syndrom beteiligt sind. Die Entwicklung des vorderen Augensegments aus den Zellen des Nervenkamms ist am Ende des Embryos blockiert, was zu Abnormalitäten in den ursprünglichen Endothelzellen der Iris und der Irishornhaut und zu Variationen im wässrigen Drainagesystem führt.

(zwei) Pathogenese

Basierend auf klinischen und histopathologischen Beobachtungen und dem modernen Verständnis der normalen Entwicklung des vorderen Segments gibt es eine Theorie, dass einige vordere Augenstrukturen, die aus Zellen des Nervenkamms stammen, im dritten Trimester aufhören, sich zu entwickeln, was bei Patienten mit AR-Syndrom ein Augensyndrom verursacht. Schäden, einschließlich Anomalien in der ursprünglichen Endothelzellschicht der Iris und der Irishornhaut, und Variationen in der wässrigen Drainagestruktur.

Iris ändern

Vor der Iris, dem Gewebestreifen der Irishornhaut und der abnormalen Schwalbe-Linie befindet sich ein abnormales Membrangewebe, das die Restinsel der ursprünglichen Endothelzellschicht darstellt. Eine Membrankontraktion auf der Irisoberfläche kann mit einer ektopen Pupille, einem pigmentierten Valgus, einer Irisatrophie und einer Ruptur verbunden sein. Natürlich können Atrophie und Ruptur auch mit anderen Faktoren wie Ischämie in Verbindung gebracht werden. Verbleibende primitive Endothelzellen sind mit Iris- und Hornhautadhäsionen verbunden. Während der normalen Embryonalentwicklung sollte diese primitive Endothelzellschicht verschwinden, Patienten mit AR-Syndrom sollten jedoch vom Rand des Hornhautendothels bis zur Peripherie der Iris verbleiben und ein Teil des pigmentierten Gewebes berührt die Membran, um einen Hornhautgewebestreifen der Iris zu bilden. Gürtel.

2. Embryonaler Ring nach der Hornhaut

Die abnorme Entwicklung der primitiven Endothelzellschicht des Hornhautendothels der Iris bewirkt, dass sich die Verbindung des Hornhautendothels und der trabekulären Endothelschicht nach vorne verschiebt. Aufgrund der metabolischen Abnormalität der Endothelzellschicht ist die posteriore elastische Membranabnormalität oder die posteriore elastische membranartige Struktur bedeckt. In dem Trabekelgeflecht tritt an dieser Verbindungsstelle eine große Anzahl anormal aktiver Zellen auf, und die Schwalbe-Linie wird gebildet, um sich zu verdicken und vorzurücken.

3. Abnormale Wasserableitungsstruktur

Die Entwicklungsstagnation am Ende des dritten Schwangerschaftstrimesters verhinderte die vollständige Rückbildung des vorderen Pigmentgewebes, so dass die Iris auf hohem Niveau am hinteren Teil des Trabekelnetzwerks haftete und das Trabekelnetzwerk und der Schlemmsche Kanal unvollständig gebildet werden konnten. Jeder kann die Entwässerung des Wassers beeinträchtigen und den Augeninnendruck erhöhen.

4. Andere

Das Vorderhirn, die Hypophyse, der Oberkieferknochen sowie der größte Teil des Knorpels und der Zähne stammen aus Zellen des Nervenkamms. Daher kann eine abnormale Entwicklung des Nervenkamms auch die abnormale Entwicklung der Hypophyse, des Gesichtsknochens und der Zähne erklären. Außerdem werden Pigmentzellen der Irismatrix, der Aderhaut, der Haut und der Haare aus den Melanozyten des Nervenkamms gewonnen. Eine abnormale Entwicklung von Zellen des Neuralwalls kann jedoch nicht alle klinischen Manifestationen des intrinsischen Nervensystems erklären, wie etwa übermäßige Hautfalten um die Nabelschnur und Anomalien des Urogenitalsystems. Das AR-Syndrom betrifft auch die ursprüngliche äußere Embryonalschicht, die nicht zum Neuralwappen gehört.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Hornhautuntersuchung und CT-Untersuchung des Schläfenbereichs

Es ist nicht schwierig, nach den klinischen Merkmalen dieser Krankheit zu diagnostizieren. Hauptsächlich basierend auf:

1 Das Vorhandensein des postkornealen Embryonalrings: ein typisches Merkmal der Krankheit, das durch Verdickung und Fortschreiten der Schwalbe-Linie gekennzeichnet ist. Das Intrinsische manifestiert sich jedoch nicht bei jedem Patienten. Einzelne Patienten haben möglicherweise keine postkornealen Embryonalringe, sondern andere typische Erscheinungsformen von Auge und Körper. Es ist erwähnenswert, dass dieser postkorneale embryonale Ring auch bei normalen Augen mit einer Inzidenz von 8% bis 15% auftreten kann, was sich darin äußert, dass die isolierte Schwalbe-Linie ohne weitere Augenveränderungen nach vorne ragt. Bei Patienten mit primärem angeborenem Glaukom und Iris-Hornhaut-Endothel-Syndrom kommt es gelegentlich zu einem Embryonalring der hinteren Hornhaut.

2 Iris Hornhautwinkel Anomalie: Das Hauptmerkmal ist, dass das dicke Gewebeband von der umgebenden Iris über die Winkelkrypta, verbunden mit der markanten Schwalbe-Linie, und der Winkel der Ecke offen ist, aber die Iriswurzel an der hohen Position befestigt ist, ist die Sklerasehne oft Abdeckung, die Iriswurzel wird an der Rückseite des Trabekelnetzwerks befestigt.

3 Anomalien der Iris: hauptsächlich manifestiert als Ausdünnung der Iris, Verlust der normalen Textur, Pigmentierungsepitheleversion, Pupillendeformation, multiple Pupillen und Pupillenmembranverschluss.

4 kann mit systemischen Anomalien in Verbindung gebracht werden: hauptsächlich bei Entwicklungsstörungen von Zähnen und Gesichtern, wie z. Es gibt auch andere systemische Anomalien.

5 Sekundäres Glaukom: Mehr als 50% der Patienten haben ein sekundäres Glaukom, das häufiger bei Kindern und Jugendlichen, aber auch bei Säuglingen oder im mittleren Alter auftritt.

6 Augen am Beginn: Die überwiegende Mehrheit der Inzidenz beider Augen, sehr wenige Einzelaugenerkrankungen.

7 Keine geschlechtsspezifischen Unterschiede.

8 Die Krankheit hat eine Familiengeschichte.

Entsprechend den obigen Merkmalen kann die Krankheit diagnostiziert werden. Beachten Sie jedoch, dass nicht jede Variation vollständig in einer Person zum Ausdruck kommt. Selbst wenn mehrere Familienmitglieder krank sind, können die Augen- und Systemanomalien jedes Patienten variieren. Daher sollten Sie vor der Diagnose auf die Identifizierung anderer Krankheiten achten.

Differentialdiagnose

1. Iridokorneales Endothelsyndrom (ICE): Beim ICE-Syndrom sind die Abnormalitäten der Iris und des Irishornhautwinkels klinisch und histopathologisch dem AR-Syndrom sehr ähnlich, was einige Wissenschaftler zu der Annahme veranlasst, dass dies zwei sind Das Syndrom ist Teil einer Reihe häufiger Anomalien, aber klinische Manifestationen können als ICE unterschieden werden, einschließlich Anomalien des Hornhautendothels, monokularer Erkrankungen, fehlender Familienanamnese und beginnender Jugend. In der Histopathologie sind die beiden Syndrome durch eine Membran an der Vorderkammer und der Irisoberfläche gekennzeichnet, die beim Zusammenziehen der Membran viele verschiedene Läsionen bilden kann. Die Membran des AR-Syndroms stellt jedoch einen Rest der ursprünglichen Endothelzellschicht dar, während das ICE-Syndrom durch abnormale Hornhautendothelproliferation verursacht wird.

2. Polymorphe Dystrophie der hinteren Hornhaut (PPD): Die PPD ähnelt dem Aksenfeld-Rigger-Syndrom, beide sind angeboren, binokular und autosomal dominant, meist symptomatisch im Erwachsenenalter Es kann als Irisatrophie und abnormer Irishornhautwinkel ausgedrückt werden. Der Unterschied zwischen PPD besteht jedoch darin, dass das Hornhautendothel und die hintere elastische Schicht abnormal sind.Unter dem Spaltlampenmikroskop gibt es ein bläschen- oder sackartiges Erscheinungsbild hinter der Hornhaut, die in einer Linien- oder Clusterform angeordnet ist und von einem grauen unscharfen Lichthof und einem teilweise sichtbaren Hornhautstroma umgeben ist. Und epitheliale Ödeme.

3. Peter-Anomalie: Die Krankheit ist eine Reihe von Anomalien, einschließlich der Hornhautmitte, der Iris und der Linse. Aufgrund einiger Ähnlichkeiten mit dem Aksenfeld-Rigger-Syndrom wurden sie in die gleiche Dysplasie-Klassifikation einbezogen, aber die Entwicklungsstörungen der beiden Krankheiten waren unterschiedlich.

4. Aniridie: Bei dieser Dysplasie können die verbleibende Iris und Anomalien der Vorderkammer mit Glaukom einige Patienten mit dem Aksenfeld-Rigger-Syndrom verwirren.

5. Angeborene Irisdysplasie (angeborene Irishypoplasie): Nur Irisdysplasie, keine Axenfeld-Rigger-Syndrom-Ecke oder sonstige Anomalien. Es kann aber auch von einem jugendlichen Glaukom und einer autosomal dominanten Vererbung begleitet sein.

6. Augendysplasie (oculodentodigitaldysplasia): Bei dieser Krankheit ist die Dysplasie der Zähne die gleiche wie beim Aksenfeld-Rigger-Syndrom, sogar eine leichte Iris-Matrix-Dysplasie, Hornhautdefekte, kleine Augäpfel und ein Glaukom.

7. Die Linsen- und Ektopie (Ectopia lentis etpupillae) ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung. Die Binokularlinse und die Pupille ektopisch, die beide typischerweise in die kontralaterale Richtung verschoben sind. Das Pupillen-Ektop ähnelt dem Aksenfeld-Rigger-Syndrom, die Entwicklungsstörungen des irisfreien Hornhautwinkels sind jedoch unterschiedlich.

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