Williams Intramedulläre Stangeninsertion und Knochentransplantation

Die intramedulläre Stäbcheninsertion und die Knochentransplantation von Williams werden zur chirurgischen Behandlung der angeborenen sakralen Pseudoarthrose eingesetzt. Die angeborene sakrale Pseudoarthrose ist eine spezielle Form der Nicht-Vereinigung, die bei der Geburt bestand oder bei der Geburt begonnen hat. Die Ursache der Krankheit ist unklar, aber bei Patienten mit Neurofibromatose oder verwandten Merkmalen tritt eine angeborene Krankheit auf. Die Wahrscheinlichkeit von Patellofemoralgelenken ist signifikant erhöht, was darauf hindeutet, dass die Neurofibromatose nicht eng mit der angeborenen sakralen Pseudoarthrose zusammenhängt, auch wenn sie nicht die Ursache der angeborenen sakralen Pseudoarthrose ist. Das angeborene sakrale Pseudoartikulärgelenk betrifft am häufigsten das distale Ende der Tibia 1/2. Angeborene patellofemorale Gelenke sind mit einer Inzidenz von etwa 1 zu 25.000 selten, von denen 50% bis 90% mit Neurofibromatose assoziiert sind, einschließlich Haut- und Knochenschäden. Boyd hat angeborene sakrale Pseudoarthrose in 6 Typen unterteilt: Typ-I-Pseudoartikulargelenke mit Tibia-Vorwärtsbeugung und Humerusdefekten bei der Geburt sowie andere angeborene Missbildungen, die die Behandlung von Pseudoarthrose beeinflussen können. Typ-II-Pseudoarthrose tritt häufig spontan oder nach einem geringfügigen Trauma vor dem Alter von 2 Jahren auf. Dies ist der sogenannte Hochrisikohumerus, der Humerus wird dünn und rund und verhärtet, und die Tibia wird mit der Stenose der Markhöhle nach vorne gebogen. Dieser Typ ist der häufigste, normalerweise mit Neurofibromatose, und hat die schlechteste Prognose. Während des Wachstums treten Frakturen häufig wiederholt auf, aber mit zunehmendem Alter nimmt die Häufigkeit von Frakturen ab. Im Allgemeinen treten Frakturen nicht mehr auf, nachdem die Knochen gereift sind. Pseudoartikuläre Gelenke vom Typ III haben normalerweise angeborene Knochenzysten im unteren Drittel der Tibia. Die vordere Krümmung der Tibia kann vor oder nach der Fraktur auftreten. Das Wiederauftreten von Frakturen nach der Behandlung ist seltener als bei Typ II, und die Ergebnisse sind nur durch eine Operation zufriedenstellend und können bis zum Erwachsenenalter aufrechterhalten werden. Das Typ-IV-Pseudoartikulargelenk tritt im verhärteten Segment der typischen Stelle auf, die Tibia ist nicht verdünnt und die Markhöhle verschwindet teilweise oder vollständig. Nach der "unvollständigen" Fraktur oder "Stress" -Fraktur des Humeruskortex und allmählich auf den verhärteten Knochen ausgedehnt. Wenn ein vollständiger Bruch auftritt und die Bruchlinie breiter wird, wird dies zu einer Pseudo-Verbindung. Im Allgemeinen ist diese Art der Prognose gut, insbesondere bevor sich die "unvollständige" Fraktur zu einer vollständigen Fraktur entwickelt. V-förmige patellofemorale Gelenke mit tibiofibulärer Dysplasie können bei der patellofemoralen oder sakralen Pseudoarthrose oder bei beiden auftreten. Wenn sich die Läsion auf die Tibia beschränkt, ist die Prognose gut. Wenn die Pseudoarthrose die Tibia betrifft, ist die Prognose ähnlich der des sakralen Pseudoartikels Typ II. Pseudoartikulärer Typ VI ist ein seltener Typ eines intraossären Neurofibroms oder Vorläuferzelltumors und seine Prognose hängt vom Grad der Invasion und der Behandlung intraossärer Läsionen ab. Die Behandlung der angeborenen sakralen Pseudoarthrose hängt vom Alter des kranken Kindes und der Art der Pseudoarthrose ab. Bei einem echten angeborenen Sakralgelenk ist eine Heilung mit einer einfachen Pflasterfixierung nicht möglich. Bei der sakralen Pseudoarthrose (Typ III) mit Zyste in der Markhöhle wird empfohlen, prophylaktisches Zystenschaben und autologe Knochentransplantation sowie postoperative Pflasterfixation bis zur Abheilung des Knochentransplantats anzuwenden. Verwenden Sie dann eine kurze Beinstütze, um die Knochen bis zur Reife zu schützen. Ein Patellofemoralgelenk (Typ II oder Hochrisikotibia) mit einer Tibia-Vorbeugung und einer verengten, verhärteten Markhöhle bricht normalerweise innerhalb der ersten 2 Jahre nach der Geburt. Bevor die Fraktur auftritt, ist es sehr vorteilhaft, eine Klammer zu verwenden, um sie zu fixieren. Es ist kontraindiziert, zu versuchen, sie zu korrigieren. Sobald eine Fraktur aufgetreten ist, wird eine Operation durchgeführt. Die angeborene tibiale Pseudoarthrose, die eindeutig diagnostiziert wurde, wurde in der Vergangenheit mit Knochentransplantationen oder Amputationen behandelt. Die Knochenheilung dieser Krankheit ist schwieriger als bei anderen Krankheiten. Boyd und Sage überprüften die englische Literatur im Jahr 1958 und fanden 23 verschiedene Operationen. Von den 91 behandelten Patienten hatten ungefähr 56% eine anfängliche Knochenheilung, Morrissy, Riseborgh und Hall berichteten weniger als 50% der 40 mit 172 Knochentransplantaten behandelten Patienten, Marray und Lovell berichteten 36 Zum Beispiel wurden insgesamt 85 Knochentransplantate mit einem Knochentransplantat durchgeführt. Die Erfolgsrate betrug nur 31%. Crossett et al., Fanden in 25 Langzeit-Follow-up-Studien, 25 Patienten erhielten 96 chirurgische Eingriffe und 52% waren gut und die Ergebnisse waren gut. McElvenny bemerkte zuerst das Vorhandensein von Hülsengewebe um den Pseudoartikularbereich und kam zu dem Schluss, dass das Vorhandensein dieses Gewebes, sei es bei angeborenen oder postfrakturalen Pseudoartikeln, die Knochenbildung und -heilung verringert, unabhängig davon, welche Operation zur Behandlung von angeborenem Gewebe gewählt wird Bei falschen Gelenken sollte dieses Gewebe vollständig entfernt werden. In den letzten Jahren, die Behandlung von angeborenen sakralen Pseudoarthrose, repräsentative chirurgische Methoden sind intramedulläre Stäbchenfixation, anastomosed free iliac Knochentransplantationstechnologie, Ilizarov-Technologie und Elektrostimulator-Technologie, Daten berichtet, die ersten drei Knochenheilungsrate> 90% . Die gebräuchlichste Methode ist die von Anderson, Schoenecker, Sheridan und Rich beschriebene intramedulläre Stäbchenfixationstechnik. Sie berichtet, dass 9 der 10 bestätigten angeborenen sakralen Pseudoarterien geheilt sind und 1 zusätzliche Knochentransplantate und Knochen benötigt. Heilen Baker, Cain und Tullos berichteten über die Ergebnisse einer klinischen Studie mit 18 Patienten mit angeborenen sakralen pseudoartikulären Gelenken. Die besten Ergebnisse (7 von 8 geheilten Patienten) waren die intramedulläre Stabfixierung und Knochentransplantation. Die Transplantation eines freien Beckens oder Beckenkamms mit einer Anastomose erfordert mikrovaskuläre Techniken und Erfahrung, aber nach der Operation tritt immer noch eine Nicht-Vereinigung auf. In der Literatur wurde berichtet, dass die Behandlung des Patellofemoralgelenks mit der Ilizarov-Technik zufriedenstellende anfängliche Ergebnisse erzielt hat, die Probleme umfassen jedoch Schwierigkeiten im proximalen Humerus, schlechte Andockfehlstellung und schlechte Qualität des regenerierten Knochens, was letztendlich zu einer Wiederbelebung führt Bruch. Für die meisten diagnostizierten Pseudoarthren sollten intramedulläre Stäbchen und Knochentransplantate für die Erstbehandlung ausgewählt werden.Bei Patienten mit mehr als 3 cm pseudoartikulärer Gelenkfreiheit und mehreren chirurgischen Ausfällen gibt es chirurgische Indikationen für freie Beckenknochentransplantate mit anastomosierten Gefäßen, während Boyd bilateral ist Die oberflächliche Knochentransplantation ist nur für Pseudo-Gelenke vom Typ IV geeignet. Die Williams-Vorrichtung besteht aus einem intramedullären Stab und einem Einführstab. Die Oberfläche des intramedullären Stabes ist glatt, zylindrisch und von unterschiedlichem Durchmesser. Das proximale Ende ist zu einem diamantartigen Kegel verarbeitet, und das stumpfe distale Ende hat einen Umfang. 15 mm langes Innengewinde zur temporären Verbindung der Einsteckstange mit gleichem Außendurchmesser. Das proximale Ende des Einführstabs ist in ein Außengewinde eingearbeitet, das am distalen Ende des Markstabs in das Innengewinde eingeschraubt werden kann, und das distale Ende des Einführstabs ist ebenfalls in einen diamantartigen Kegel eingearbeitet. Um die Länge des gewünschten Stabes zu bestimmen, wurde eine seitliche Röntgenaufnahme angefertigt, um die Länge des Wadens nach der betroffenen Knochen- und Weichteilresektion und Korrektur der Winkeldeformität abzuschätzen. Behandlung von Krankheiten: angeborene sakrale Pseudoarthrose Indikation Die intramedulläre Stäbcheninsertion und die Knochentransplantation von Williams eignen sich für die angeborene sakrale Pseudoarthrose. Präoperative Vorbereitung Regelmäßige präoperative Untersuchung. Ausgestattet mit 200ml Blut. Chirurgisches Verfahren Tibiaknochen Der ipsilaterale Beckenkamm wurde entlang des Einschnitts freigelegt, und das Knochengewebe wurde aus der äußeren Platte des Humerus herausgeschnitten, und der Spongiosaknochen wurde so weit wie möglich geschnitten. 2. Exzision Von der Vorderseite des Humerus aus wird ein Hautschnitt vorgenommen, der sich zentriert am Pseudoartikulargelenk außerhalb des Humeruskondylus befindet, wobei auf dieser Ebene die tiefe Faszie der vorderen Faszie geöffnet und das proximale und distale Ende des Pseudoartikulargelenks unter dem Periost freigelegt werden. Normaler Humerusschaft, entfernen Sie das Knochengewebe und das fibröse Gewebe des Pseudoartikulärgelenks, bis die normale Markhöhle an beiden Enden der Tibia freigelegt ist. In der Regel kann durch das Entfernen des Pseudo-Gelenks die Tibia um 1 bis 3 cm schrumpfen. Verwenden Sie einen Bohrer oder einen kleinen Spatel, um die Markhöhle an beiden Enden der Tibia zu vergrößern. 3. Setzen Sie den intramedullären Stab von Williams ein Die beiden miteinander verbundenen Stäbe werden an der Osteotomie distal vom distalen Ende des Humerus weggetrieben, und die Haut wird durch das Sprunggelenk, das Subtalargelenk und das Fersenpolster geführt. Wenn der Stab in das Knöchelgelenk eingeführt wird, ist es sehr wichtig, auf die Korrektur des Valgus des Knöchelgelenks und der Deformität des Fußes und des Rückens zu achten.Diese beiden Deformitäten sind das unvermeidliche Ergebnis der Gewichtsbelastung, wenn die vordere und die seitliche Tibia gebogen werden. Der intramedulläre Stab kann mittels Fluoroskopie problemlos eingeführt werden. Bei Annäherung an die Enden der Tibia wird der Stab retrograd in die Metaphyse des proximalen Humerus nahe der Tarsalplatte eingetrieben, wobei jedoch eine Beschädigung der Tarsalplatte vermieden wird. Lösen Sie den Einführstab um eine Umdrehung. Nehmen Sie den seitlichen Röntgenfilm, um zu bestätigen, dass er gelöst wurde. Lösen Sie dann den Einführstab vollständig und nehmen Sie ihn heraus. Das distale Ende des Markstabs verbleibt im Kalkaneus. 4. Fusion von Knochentransplantaten Die aus der Sehne geschnittenen autologen kortikalen Spongiosa-Knochenfragmente wurden um die Osteotomie gelegt und mit resorbierbaren Nähten vernäht. Das subkutane Gewebe und die Haut wurden genäht und das einzelne Fischgrätenpflaster nach der Operation fixiert. Komplikation 1. Steifheit des Sprunggelenks und des Hinterfußes Die Steifheit des Sprunggelenks folgt dem Längenwachstum des distalen Radius, und das distale Ende der inneren Fixierungsstange wird zum proximalen Ende des Sprunggelenks verschoben, und die Gelenksteifheit kann verschwinden. Minimiert die Funktion von Knöchel und Fuß. 2. Fraktur Der intramedulläre Stab kann entfernt und zur zusätzlichen Knochentransplantation in den intramedullären Stab eingesetzt werden. Selbst wenn das Pseudo-Gelenk verheilt ist, wird empfohlen, den internen Fixationsstab nach dem Reifen des Knochens zu entfernen. 3. Valgusdeformität Das distale Ende des Humerus muss fixiert sein, daher sollte die Knöchel-Valgus-Deformität korrigiert werden, wenn der intramedulläre Stab platziert wird. Um das Fortschreiten von Valgus valgus zu minimieren, sollten Zahnspangen für längere Zeit während des Wachstums verwendet werden. 4. Verkürzung der Tibia Es ist zu erwarten, dass fast alle dieser Kinder eine verkürzte Tibia haben und der kontralaterale Sakralblock verwendet werden kann, um den kontralateralen Humerus zu verkürzen oder den ipsilateralen proximalen Humerus zu verlängern.

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