Osteosklerose

Einleitung Osteosklerose bezieht sich auf eine Zunahme der Knochendichte mit einer leichten Änderung der Form. Eine verzögerte Osteosklerose tritt in der Kindheit, im Jugendalter oder im frühen Erwachsenenalter auf. Die Albers-Schönberg-Krankheit wird streng genommen als autosomal dominante, verzögerte, verzögerte und gutartige Art der Osteosklerose bezeichnet.Die geografische und ethnische Verteilung der Krankheit ist relativ groß. Der betroffene Patient kann asymptomatisch sein oder aus anderen Gründen durch zufällige Befunde bei der Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden. Gesicht, Körperbau, Intelligenz und normales Leben, die Gesundheit bleibt im Allgemeinen unberührt. Gelegentlich kommt es zu Gesichtslähmungen oder Taubheit, wenn der Hirnnerv durch überwachsene Knochen zusammengedrückt wird. Leichte Anämie ist eine seltene Komplikation.

Ursache

Die Ursache für Osteosklerose ist nicht klar und kann mit einer abnormalen Knochenresorption zusammenhängen, die zu einer übermäßigen Ablagerung von Calciumsalzen im Knochen führt. Das Aussehen ist Marmor oder Elfenbein, und die Sprödigkeit ist erhöht. Die Krankheit hat eine Familiengeschichte und tritt häufiger bei Kindern auf, die mit nahen Verwandten verheiratet sind. Einige Leute denken, es ist eine Erbkrankheit. Die Krankheit ist in zwei Typen unterteilt, wobei der leichte Typ die dominierende Vererbung und der schwere Typ die rezessive Vererbung ist.

Kann angeborene Dysplasie sein, hauptsächlich Knochenresorptionsstörungen während der Knochenentwicklung, die eine massive Ablagerung von Calciumsalzen und Knochensklerose verursachen.

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Eine verzögerte Osteosklerose tritt in der Kindheit, im Jugendalter oder im frühen Erwachsenenalter auf. Die Albers-Schönberg-Krankheit wird streng genommen als autosomal dominante, verzögerte, verzögerte und gutartige Art der Osteosklerose bezeichnet.Die geografische und ethnische Verteilung der Krankheit ist relativ groß. Der betroffene Patient kann asymptomatisch sein oder aus anderen Gründen durch zufällige Befunde bei der Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden. Gesicht, Körperbau, Intelligenz und normales Leben, die Gesundheit bleibt im Allgemeinen unberührt. Gelegentlich kommt es zu Gesichtslähmungen oder Taubheit, wenn der Hirnnerv durch überwachsene Knochen zusammengedrückt wird. Leichte Anämie ist eine seltene Komplikation.

Bei der Geburt sind Knochenröntgenaufnahmen in der Regel normal, und im Laufe der Kindheit wird die Knochenverhärtung deutlich. Die Skelettbeteiligung ist groß, aber fleckig, mit Osteoporose an den Extremitäten. Der Schädelknochen ist dicht und die Nasennebenhöhle ist verstopft. Die härtende Ausbuchtung der Wirbelsäulenendplatte hat eine "Rugby-Jersey" -ähnliche Form. Einige Patienten benötigen eine Bluttransfusion oder Splenektomie bei Anämie.

Vorzeitige Osteosklerose (autosomal rezessive, frühreife, bösartige, angeborene Osteosklerose bei Säuglingen) ist eine seltene, möglicherweise tödliche Erkrankung. Übermäßiges Knochenwachstum führt zu einer abnormalen Knochenmarkfunktion und manifestiert verschiedene Symptome, darunter schlechtes Wachstum, spontane Ekchymose, abnormale Blutungen und Anämie. Progressive Hepatosplenomegalie, Augennerven, okulomotorische Nerven und Gesichtsnervenkrämpfe treten im späteren Krankheitsstadium auf. Im ersten Lebensjahr treten häufig Blutarmut, unkontrollierbare Infektionen oder Blutungen und Todesfälle auf.

Eine erhöhte Knochendichte im gesamten Körper ist ein wichtiges radiologisches Merkmal. Das durchdringende Röntgenbild des langen Knochens zeigt eine Linie der Wachstumsbarriere im Epiphysenbereich mit Längsstreifen. Mit fortschreitender Krankheit bilden die Enden des langen Knochens, insbesondere das proximale Ende der Tibia und das distale Ende des Femurs, eine "Kolben" -Form. In den Wirbeln, im Becken und in den Röhrenknochen besteht Knochenosteogenese, der Schädel ist verdickt und die Wirbelsäule ist wie ein "Rugby-Shirt".

Eine Knochenmarktransplantation hat bei einer kleinen Anzahl von Säuglingen zu hervorragenden Anfangsergebnissen geführt, Langzeitergebnisse sind jedoch nicht bekannt.

Osteosklerose mit renaler tubulärer Azidose ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die zu Schwäche, Kleinwuchs und schlechtem Wachstum führt. Die Knochenradiologie ist dicht und zeigt eine renale tubuläre Azidose und einen Verlust der Carboanhydrase-Aktivität der roten Blutkörperchen.

Die dichte Knochendysplasie ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die im frühen Kindesalter eine geringe Statur aufweist und bei Erwachsenen eine Körpergröße von 150 cm nicht überschreitet. Andere Erscheinungsformen sind große Köpfe, kurze und breite Hände und Füße, mangelernährte Nägel und blaue Sklera, die normalerweise im Kindesalter erkannt werden. Die betroffenen Patienten sind sehr ähnlich, mit kleinen Gesichtern, eingezogenem Unterkiefer und Backenzähnen und falschem Kiefer. Vorwölbung des Schädels, Foramen anterior und posterior. Die Nägel sind kurz und die Nägel sind schlecht entwickelt. Pathologische Frakturen sind Komplikationen einer dichten Knochendysplasie.

Differentialdiagnose

Wenn Säuglinge und Kleinkinder an schwerer Anämie, Hepatosplenomegalie (insbesondere Splenomegalie) leiden, kann eine Knochenmarkpunktion nicht erfolgreich sein, sollte diese Krankheit in Betracht gezogen werden. Die Röntgenuntersuchung des Skeletts hat eine definitive diagnostische Bedeutung, kann jedoch nicht einfach als Osteosklerose diagnostiziert werden, da die Knochendichte zunimmt. Es sollte von anderen Knochenerkrankungen mit ausgeprägter Knochensklerose unterschieden werden.

(1) Blei, Phosphor, Antimon oder Fluorose

Je nach Anamnese und sonstigen Vergiftungssymptomen können auch Labortests identifiziert werden. Diese Patienten haben eine Berufsgeschichte und das Ausmaß der Läsion ist relativ begrenzt.Obwohl symmetrische Teile auftreten können, sind die gezeigten linearen Schatten nicht konzentrisch. Die Knochenmanifestation einer Phosphorvergiftung ähnelt eher der einer Osteopetrose: Manchmal sind die langen Knochen geschichtet, aber die Zahnsymptome, Unterkiefernekrose und Osteomyelitis sind offensichtlich, was zur Unterscheidung der Krankheit beiträgt.

(2) sklerotische Deformitätsosteitis (Paget-Krankheit)

Häufiger bei älteren Menschen, bei Veränderungen der Multiplen Knochensklerose, die häufig den Schädel und die langen Knochen betreffen. Der typische Kopf ist vergrößert, das Gesicht ist klein, die Wirbelsäule ist nach hinten gebogen und die unteren Gliedmaßen sind verdickt, um eine nach vorne und außen gerichtete Biegeverformung zu bilden. Osteoarthritis hat häufig Osteoporose und eine raue Kortikalis, bevor Knochensklerose auftritt. Die alkalische Phosphatase ist bei der Fehlbildungsosteitis erhöht, was zur Identifizierung hilfreich ist.

(3) Osteochostose (Osteopoikilose)

Die Läsion tritt im kavernösen Knochen auf und hat nichts mit dem kortikalen Knochen und dem Gelenkknorpel zu tun. Leicht im Becken aufzutreten, kurze und gerade Knochen an Händen und Füßen, lange Knochen und Knochenenden. Eine begrenzte, abgerundete, dichte Stelle.

(4) Myelofibrose (Osteomyelofibrose)

Bei Anämie oder Leukämie ist diese Erkrankung kompliziert und bei Röntgenuntersuchungen schwer von Osteosklerose zu unterscheiden. Da das Kalziumsalz im Spongiosa zu viel ist, wird die Knochenmarkhöhle verschlossen und die allgemeine Knochendichte erhöht. Es kann jedoch durch Blut- und Knochenmarkpunktion identifiziert werden.

(5) Dichte Osteogenesis imperfecta (Pycn () - Dysostose)

Osteoklastose ist die 22. rezessive Erbkrankheit, die durch den Verlust autosomaler Kurzarme verursacht wird. Die Röntgenaufnahme zeigte Osteosklerose, häufig kombiniert mit Schlüsselbein- und apikaler Dysplasie. Die Erscheinungseigenschaften des Patienten: kurzer Körper, großer Kopf, kleines Gesicht, Hakennase, kleiner Kiefer, stumpfer Kieferwinkel, Zahnfehlstellung, kurze Phalanx und Nagelverschlechterung. Spätes Schließen des pädiatrischen Sputums, im Allgemeinen keine Symptome von Anämie und Kompression des Hirnnervs.

(6) progressive physiologische Dysplasie (progressiveiaphysealdysplasie)

Schmerzen in den Gliedmaßen, Muskelatrophie und leichte Funktionsstörungen, die häufig mit dem Nervensystem oder dem endokrinen System verbunden sind, können ebenfalls an Anämie sterben. Unter der Röntgenaufnahme sind die progressive Intima und die sub-inferiore epiphysäre Hyperplasie des mittleren Teils des langen Knochens zu sehen, und die Markhöhle ist eng. Diese Krankheit befällt nicht die Epiphyse und Metaphyse.

(7) Sklerosierende Knochenerkrankung (Osteosklerose)

Der Unterschied zur Osteopetrose besteht darin, dass der Körper des Patienten groß ist, die Menge und der Kiefer groß sind, die zweite und dritte deformiert sind, die distale Phalanx degeneriert ist, der Nagel degeneriert ist, die Taubheit, die Kopfschmerzen und der Hemifazialkrampf. Kann an erhöhtem Hirndruck oder Zerebralparese sterben. Das Röntgenbild ist hauptsächlich durch Osteosklerose des Schädels, des Unterkiefers und der langen Knochen gekennzeichnet.

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