Hepatische Amyloidose

Einleitung Pathogenese der Lebervenenverstopfung: Hepatische Nebenhöhlenerweiterungssymptome treten sowohl in der akuten als auch in der subakuten Phase auf. In der akuten Phase ist die Leber vergrößert und die Oberfläche glatt, und es sind Lymphgefäßerweiterungen und Anzeichen von "Leberschreien" zu sehen. Unter dem Lichtmikroskop waren die Zentralvene und die untere venöse Intima signifikant angeschwollen, das Lumen war verengt oder verstopft, der Blutfluss war blockiert, und der Nasennebenhöhlenbereich war offensichtlich erweitert und mit unterschiedlichem Ausmaß an Hepatozyten-Trübung, Schwellung und Nekrose verstopft. Hepatozyten verschwanden im Bereich der Nekrose, der restlichen retikulären Fasergerüste, der in die Nasennebenhöhlen und den Dissel-Raum infiltrierten roten Blutkörperchen und der typischen hämorrhagischen Nekrose. Im subakuten Stadium ist die Oberfläche der Leber retikuliert und die Zentralvene und das untere venöse Endothel sind hyperplasisch und verdickt, wodurch Fibrose, Stenose und Okklusion entstehen. In diesem Zeitraum kann es immer noch zu einer Erweiterung der Nasennebenhöhlen, einer Blutung und einer hämorrhagischen Hepatozytennekrose, einer Fibrose in der Zentralvene und zu keiner Bildung falscher Blättchen kommen.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie und Pathogenese der Amyloidose ist noch unklar.Es wird allgemein angenommen, dass amyloidogene Substanzen aus verschiedenen Gründen hauptsächlich zwischen Zellen infiltriert oder unter der Basalmembran kleiner Blutgefäße oder entlang retikulärer Fasergerüste abgelagert werden.

(zwei) Pathogenese

Mit fortschreitender Läsion komprimieren und zerstören diese Ablagerungen diese Gewebe, was zu Organversagen und zum Tod führt. Die Isolierung und Reinigung von amyloiddenaturierten Fasern für die Aminosäuresequenzanalyse ergab, dass Amyloidfibrillen drei Arten von Proteinen enthalten:

Protein vom AL-Typ

Die von Immunglobulin abgeleitete Leichtkette (insbesondere die variable Region), die N-terminale Sequenz und die Teilregion der Immunglobulin-Leichtkette sind homolog, einschließlich des Kappa-Typs und des Lambda-Typs, und die Lambda-Leichtkette bildet mit größerer Wahrscheinlichkeit Amyloid als der Kappa-Typ. Ballaststoffe, die bei primärer Amyloidose und Amyloidablagerung im Zusammenhang mit multiplem Myelom auftreten.

Protein vom Typ 2.AA

Es hat die gleiche N-terminale Sequenz wie das Nicht-Immunglobulin, das als AA-Protein bezeichnet wird. Die Amyloidfaser scheint von der leichten Kette unabhängig zu sein. Die Hauptamyloidfaser besteht aus einem Protein A, das sich von Immunglobulin wahrscheinlich aufgrund der Pulpe unterscheidet. Das von der Zelle produzierte Immunglobulin wird durch die proteolytische Wirkung des phagozytären lysosomalen Enzyms transformiert, das beim Amyloid-Ablagerungssyndrom im Zusammenhang mit sekundärem und familiärem Mittelmeerfieber auftritt.

Protein vom Typ 3.AF

Amyloidfaser ist hauptsächlich ein normaler oder abnormaler Präalbumin-Komplex (Molekulargewicht 14000), normalerweise ein einzelnes Aminosäure-Ersatzprodukt von Transthyretin (Präalbumin), gefolgt von 2-Mikroglobulin, das hauptsächlich in familiärem Amyloid vorkommt Sedimentation.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Leber, Gallenblase, Milz CT-Untersuchung

Es gibt keine spezifischen Symptome und Anzeichen für eine Amyloidose.Die Symptome werden durch den Ort der ursprünglichen Krankheit und die Amyloidablagerungen, die Menge der Ablagerung und die beteiligten Organe und Systeme bestimmt.Die Symptome werden häufig durch die Primärkrankheit maskiert.

Bei mehr als 95% der sekundären und systemischen Amyloidose ist die Leber befallen, was sich häufig in Hepatomegalie, Fülle des Oberbauches, Anorexie und einigen Fällen einer schweren Lebervergrößerung äußert (das Lebergewicht kann mehr als 7 kg erreichen). Allerdings ist die Leberfunktionsschädigung mild, gelegentlich portale Hypertonie, manifestiert sich als Speiseröhre, Magenvarizen und Aszites usw., nur sehr wenige können Gelbsucht haben.

Anhand der Symptome, Anzeichen und zusätzlichen Untersuchungen kann eine vorläufige Diagnose der Amyloidose gestellt werden. Die Diagnose erfordert eine Gewebebiopsie. Die Haut- und Rektalschleimhautbiopsie ist die am häufigsten verwendete Screeningmethode. Andere Biopsiestellen umfassen Zahnfleisch, Nerven, Nieren und Leber. Bei Patienten mit Verdacht auf primäre hepatische Amyloidose kann die Leberbiopsie direkt durchgeführt werden. Bei Patienten mit Amyloidose mit deutlich vergrößerter Leber kann eine Leberpunktion aufgrund der Enge der Leberkapsel zu einem Leberruptur oder einer Leberblutung führen, und die klinische sollte vorsichtig sein. Für die Patienten mit systemischer Amyloidose sind die meisten Magen- und Rektalschleimhautbiopsien sicher und wirksam.

Differentialdiagnose

1, akute Hepatitis: vor kurzem niedriges Fieber, allgemeine Müdigkeit, Appetitlosigkeit, begleitet von Übelkeit, Erbrechen, müde von Fett, Leberbeschwerden und Urin gelb und andere Symptome, keine Besserung nach der Ruhe.

2, Zirrhose durch verschiedene Gründe verursacht: Variable ist jetzt Müdigkeit, Gewichtsverlust, stumpfe Haut, Oligurie, Ödeme der unteren Extremitäten, allgemeine Leberpathologie festgestellt, dass die Bildung von falschen Blättchen diagnostiziert werden kann.

3, primärer oder sekundärer Leberkrebs: allgemeine Leistung: (1) Appetit signifikant reduziert: Bauchschwellung, Verdauungsstörungen, manchmal Übelkeit, Erbrechen; (2) Schmerzen im rechten Oberbauch: Leberbereich kann kontinuierlich oder intermittierend sein Schmerzen können manchmal durch Veränderungen der Körperhaltung verschlimmert werden: (3) Müdigkeit, Gewichtsverlust, unerklärliches Fieber und Ödeme, (4) Gelbsucht, Aszites, Hautjucken, (5) oft als Nasenbluten, subkutane Blutung manifestiert.

4, hepatolentikuläre Degeneration: Die Krankheit tritt in der Regel bei Kindern und Jugendlichen auf, eine kleine Anzahl von Erwachsenen im Alter von 5 bis 35 Jahren, mehr Männer als Frauen. Der Zustand entwickelt sich langsam und es kann zu einer schrittweisen Linderung oder Verschlimmerung kommen, und es gibt auch rasche Fortschritte. Klinische Manifestationen: Neurologische und psychiatrische Symptome Neurologische Symptome sind durch extrapyramidale Schäden gekennzeichnet, mit tanzartigen Bewegungen, Hand-Fuß- und Dystonie sowie Gesichtsbeschwerden, Sabbern im Mund, Schluckbeschwerden, Dysarthrie und körperlicher Betätigung. Langsamkeit, Zittern, Muskelsteifheit usw. Tremor kann als statisch oder haltungsbedingt ausgedrückt werden, ist jedoch nicht so langsam und rhythmisch wie das Tremor der Parkinson-Krankheit.

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