Retroperitoneale Fibrose

Einleitung Die retroperitoneale Fibrose (RPF) wurde erstmals 1905 vom französischen Urologen Albrran berichtet und verwendete das Konzept der retroperitonealen Fibrose bis 2948, nachdem Ormond 2 Fälle von retroperitonealer Fibrose, den Fall dieser Krankheit, gemeldet hatte Der Bericht hat schrittweise zugenommen und wird von immer mehr Klinikern anerkannt. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf und macht etwa 2/3 aus. Die Inzidenz von Männern ist häufiger und beträgt das 2- bis 3-fache der von Frauen. Klinisch ist es in das Anfangsstadium der Erkrankung, das aktive Stadium und das Stadium der systolischen Phase der Faserplatte unterteilt. Die Schmerzen können zunächst asymptomatisch sein und später auftreten, meist im unteren Rücken oder unteren Rücken, und auf den Unterbauch, die Leistengegend, die äußeren Genitalien oder die vordere mediale Seite des Oberschenkels ausstrahlen. Subakute Entzündungen äußern sich in Bauchschmerzen, Nierenempfindlichkeit, Unterkühlung, erhöhter Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhter Blutsenkungsrate und Müdigkeit, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen sowie Gewichtsverlust.

Ursache

Eine große Anzahl klinischer Studien hat gezeigt, dass die folgenden Faktoren mit retroperitonealer Fibrose assoziiert sein können.

Selbstimmunschwäche

Klinische Daten zeigen, dass 8% bis 15% der Patienten mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose von einer anderen Fibrose als retroperitoneal begleitet sein können. Systemischer Lupus erythematodes, Glomerulonephritis, Riedle-Thyreoiditis, sklerosierende Cholangitis, Mediastinalfibrose und posteriorer fibrotischer Pseudotumor. Dies weist darauf hin, dass die Krankheit möglicherweise mit einer Immunschwäche zusammenhängt.

2. Nebenwirkungen von Medikamenten

Ähnliche Fälle wurden in der Literatur berichtet, seit Grahacn 1964 berichtete, dass bei Patienten, die Methylmethyrylamid (Methysergid) einnahmen, eine retroperitoneale Fibrose auftrat. Für Langzeitanwender kann die Inzidenz der retroperitonealen Fibrose 10% bis 12,4% erreichen. Darüber hinaus sind Betablocker (Propranolol), blutdrucksenkende Medikamente (Methyldopa, Reserpin, Hydralazin), Analgetika (Aspirin, Phenacetin) und andere Medikamente erhältlich. Die Krankheit wird induziert, aber ihr kausaler Zusammenhang mit der retroperitonealen Fibrose muss weiter untersucht werden.

3. Infektion und Entzündung

Bereits 1948 glaubte Ormond, dass die Krankheit eine Art retroperitonealer Entzündung ist, während Mathisen et al. Es gibt: spezifische Infektionen wie Tuberkulose, Syphilis, Aktinomykose und verschiedene Pilzinfektionen, unspezifische Infektionen wie Divertikulitis und Blinddarmentzündung, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Vaskulitis der Haut und des Unterhautgewebes usw. Entzündliche Erkrankungen, entzündliche Lungenverletzungen, Thrombophlebitis, Pankreatitis und andere entzündliche Erkrankungen können ebenfalls eine retroperitoneale Fibrose verursachen. Die durch bösartige Tumoren bei bösartigen Tumoren induzierte retroperitoneale Fibrose macht 8% bis 10% aller Fälle aus. Es wurde berichtet, dass bösartige Tumoren, die Bindegewebshyperplasie und Fibrose verursachen, Brustkrebs, Lungenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Magenkrebs, Dickdarmkrebs, Urogenitalkrebs (Nierenkrebs, Blasenkrebs, Prostatakrebs und Gebärmutterkrebs), Morbus Hodgkin umfassen. Und andere bösartige Lymphome, bestimmte Sarkome, Karzinoide usw.

4. Aortenaneurysma

Eine der in der Literatur häufiger vorkommenden Formen der retroperitonealen Fibrose ist die Fibrose um das Aneurysma herum. Die Fibrose kann das Aneurysma nur umgeben oder seitlich um den Harnleiter wachsen und eine Obstruktion verursachen. Die Inzidenz von Fibrosen um die Aorta oder das Aortenaneurysma wird mit 5 bis 23% angegeben. Klinische Daten zu Verletzungen zeigen, dass Traumata, retroperitoneale Hämatome und Strahlenschäden zu retroperitonealer Fibrose führen können. Autoren wie Asbestos Boulard und Sauni berichteten 1995 und 1998, dass 2 Patienten und 7 Patienten mit retroperitonealer Fibrose in der Anamnese eng mit Asbest in Berührung gekommen waren. Bei unvollständiger Expansion usw. wurden bei der Autopsie auch Asbestkörper hinter dem Retroperitoneum gefunden. Es wird vermutet, dass Asbest eine der Ursachen für retroperitoneale Fibrose sein kann.

Überprüfen Sie

Blut Routine

Es kann eine Abnahme der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins, eine Zunahme der Eosinophilen und ein Hämatokrit von weniger als 33% vorliegen.

2. Urin Routine

Ein Drittel der Patienten leidet an Proteinurie.

ESR

94% der Patienten hatten bei der Erstuntersuchung eine erhöhte Blutsenkungsrate.

4. Nierenfunktion

Klinisch haben 75% der Patienten ein unterschiedliches Ausmaß an Nierenfunktionsstörungen, die sich in Oligurie und Azotämie äußern, wie z. B. erhöhtes Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff.

Alkalische Phosphatase

In den letzten Jahren wird alkalische Phosphatase als Marker der Krankheit angesehen, und erhöhte alkalische Phosphatase ist wichtig für die Diagnose dieser Krankheit.

6. Histopathologische Untersuchung

Die Feinnadelaspirationsbiopsie (Fineneedleaspiration) kann unter B-Ultraschall- und CT-Anleitung durchgeführt werden, die Biopsie kann auch durch laparoskopische Untersuchung der Tumormasse erfolgen. 1997 berichtete Stein erstmals über die Verwendung einer Feinnadelaspiration unter CT-Anleitung zur Diagnose einer idiopathischen retroperitonealen Fibrose, und 2/3 der Fälle wurden diagnostiziert. Die entzündlichen Zellen wie Fibroblasten und kleine Lymphozyten sind hauptsächlich aspiriert und treten normalerweise getrennt auf, und einige treten gleichzeitig auf. Darüber hinaus haben Autoren berichtet, dass die röntgengesteuerte transluminale Venenbiopsie der peri-aortalen Masse bestätigt und weiterverfolgt wurde. Für diejenigen, die nicht diagnostiziert werden können, sollte die Laparotomie durchgeführt werden, um die pathologische Untersuchung des lebenden Gewebes durchzuführen. Einerseits können die gutartigen und bösartigen Läsionen diagnostiziert und andererseits diagnostiziert werden. Bei der Entnahme von Biopsien sollte jedoch darauf geachtet werden, dass das Material in mehreren tieferen Bereichen entnommen wird, um Fehldiagnosen zu vermeiden.

Differentialdiagnose

1. Identifizierung von Krankheiten, die mit anfälligen Organen oder Geweben verbunden sind

(1) Ureterkrankheit: Diese Krankheit und der Uretertumor, die entzündliche Stenose usw. können Nierenbecken und Harnleiterwasser verursachen. Achten Sie auf die Identifizierung der beiden.

(2) Bauchspeicheldrüsenkrebs: Eine retroperitoneale Fibrose ist mit einem Verschluss des Fettpolsters um die Bauchspeicheldrüse verbunden und verursacht diesen. Dieser wird häufig als Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert, und ihre klinischen und bildgebenden Eigenschaften sollten berücksichtigt werden.

(3) Häufig auftretende Gallenwegserkrankung oder sklerosierende Cholangitis: Die Erkrankung des Häufig auftretenden Gallenwegs kann Gelbsucht und andere Manifestationen hervorrufen. Der Ausschluss von Gallenwegen, die durch Krankheiten wie die häufig auftretende Gallenwegserkrankung oder die sklerosierende Cholangitis verursacht werden, sollte beachtet werden. Retroperitoneale Fibrose kann jedoch Teil einer systemischen Sklerose mit sklerosierender Cholangitis sein, und es ist notwendig, an die Möglichkeit von beidem zu denken.

(4) Knoten, Rektum-Krankheit: Retroperitoneale Fibrose, die den Knoten, das Rektum betrifft, Patienten können Durchfall, Verstopfung und sogar obstruktive Symptome haben, die leicht als Knötchen, rektale Tumoren oder entzündliche Erkrankungen diagnostiziert werden, und die beiden können sich gegenseitig verursachen, klinisch Patienten mit Durchfall, Verstopfung und sogar Obstruktion sollten die Möglichkeit einer retroperitonealen Fibrose in Betracht ziehen, nachdem sie die Erkrankung des Darms selbst ausgeschlossen haben.

(5) chronische Darmobstruktion und Funktionsstörung des Dünndarms: Diese Erkrankung des Mesenteriums kann zu chronischen Obstruktions- und Motilitätsstörungen des Dünndarms führen, die häufig als chronische unvollständige Obstruktion oder Funktionsstörung des Dünndarms diagnostiziert werden. Daher sollte bei chronisch unvollständiger Obstruktion oder Funktionsstörung des Dünndarms die Krankheit in Betracht gezogen werden.

2. Identifizierung bestimmter Grunderkrankungen nach dem Retroperitoneum

Wie retroperitoneales gelbes Granulom, retroperitoneales Hämatom, primäre retroperitoneale Tumoren (einschließlich Liposarkom, Fibrosarkom, malignes Lymphom, Myom, Lymphangiom, Leiomyom usw.), retroperitoneale Amyloidose. Identifizierung von retroperitonealen bösartigen Metastasen Im Allgemeinen können retroperitoneale bösartige Metastasen an der Außenseite des Ureters identifiziert werden. Identifizierung von Aneurysmen Aortenaneurysmen oder Aortenaneurysmen können einen fibrotischen Ring um das Aneurysma oder das laterale Wachstum bilden und eine Harnleiterobstruktion verursachen. Die Bildgebung zeigte, dass die umgebende Aorta eine tumorähnliche Dilatation aufwies, während die Aorta und die Arteria iliaca communis, die an der retroperitonealen Fibrose beteiligt waren, glatte, unregelmäßige Stenoseveränderungen aufwiesen.

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