Harte Stellen

Einführung

Hard Spot Einführung Lokalisierte Sklerodermie, auch bekannt als Morphea, ist eine Hautkrankheit, die die Schwellung der Haut einschränkt und allmählich härtet und schrumpft. Tritt in der Kopfhaut, Stirn, Taille und Bauch und Gliedmaßen. Hautveränderungen beginnen mit einer rötlichen Farbe unterschiedlicher Größe mit einem leicht ödematösen Ausschlag, einfach oder mehrfach. Es härtet allmählich gelblich oder gelblich weiß. Die Oberfläche ist glatt und glänzend wie Wachs, die zentralen Grübchen, der Haarausfall an den Hautläsionen, das Schwitzen werden reduziert, die umgebenden Kapillaren werden erweitert und die violette Farbe oder Pigmentierung wird vertieft. Späte Hautatrophie, Hypopigmentierung. Die Läsionen haben unterschiedliche Formen und werden je nach Form in vier Typen unterteilt: fleckig, gebändert, tropfend und generalisiert. Die Krankheit hat im Allgemeinen keine Symptome, einige können leichtes Jucken oder Kribbeln haben, allmählich stumpf werden, keine offensichtlichen systemischen Symptome zeigen und begrenzte Sklerodermie dringt im Allgemeinen nicht in die inneren Organe ein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Population: Keine spezifische Krankheitspopulation Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sklerodermie Ösophagus Schwangerschaft mit Sklerodermie Pädiatrische Sklerodermie Symptome im Zusammenhang mit Sklerodermie

Erreger

Harte Stelle verursachen

Genetische Faktoren (25%):

Nach Angaben einiger Patienten mit einer eindeutigen Familienanamnese ist die Inzidenz von HLA-B8 bei kritisch kranken Patienten erhöht, und es gibt Chromosomenanomalien bei den Angehörigen der Patienten. Es wird angenommen, dass die Merkmale des genetischen Typs auf dem dominanten Allel des X-Chromosoms liegen können.

Infektionsfaktor (20%):

Viele Patienten haben häufig akute Infektionen, einschließlich Angina, Mandelentzündung, Lungenentzündung, Scharlach, Masern, Nasennebenhöhlenentzündung usw. Paramyxovirus-ähnliche Einschlüsse wurden in den gestreiften Muskeln und Nieren der Patienten gefunden.

Stoffwechselstörungen des Bindegewebes (10%):

Der Patient wies ausgedehnte Bindegewebsläsionen auf, und der Kollagengehalt in der Haut stieg signifikant an. Die virusaktiven Hautläsionen wiesen löslichere Kollagen- und instabile intermolekulare Seitenketten auf, und die Aktivität der Kollagensynthese war in der Fibroblastenkultur der Patienten signifikant erhöht. .

Gefäßanomalien (15%):

Patienten mit Raynaud-Phänomen, die sich nicht nur auf die Extremitäten, sondern auch auf die viszeralen Blutgefäße beschränken: Die Histopathologie zeigt, dass die Hautläsionen und inneren Organe möglicherweise kleine Blutgefäßkontrakturen (Arterien) und Intimalhyperplasien aufweisen Krankheit, aber da Gefäßerkrankungen nicht bei allen Patienten auftreten, wird auch angenommen, dass Gefäßerkrankungen nicht die einzige Ursache der Krankheit sind.

Immunanomalie (20%):

Dies ist die wichtigste Ansicht der letzten Jahre: Bei Patienten kann eine Vielzahl von Autoantikörpern (z. B. anti-nukleare Antikörper, anti-DNA-Antikörper, anti-ssRNA-Antikörper, Antikörper gegen Sklerodermie-Hautextrakte usw.) nachgewiesen werden. Die Anzahl der Zellen nahm zu, die humorale Immunität war signifikant erhöht und die positive Rate zirkulierender Immunkomplexe lag bei systemischen Patienten bei mindestens 50%. Das Sjögren-Syndrom oder die Hashimoto-Thyreoiditis stellen eine komplizierte Erkrankung dar. Gegenwärtig glauben die meisten Menschen, dass es sich bei dieser Erkrankung um eine Autoimmunerkrankung handelt, die durch eine anhaltende chronische Infektion mit einem bestimmten genetischen Hintergrund hervorgerufen wird.

Verhütung

Vorbeugung gegen harte Stellen

1 Entfernen Sie infizierte Läsionen, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.

2 Lebensregeln, arbeiten und ausruhen, bequem, starke mentale Stimulation vermeiden.

3 Stärkung der Ernährung, Fasten und Erkältung, achten Sie auf die Erwärmung.

Komplikation

Komplikation der schweren Stelle Komplikationen Sklerodermie Ösophagus-Schwangerschaft mit Sklerodermie pädiatrische Sklerodermie mit Schizophrenie verbunden

Kann durch Sklerodermie Ösophagus, Schwangerschaft mit Sklerodermie, pädiatrische Sklerodermie, Sklerodermie mit psychischen Störungen verbunden sein.

Symptom

Harte Stelle Symptome häufige Symptome harte Haut, die Knotensklerose verhärtet

1. Beschmutzte Morphea tritt normalerweise in der oberen Brust, im Nacken, in den Schultern, im Gesäß oder in den Oberschenkeln auf. Der Schaden ist von der Größe der Sojabohne bis zur Fünf-Cent-Münze, weiße oder elfenbeinfarbene, gebündelte oder linear angeordnete Stellen, rund, manchmal leicht konkav. Wenn die Läsion aktiv ist, ist sie von einem purpurroten Lichthof umgeben. Die Textur ist im Anfangsstadium hart, und die Textur kann weich sein oder ein "Pergament" -Gefühl haben. Die Läsionen entwickeln sich sehr langsam, dehnen sich zur Peripherie aus und verschmelzen oder bleiben bestehen. Einige Hautläsionen können nachlassen und eine leichte atrophische Pigmentierung aufweisen.

2, Plaque Plaque-Krankheit ist häufiger. Am häufigsten sind Bauch, Rücken, Nacken, Gliedmaßen und Gesicht betroffen. Anfänglich runde oder unregelmäßige, über Wochen oder Monate vergrößerte rötliche oder violette ödematöse Stellen mit Durchmessern von 1 bis 10 cm oder mehr, hellgelb oder elfenbeinfarben. Die Oberfläche ist trocken und glatt, mit wachsartigem Glanz, einem milden purpurroten Lichtschein, einer lederartigen Härte, manchmal begleitet von Teleangiektasien. Kein Schweiß oder Haare. Nach einer langsamen Zeit wird die Härte verringert und schrumpft allmählich, und das Zentralpigment geht verloren. Es kann in die Dermis und die oberflächliche Haut eindringen, aber es kann sich trotzdem bewegen. Die Anzahl und Position der Läsionen variiert und die meisten Patienten haben nur eine oder wenige Läsionen, manchmal symmetrisch. Hautläsionen können eine zirrhotische atrophische Plaque-Alopezie in der Kopfhaut verursachen.

3, lineare oder bandförmige Plaque Hautverhärtung oft entlang des Nervus intercostalis oder eines Gliedes in einer bandförmigen Verteilung, kann auch in der Stirn in der Nähe der Mitte der Kopfhautverlängerung bis zum Kopfhautschnitt auftreten, lokale Läsionen deutlich niedergedrückt, oft beginnen Es ist atrophisch, die Haut ist dünn und nicht hart und der Grad ist ungleichmäßig an der Knochenoberfläche befestigt. Die meisten Plattenepithelkarzinome treten allein auf, und in einigen Fällen kann eine Gesichtsatrophie kombiniert werden. Gebänderte Läsionen betreffen häufig flache und tiefe subkutane Schichten wie subkutanes Fett, Muskeln und Faszien und verhärten schließlich das darunter liegende Gewebe, was häufig schwere Deformitäten verursacht. Wenn die Gelenkfläche des Ellbogens, des Handgelenks oder des Fingers gekreuzt wird, ist die Gelenkaktivität begrenzt, und es treten die gewölbte Kontraktur und die klauenartige Hand auf.

4, generalisierte Morphea, Flecken, Plaque und lineare Art der Schädigung können teilweise oder vollständig kombiniert werden, eine Menge von Schäden, verteilt in allen Teilen des Körpers, aber nur selten im Gesicht, Schäden haben oft eine Tendenz zur Fusion, oft In Kombination mit Gelenkschmerzen können Bauchschmerzen, Neuralgien, Migräne und psychische Störungen sogar in systemische Sklerodermie umgewandelt werden.

5, deep morphea Su und Person (1981) berichteten über Fälle, d. H. Eine Erkrankung mit hartem Fettfilm und Fasziensklerose, und drangen manchmal in die tiefen und flachen Muskeln der Dermis und der Dermis ein.

6, Deaktivierung der totalen Sklerose Plaque-Krankheit ist eine andere Art von Sklerodermie vor kurzem berichtet, bei Kindern, im Alter von 1 bis 14 Jahren, häufiger bei Mädchen auftreten. Entzündung und Sklerose der Dermis, des subkutanen Gewebes, der Faszien, der Muskeln und Knochen, insbesondere auf der Streckseite, treten in den Gliedmaßen auf. Moosartige Hautläsionen, die für andere Körperteile typisch sind, können eine typische Erkrankung an harten Stellen aufweisen.

Untersuchen

Hard Spot Inspektion

Testen Sie Blut, Urin-Routine, Blutsenkungsrate, Proteinelektrophorese, anti-nukleare Antikörper, Rheumafaktor und Thorax-Röntgen, Bariummehl, Elektrokardiogramm und andere Tests. Führen Sie gegebenenfalls eine Biopsie der Haut durch.

In der Regel biochemische Untersuchung, Serum hohe Protein kann allmählich reduziert werden, Blut Fibrinogen-Gehalt ist höher, die Menge der Kreatinin-Ausscheidung kann in 18 Stunden erhöht werden. Es gibt viele Patienten mit Kreatinphosphat und Serumkalium, Harnstoffstickstoff und Kreatinin können in unterschiedlichem Ausmaß Anomalien aufweisen.

Zweitens kann das Blutflussdiagramm zur detaillierten Untersuchung den Blutfluss allmählich verringern und die Elastizität der Blutgefäße ist schlecht. Patienten mit systemischer Morphea haben eine erhöhte Blutstase, Thrombozytopenie und mehr Eosinophile, daher sollte jeder bei der Untersuchung besondere Aufmerksamkeit schenken.

Diagnose

Hard Spot Diagnose

Differentialdiagnose von harten Stellen:

(1) Plaque-Plaque-Krankheit: Hautläsionen treten im Bauch, im Rücken und in den Gliedmaßen auf und sind runde oder ovale rote ödemartige harte Stellen. Nach einigen Jahren verschwanden die Hautläsionen und die Pigmentierung blieb erhalten.

(2) Tropfenförmige Morphea: Die Läsion besteht aus zahlreichen miliaren runden Stellen, die in jedem Körperteil auftreten können und häufiger im Nacken, in der Brust und im Rücken vorkommen. Die Läsion schreitet langsam voran und die harte Stelle kann sich vollständig auflösen.

(3) generalisierte Morphea: Hautläsionen sind ausgedehnt, tropfend oder linear, oft begleitet von Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, Migräne und viszeralen Schäden. Einige Patienten können sich zu systemischer Sklerodermie entwickeln.

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