Ohren, Nase, Knorpel werden blau

Einleitung Die Hauptsymptome von Patienten mit gelbbrauner Arthritis sind bräunlich-gelbe Haut-, Lederhaut- und Hornhautpigmentierungen: Das Ohr, die Nase und der Knorpel können blau werden, das Trommelfell ist grau-schwarz und das Gehör ist häufig beeinträchtigt. Aufgrund des Mangels an Homogentisatoxidase kann der intermediäre Metabolit von Phenylalanin und Tyrosin (Harnsäure) nicht weiter oxidativ abgebaut und im Körper akkumuliert werden. Verdunkelt die Haut, die Sklera und den Knorpel, während Harnsäure eine Pigmentierung des Knorpels und anderer Bindegewebe sowie eine degenerative Arthritis der Wirbelsäule und der peripheren Gelenke verursacht. Andererseits wird Harnsäure im Urin ausgeschieden und im Urin alkalisch gemacht und oxidiert, um den Urin abzudunkeln. Man spricht daher auch von schwarzer Harnsäure (Alkaptonurie). Die Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit, die selten ist.

Ursache

Die braungelbe Krankheit ist eine seltene genetische Störung der Aminosäurestoffwechselstörung. Normalerweise kann die Krankheit eine Familiengeschichte haben, die Inzidenzrate von Männern und Frauen ist unterschiedlich, etwa 2: 1. Die bräunlich-gelbe Arthritis wird durch Pigmentierung in der Bandscheibe oder im Knorpel verursacht, was zu einer Degeneration der Bandscheibe und Gelenkläsionen führt, dh zu einer braun-gelb-ähnlichen Pigmentierung. Die Ablagerung in der Gelenkstruktur des Gewebes verursacht eine bräunlich induzierte Arthritis.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

HNO-CT-Untersuchung der Bakterienkultur von Ohren-, Nasen- und Rachenabstrichen

Laboruntersuchung:

Harnsäuretest: Nachdem der Urin stehengelassen oder alkalisiert wurde, wird er schwarz und das Fleckenreagenz wird braun.

Sonstige Hilfskontrollen:

Röntgeninspektion

(1) Wirbelsäulenveränderungen: Die Brustwirbel ragen hervor und die Lendenwirbel sind übermäßig gekrümmt. Die Wirbelsäule ist Osteoporose, und am Rand des späten Wirbelkörpers bilden sich Knochensporen. Die Bandscheibe weist eine starke Degeneration auf und es kommt zu einer schichtweisen Verkalkung. Es kommt zu einer speziellen doppelten transversalen Verkalkung mit erhöhter Dichte der flachen, dünnen Ellipse, die parallel zueinander verläuft und in der Mitte eine durchscheinende Schicht aufweist. Bandscheiben sind vor allem an den Lendenwirbeln stark betroffen. Der Zwischenwirbelraum ist deutlich enger.

(2) Degenerative Veränderungen können an Schulter- und Kniegelenken auftreten: Die Sehnenbänder können verkalken, die Sprunggelenke werden schmal und die unteren Gelenke verhärten. Es gibt auch Verkalkung im Knorpel der Schambehaarung und Knochenerosion unter dem Knorpel. Verkalkung kann auch bei Sehnen auftreten, die am Femurkopf, an der Hüftgelenkpfanne, am Trochanter groß, am Trochanter klein, an der Tuber ischialis und am Weichgewebe um das Gelenk angebracht sind.

2. Spezielle Untersuchung von Harnsäure

Die Harnsäure kann mit einem Spektrophotometer gemessen werden, und der Gehalt an Harnsäure in Blut und Urin kann auch mit einem speziellen Enzym bestimmt werden.

Differentialdiagnose

Da die periphere Gelenkerkrankung dieser Erkrankung später bei einer braun-gelben Erkrankung mit großen Gelenken auftritt und es keinen Unterschied bei den radiologischen Zeichen und der Arthrose gibt, sollte der rheumatoiden Arthritis und der ankylosierenden Wirbelsäule klinische Aufmerksamkeit geschenkt werden. Identifizierung von Entzündungen und Gicht. Bei einigen Patienten mit Bandscheibenverkalkung der Bandscheibe oder Verkalkung der Herzklappe ist es auch erforderlich, die entsprechende Erkrankung zu identifizieren, und die positive Harnsäure unterstützt die Diagnose der Braun-Huang-Krankheit positiv.

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