Bullöses Pemphigoid

Einführung in den bullösen Pemphigus Bullöses Pemphigoid (Hullouspemphigoid) ist eine bullöse Erkrankung, die bei älteren Menschen häufiger auftritt. Die Blasenwand ist dicker und weniger anfällig für Risse. Die Histopathologie ist die Epidermis bullae, und die Immunfluoreszenz zeigt die Basalmembran mit Immunglobulin-Selbstablagerung. Der Krankheitsverlauf ist chronisch und die Prognose gut. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Juckreiz

Ursachen von bullösen Pemphigoid

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt und wird im Allgemeinen als Autoimmunerkrankung angesehen. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt eine lineare Ablagerung von C3 und IgG auf der Basalmembran der Haut um die Läsion herum. Die indirekte Immunfluoreszenz ergab, dass 70% bis 85% des pemphigoidalen Patientenserums vorhanden sind Anti-epidermale Basalmembran IgG zirkulierende Antikörper, eine beträchtliche Anzahl von Patienten hat auch Anti-Basalmembran IgE-Antikörper, eine Schädigung des Vorhandenseins einer großen Anzahl von Eosinophilen und eine Degranulation, so dass es möglich ist, dass allergische Reaktionen des Typs I, die an Hautläsionen beteiligt sind, immun sind Das fluoreszierende Reaktionssubstrat wurde zuerst in 1 M NaCl inkubiert, wobei die Epidermis und Dermis von der transparenten Platte getrennt wurden, die Empfindlichkeit der indirekten Immunfluoreszenz erhöht wurde und der pemphigusartige Antikörper an die Oberseite der mit Salzlösung dissoziierten künstlichen Blasen, dh das Substrat, gebunden wurde. Der Boden der Zelle.

(zwei) Pathogenese

Es bestand keine Korrelation zwischen dem Antikörpertiter von bullösem Pemphigus und der Schwere der Erkrankung.Neben Komplement C3 wurden bei Patienten mit bullösem Pemphigoid auch andere Komponenten des klassischen und alternativen Komplementaktivierungsweges und des Komplementregulationsproteins 1H hinterlegt. In der Zone der Basalmembran sind aktivierte Komplementkomponenten auch in der bullösen Flüssigkeit zu sehen.In-vitro-Experimente haben auch gezeigt, dass Pemphigoid-Antikörper mit klassischen und alternativen Wegen von Komplementkomponenten kombiniert werden können, die in der Bande der Hautbasalmembranen abgelagert sind.Diese Studien haben gezeigt, dass bullöses IgG klassisch sein kann. Der Weg aktiviert das Komplement und aktiviert den Komplementersatzweg mit einem C3-Amplifikationsmechanismus.

Immunelektronenmikroskopische Untersuchungen bestätigten, dass das Pemphigus-Antigen eine wichtige Rolle bei der Verbindung zwischen den Basalzellen und der Basalmembran spielt: Der Antikörper bindet an die Zytoplasmaplatte innerhalb und außerhalb der Basalzellen und induziert mithilfe der Immunfluoreszenz das Pemphigus-Antigen. Es gibt zwei verschiedene Moleküle, eines ist 230 kDa, ein Klon der cDNA, die dieses Molekül von BPAG1 codiert, das eine Fibroblastin 1 enthaltende Genfamilie zeigt, und die Ultrastruktur BPAG1 befindet sich in der semi-verbrückten Plaque.

Tierversuche haben gezeigt, dass die Hemmung der BPAG1-Funktion, des bullösen pemphigoidalen Antikörpers, keine pathogene Wirkung hat und, wenn der Anti-BPAG1-Antikörper an das BPAG1-Antigen bindet, das Komplement aktivieren und Entzündungen und die Bildung subdermaler Vesikel verursachen kann, gemessen durch immunochemische Methoden. Ein weiteres Antigen ist ein 180-kDa-Molekül (auch als 166- und 170-kDa-Molekül bekannt), das jetzt als BPAG2- oder XVII-Kollagenfaser bezeichnet wird und ein Transmembranmolekül darstellt.Die chromosomale Lokalisierung von cDNA-Klonen bestätigt, dass BPAG1 und BPAG2 von verschiedenen Genen vollständig unterschiedlich codiert werden. Die molekulare Verbindung BPAG1 befindet sich nur in der Zelle, und BPAG2 befindet sich in der Zellmembran, die sich teilweise in der Zelle und teilweise in der Zelle befindet, und stellt ein typisches Transmembranmolekül dar. Der Pemphigus-Antikörper gegen diese beiden Antigene befindet sich in vitro. In-vivo-Experimente haben sich als ätiologisch erwiesen: Es wird gegenwärtig angenommen, dass der Mechanismus der Bildung von Pemphigoidschäden darin besteht, dass der Antikörper an das bullöse Pemphigoid-Antigen bindet, wodurch der klassische Komplementweg aktiviert und gleichzeitig der C3-Amplifikationsmechanismus aktiviert wird. Komplementkomponenten verursachen die Chemotaxis von Leukozyten und die Degranulation von Mastzellen, Mastzellprodukte verursachen die Chemotaxis von Eosinophilen und schließlich Weiß Zellen und Mastzellen setzen Proteasen Ergebnisse in Lederhaut Trennung hat es sich auch Bindung Pemphigoid Antikörper Ergebnisse Hemidesmosom BPAG2 Dysfunktion vorgeschlagen worden, was zu einem Verlust der basalen Zellen an die Basalmembran der Epidermis verbunden sind wahre bullae Bildung trennt.

Bestimmte Arzneimittel können auch Pemphigoide wie Sulfasalazinsulfat, Penicillin, Furosemid, Diazepam usw. verursachen. Die topische Anwendung von 5-Fu und die Bestrahlung mit Röntgenstrahlen können ebenfalls eine begrenzte pemphigoidale Bulligkeit verursachen Es gibt auch viele Berichte über Pemphigus im Zusammenhang mit anderen Krankheiten wie Polymyositis, Pemphigus vulgaris, herpesähnlicher Dermatitis, SLE, Colitis ulcerosa, Nephritis, Polyarthritis, Lichen planus und Psoriasis. Usw. Keine Berichte über kleinere Infektionskrankheiten.

Bullöse Pemphigoidprävention

Beseitigen Sie die Auswirkungen kreuzreaktiver Fremdantigene oder die Auswirkungen verschiedener Faktoren, die die Veränderung von Autoantigenen beeinflussen, z. B. die Vorbeugung und Behandlung von Infektionen sowie die Vermeidung der Verwendung bestimmter Medikamente, die zur Auslösung von Autoimmunreaktionen neigen.

Bullöse Pemphigoidkomplikationen Komplikationen Juckreiz

Der Krankheitsverlauf ist chronisch, die Prognose gut und es gibt in der Regel keine besonderen Komplikationen.

Bullöse Pemphigoid-Symptome Häufige Symptome Fieber, Papeln, Herpes, Schleimhautschäden, verkrustete Schuppen

Symptome einer Schädigung treten im Nacken, in den Achselhöhlen, in der Leiste, in den inneren Oberschenkeln und im Oberbauch auf. Symptome einer Blasenbildung treten häufig bei normaler oder erythematöser Haut auf (Abbildungen 1-3). Blasen können im Verlauf der Krankheit Blutblasen und Erosionen entwickeln. Narbenbildung, wenn Vesikel in Gruppen auftreten, ähnlich wie bei einer herpesähnlichen Dermatitis, ist die Größe von Kirsche bis Walnuss groß, das Maximum beträgt 7 cm. Wenn nach dem Bruch keine Sekundärinfektion auftritt, frisst sie sich häufig schnell ab und die Erosionsoberfläche heilt schneller ab. Pigmentierung, gelegentlich atrophische Narben, manchmal verbunden mit Hirseausschlag, Nissl-Zeichen negativ, Schleimhautschädigung trat bei etwa 20 bis 30% der Patienten auf, deutliche schmerzhafte Erosion, hauptsächlich Mundschleimhaut, Rachen, Kehlkopf und Genitalien Schleimhautschäden an der Stelle sind selten.

Eine frühe Schädigung des Juckreizes ist offensichtlich, es gibt Schmerzen nach Erosion, manchmal ist Juckreiz das einzige Symptom in den Monaten, bevor die Blasen auftreten, aber auch Appetitverlust, Gewichtsverlust, Schwäche, Fieber und andere Symptome.

1. Diagnosepunkte

(1) Tritt bei älteren Menschen auf, gibt es Spannungsbläschen bei Erythemen oder normaler Haut, die Blasenwand ist nicht leicht zu brechen und das Nissl-Zeichen ist negativ.

(2) Der Schleimhautschaden ist gering und gering.

(3) Die pathologischen Veränderungen sind subepidermale Blasen, die Basalmembran trägt IgG in linearer Form und das Serum hat eine Anti-Basalmembran mit Autoantikörpern.

2. Verschiedene spezielle Arten von Pemphigoid Die klinischen Manifestationen einiger bullöser Pemphigoide können sehr atypisch sein und sollten gemäß Histopathologie und Immunopathologie diagnostiziert werden.

(1) Erythematöses und ödematöses bullöses Pemphigoid: Dieser Typ ist relativ häufig, klinisch ähnlich wie polymorphes Erythem und chronische Urtikaria, Vesikel sind weniger, häufig treten im Frühstadium keine Blasen auf, Histopathologie ist Epidermis Unter den Blasen ist die direkte Immunfluoreszenz die Basalmembran mit linearer IgG- und C3-Ablagerung, manchmal wiederholte Biopsie, die positive Rate der indirekten Immunfluoreszenz beträgt nur etwa 30%.

(2) vesikuläres bullöses Pemophigoid: Dieser Typ ist sehr selten, Blasen treten häufig im Rumpf auf, können auch in den Gliedmaßen gesehen werden, können starken Juckreiz und starkes Brennen haben, sehr ähnlich einer herpesähnlichen Dermatitis.

(3) Seborrhoisches Pemphigoid: Diese Krankheit tritt häufiger bei älteren Frauen auf und ähnelt klinisch eher dem erythematösen Pemphigus, der Histologie und der Immunopathologie im Einklang mit pemphigoiden und pemphigoiden Antikörpertropfen Eosinophilie ist nicht ungewöhnlich mit einem niedrigen Grad von 1:40 bis 1:80. Es wurde berichtet, dass Methylprednisolon eine bessere Wirkung hat und die Hormonmenge schnell reduzieren kann.

(4) lokalisierte bullöse Pemphigoid (lokalisierte bullöse Pemphigoid): Diese Krankheit ist auch häufiger bei älteren Menschen, Läsionen sind oft auf einen bestimmten Teil des Körpers beschränkt, wie die Kopfhaut oder die unteren Gliedmaßen, oft symmetrisch vorhanden, die Vorliebe ist in Kalb, auftreten große Blasen auf normaler Haut, oft ohne Symptome, histopathologische Untersuchung auf Epidermisblase, gekennzeichnet durch bullöses Pemphigoid, sollte diese Krankheit von Narbenpemphigoid unterschieden werden.

(5) Proliferatives bullöses Pemphigoid: auch als pemphigoid vegetans bezeichnet Diese Krankheit ist möglicherweise empfindlich gegenüber bakteriellen Infektionen wie Pemphigoiden an der dazwischen liegenden Stelle.

Klinisch sehr selten, das Erscheinungsbild ist ähnlich wie bei bullösem Pemphigoid und proliferativem Pemphigus, die Schädigung ist eine suppurative verruköse Hyperplasie, hauptsächlich in den Falten, Wildleder- und Schuppenflecken auf der Kopfhaut, im Gesicht und so weiter.

Histopathologisch handelt es sich um ein typisches bullöses Pemphigoid mit papillären hyperplastischen Veränderungen, wobei zwischen proliferativem Pemphigus, pigmentierter Blastomykose, Pyodermie, Bronchitis und Jod unterschieden werden sollte.

(6) Schweißartiger Pemphigus (dyshidrosiformes Pemphigoid): Dies ist eine seltene Variante des bullösen Pemphigoids, das sich im Handflächenbereich manifestiert und eine anhaltende vesikuläre Schädigung aufweist, ähnlich wie Schweißherpes, vesikulärer bullöser Pemphigoid Der Schaden kann hämorrhagisch sein. Bullöse und erythematöse Läsionen können während der Entwicklung der Krankheit in anderen Körperteilen auftreten. Histopathologie und immunopathologische Untersuchung stimmen vollständig mit bullösem Pemphigoid überein. Behandlung mit DDS und niedriger Prednisondosis Kiefer, hat eine gute Wirkung.

(7) Knotiges bullöses Pemphigoid: Auch bekannt als hyperkeratoisches bullöses Pemphigoid ist eine sehr seltene Variante des bullösen Pemphigoid Es besteht aus keratinisierten Knötchen, die disseminierte subepidermale Vesikel an den unteren und oberen Extremitäten enthalten.Der Krankheitsverlauf ist extrem langsam und Corticosteroide und Immunsuppressiva sind nicht ideal.

Bullöse Pemphigoiduntersuchung

Die indirekte Immunfluoreszenz von peripherem Blut von Patienten mit aktiven Hautläsionen zeigt an, dass sich ein Anti-BPAG1- oder BPAG2-IgG-Antikörper im Blutkreislauf befindet.Das Substrat des indirekten Immunfluoreszenztests eignet sich für Meerschweinchen- oder Affen-Ösophagus. Die Haut wirkt als Substrat, und IgG und C3 werden auf der Basalmembran der Haut um die Bullae und Bullae herum abgelagert.Die direkte Immunfluoreszenz der Läsionen zeigt, dass die Basalmembran eine gebänderte Fluoreszenz aufweist (Fig. 3), und die Immunelektronenmikroskopie zeigt eine Immunglobulinablagerung. In der transparenten Platte der Basalmembran der Haut fällt sie mit der Stelle zusammen, an der die Bullen auftreten.

Fast die Hälfte der Patienten hat einen erhöhten IgE-Wert im Serum und im Einklang mit dem IgG-Antikörpertiter gegen Basalmembran. Der IgE-Antikörperspiegel ist abhängig vom Grad des Juckreizes. Die Blut-Eosinophilen können signifikant erhöht werden. Die Blutsenkungsrate kann erhöht werden. Das Serum ist weiß Das Protein fällt.

Histopathologie: Mikrobläschen befinden sich an der eigentlichen Epidermisstelle der Haut am Rand der Bullae. Die Bullella ist ein Mikrotumor mit Eosinophilen um die dermale Papille um die Epidermis. Die Oberseite ist ein Epithel voller Dicke. Es gibt keine Degeneration der Epidermis. Die Bullae enthalten Serum, Fibrin und eine große Anzahl von Eosinophilen. Eosinophile können auch in der Epidermis gesehen werden. Abhängig vom Grad der Erkrankung kann eine Entzündung der Blutgefäße in der Dermis, eine Schwellung des Endothels und eine Verdickung der Blutgefäßwände um das Blutgefäß gesehen werden. Lymphozyten und Neutrophile, die in die Haut der Bullae und des Erythems infiltriert waren, zeigten bei 70 bis 80% der Patienten mit indirektem Immunfluoreszenz-Testserum eine lineare gleichmäßige IgG- und Komplement-C3-Ablagerung Die subepitheliale Basalmembran wurde mit Antikörpern zirkuliert, und der Blister wurde durch Elektronenmikroskopie unter der transparenten Platte gefunden.

Diagnose und Identifizierung von bullösem Pemphigoid

1. Die Krankheit muss von Herpes-ähnlicher Dermatitis und Pemphigus vulgaris unterschieden werden.

(A) bullöses polymorphes Erythem ist häufiger bei jungen Menschen, Hautausschlag morphologisch, Schleimhautschädigung ist umfangreich und schwerwiegend, akuter Beginn, häufig begleitet von Fieber und anderen systemischen Symptomen, Hautschädigung, Immunfluoreszenz-Untersuchung des Basalmembranbandes ohne Fluoreszenz.

(B) Erworbene bullöse Epidermisentspannung Diese Krankheit tritt häufiger bei älteren Menschen auf. Vesikel treten in den Extremitäten auf, wie z. B. in Händen und Füßen, in der Ellenbogen- und Kniestreckung und in anderen anfälligen Teilen. Pathologische Veränderungen sind ebenfalls die Epidermis, jedoch innerhalb der Dermis Zur Infiltration mit Neutrophilen ohne Infiltration mit Eosinophilen wurde die Haut mit 1 mol / l NaCl für indirekte Immunfluoreszenz lysiert, die Fluoreszenz der Krankheit wurde auf der Hautseite isoliert und die Fluoreszenz von bullösem Pemphigoid wurde von der Haut isoliert. Die Seite der Epidermis.

2. Bullöses polymorphes Erythem ist akut, selten bei älteren Menschen, und Schleimhautschäden sind schwerwiegend und häufig.

3. Lineare IgA-Bullenhauterkrankung bei Erwachsenen, das Erkrankungsalter ist geringer als das des Pemphigus, häufig bogenförmig angeordnet, asymmetrisch verteilt, Immunfluoreszenz mit Basalmembran mit linearer IgA-Ablagerung.

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