Lichtempfindliche Hautschäden

Einleitung Lichtempfindliche Hautschäden sind eine der klinischen Manifestationen von Hämatoporphyrie, und andere Manifestationen umfassen Bauchschmerzen und neuropsychiatrische Symptome. Hämatoporose (Hämatoporphyrie), früher als Purpurkrankheit bekannt, ist eine seltene Krankheit, die hauptsächlich durch genetische Defekte verursacht wird, die durch den Mangel an Enzymen verursacht werden, die am Hämsyntheseweg beteiligt sind und zu Störungen des Porphyrinstoffwechsels führen. Porphyrinvorläufer können die materielle Grundlage für abdominale und neuropsychiatrische Symptome sein. Das sympathische Nervensystem spielt eine Rolle bei der Pathogenese von Bauchschmerzen und erhöhtem Blutdruck. Entsprechend dem Ort der Störung des Porphyrinstoffwechsels wird er in erythropoetische Hämatoporphyrie und hepatische Porphyrie unterteilt.

Ursache

Klinische Manifestationen von Hämatoporphyrie umfassen Bauchschmerzen, neuropsychiatrische Symptome und photorezeptive Hautschäden. Hämatoporose (Hämatoporphyrie), früher als Purpurkrankheit bekannt, ist eine seltene Krankheit, die hauptsächlich durch genetische Defekte verursacht wird, die durch den Mangel an Enzymen verursacht werden, die am Hämsyntheseweg beteiligt sind und zu Störungen des Porphyrinstoffwechsels führen. Porphyrinvorläufer können die materielle Grundlage für abdominale und neuropsychiatrische Symptome sein. Das sympathische Nervensystem spielt eine Rolle bei der Pathogenese von Bauchschmerzen und erhöhtem Blutdruck. Entsprechend dem Ort der Störung des Porphyrinstoffwechsels wird er in erythropoetische Hämatoporphyrie und hepatische Porphyrie unterteilt.

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Verwandte Inspektion

Körperliche Untersuchung von Hautkrankheiten Hautfarbschmerz Porphyrinogentest (UP) Porphyrin im Urin

Erstens klinische Manifestationen

Die Hauptmanifestationen des Patienten waren intermittierende Bauchschmerzen, neuropsychiatrische Symptome und Tachykardie. Da sich das Porphyrin im Patienten nicht erhöht, gibt es keine photorezeptiven Hautschäden.

(1) Hautsymptome:

Es kann auch bei Erwachsenen im Säuglingsalter auftreten (späte Hautporphyrie). Nach Lichteinwirkung treten an exponierten Hautpartien Erytheme, Herpes und sogar Ulzerationen auf. Nach dem Verkrusten bleiben Narben zurück, die zu Deformität und Pigmentierung führen. Der Ausschlag kann von der Art eines Ekzems, einer Urtikaria, eines Sommerjuckens oder eines Erythems multiforme sein. Die Mundschleimhaut kann rote Flecken aufweisen und die Zähne sind bräunlich rot. Gleichzeitig kann es durch Augenschäden wie Bindehautentzündung, Keratitis und Iritis kompliziert werden. Einige Patienten haben Hautallergien, Entzündungen, Atrophien, Melaninablagerungen und ähnliche Sklerodermien oder Dermatomyositis. In schweren Fällen können sich Nase, Ohren und Finger krustenartig verformen. Kann ein spezielles lila Gesicht haben. Erythropoetische Hämatoporphyrie und verzögerter Hauttyp können Hirsutismus haben. Hepatische Porphyrie kann zusätzlich zu Hautsymptomen gleichzeitig oder im Verlauf des Fortschreitens von abdominalen oder neuropsychiatrischen Symptomen begleitet sein, d. H. Von einem gemischten Typ.

(2) Bauchbeschwerden:

Bauchschmerzen stellen das wichtigste und auffälligste Symptom dar. Die paroxysmalen Krämpfe sind manchmal extrem leicht, die meisten jedoch schwerwiegender und sogar unerträglich. Der Schmerzbereich kann begrenzt sein oder sich auf den gesamten Bauch oder auf den Rücken oder die Taille ausbreiten, was mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen kann. Oft hartnäckige Verstopfung. Während der Untersuchung zeigte der Großteil des Abdomens keine offensichtliche Empfindlichkeit. Abgesehen von einer leichten Blähung wurden nur wenige positive Befunde festgestellt. Daher wurden viele Fälle fälschlicherweise als Neurose und Schnarchen diagnostiziert. Einige Patienten wurden aufgrund von Verstopfung, Völlegefühl, Erbrechen, Unterkühlung, Leukozytose und erhöhter Herzfrequenz fälschlicherweise als akuter Bauch diagnostiziert.

(3) Neuropsychiatrische Symptome:

Die Symptome des Nervensystems sind vielfältig, wie Neuralgien in den Extremitäten, Hypoalgesie oder Taubheitsgefühl, und das Verschwinden von Schmerzen ist seltener. Es kann eine Muskelschwäche in der einen Extremität geben, bis die Extremitäten locker sind, und es kann vor oder gleichzeitig Muskelschmerzen geben, insbesondere am Kalb. Radonreflexionen nehmen häufig ab oder verschwinden. Abdominal-, Interkostal- oder Zwerchfellschwäche können Atemlähmungen und lebensbedrohliche Zustände verursachen. Es können auch Symptome wie Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Gesichtsnervenkrampf, Schluckbeschwerden und Stimmbandlähmung auftreten.

Viele Patienten haben vor einem akuten Anfall häufig Nervosität, Reizbarkeit, Erregung und sogar Halluzinationen. Einzelne Patienten können vorübergehend blind sein, und in schweren Fällen können Krämpfe und sogar Koma auftreten. Das EEG kann bei epileptischen Anfällen oder Veränderungen bei elektrolytähnlichen Störungen auftreten. Möglicherweise besteht Fieberarmut, Schwitzen, normaler oder erhöhter Blutdruck oder orthostatische Hypotonie. Die Tachykardie tritt jedes Mal auf, wenn sie auftritt, insbesondere wenn sie bei neuropsychiatrischen Symptomen auftritt, und verschwindet, wenn sie gelindert wird, so dass sie als Hinweis auf diese Art von Aktivität verwendet werden kann.

Zweitens Hilfskontrolle:

Die wichtigste Grundlage für die Diagnose der Krankheit ist das Vorhandensein großer Mengen von ALA und PBG im Urin. Die soeben gelöste Urinfarbe ist zumeist normal. Wird der Urin jedoch direktem Sonnenlicht ausgesetzt, verfärbt sich der Urin allmählich dunkelrot und wird sogar schwarz. Dies ist das Ergebnis der Umwandlung von PBG in rotes Porphyrin und Bilirubin unter Lichteinwirkung. Das resultierende Urinporphyrin hat ein spezielles Spektrum, das unter ultraviolettem Licht rote Fluoreszenz emittiert. Wenn der Urin stark sauer wird, kochen Sie ihn 30 Minuten lang und die Urinfarbe wird schnell dunkelrot oder bräunlichrot.

Die Krankheit ist relativ selten und wird leicht übersehen. Wenn Sie unter ungeklärten Bauchschmerzen leiden, müssen Sie die Möglichkeit einer akuten intermittierenden Porphyrie in Betracht ziehen. Ungeklärte neurologische Störungen, insbesondere periphere Nervensymptome, lokale Muskelschwäche, loser Auswurf usw., neuropsychiatrische oder psychotische Faktoren werden durch die Einnahme von Barbiturat, Menstruationsbeschwerden oder die Einnahme weiblicher Hormone oder Antibabypillen verschlimmert Die Autoren müssen die Möglichkeit einer Porphyrie vermuten.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose von photoly sensiblen Hautläsionen:

1. Photokontaktdermatitis: Es handelt sich um eine entzündliche Reaktion, die durch Sonneneinstrahlung auf die lokale Haut nach Einwirkung von pathogenen lichtempfindlichen Substanzen verursacht wird.

2, Herpes: Chinesische Medizin namens Hitzegeschwüre, ist eine virale Hautkrankheit, die durch Herpes-Virus verursacht wird. Einer bezieht sich auf die gelb-weißen oder durchscheinenden kleinen Blasen auf der Hautoberfläche, die oft in Stücken mit Flüssigkeit gefüllt erscheinen.Die Pockenvarizellen haben solche Symptome, der zweite bezieht sich auf eine Hautkrankheit, der Krankheitserreger ist ein Virus, das häufiger auftritt. In der Oberlippe oder im Gesicht sind die Symptome lokaler Juckreiz, dann eine blasenartige Ausbuchtung, die eine transparente Flüssigkeit mit leichten Schmerzen enthält, und eine Selbstheilung nach ein oder zwei Wochen. Unterteilt in Herpes genitalis, Herpes simplex, Schweißherpes, Herpes zoster.

3, Ekzem (Ekzem): ist eine häufige entzündliche Hautkrankheit, die durch eine Vielzahl von internen und externen Faktoren in der Epidermis und Dermis verursacht wird. Die klinischen Manifestationen sind durch Symmetrie, Exsudation, Juckreiz, Pleomorphismus und Rezidiv gekennzeichnet. Es ist auch eine allergisch entzündliche Hautkrankheit, die durch Hautausschlag, symmetrische Verteilung, wiederholten Juckreiz gekennzeichnet ist und sich leicht zu einer chronischen Hauterkrankung entwickelt. Kann in jedem Teil eines Alters, zu jeder Jahreszeit auftreten, aber oft im Winter Wiederauftreten oder Verschärfung der Tendenz zur Exsudation, chronischer Verlauf, leicht wiederkehrend.

4, Urtikaria (Urticaria): allgemein bekannt als Windgruppe, Rötelngruppe, Windsputum, Rötelnblock (ähnlich wie der Name der Röteln, aber nicht die gleiche Krankheit). Es ist eine häufige Hautkrankheit. Temporäre entzündliche Hyperämie und massive Flüssigkeitsausscheidung von Haut und Schleimhäuten werden durch verschiedene Faktoren verursacht. Verursacht lokale Ödemschäden. Es tritt schnell auf und verblasst und juckt. Kann Fieber, Bauchschmerzen, Durchfall oder andere systemische Symptome haben. Kann in akute Urtikaria, chronische Urtikaria, Angioödem und papulöse Urtikaria unterteilt werden.

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