Juvenile hyaline Fibromatose

Einführung in das juvenile hypolitische Fibrom Juvenile Hyalinar-Fibrose (Juvenilehyalincfibromatosis) ist eine seltene und ungeklärte Erkrankung mit autosomal rezessiver Erbkrankheit, die mit geistiger Behinderung, gingivaler Hyperplasie, Flexionskontraktur und Knochenschäden einhergehen kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,002% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: geistige Behinderung

Die Ursache des juvenilen hypolitischen Fibroms

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch unbekannt. Dies hängt vom tatsächlichen Zustand des Patienten ab.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar.

Prävention der juvenilen Hyaluromatose

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Juvenile Hyalin-Fibrom-Komplikationen Komplikationen, geistige Behinderung

Angeborene Anomalien wie geistige Behinderung, Gingivahyperplasie, Beugungskontraktur und Knochenschäden können in Verbindung gebracht werden. Gleichzeitig ist es auch möglich, die Dysplasie anderer Gewebe und Organe sowie die Morphologie und Dysfunktion von Geweben und Organen zu kombinieren.

Symptome des juvenilen Hyalinen Fibroms Symptome Zehenflexionskontraktur Papeln Knotenhyperplasie Hyperaktivität

Bei Hautläsionen handelt es sich um mehrere, mehrere Millimeter große Papeln bis hin zu großen Knötchen oder Massen von mehreren Zentimetern Durchmesser, die in Kopf, Hals und Oberkörper vorkommen. Im Erwachsenenalter treten in der Regel keine Symptome auf.

Untersuchung der jugendlichen hypolitischen Fibromatose

Histopathologie: Knötchen bestehen aus einer geringen Anzahl von Zellen und Stroma, neue kleine Tumorzellen sind häufiger und größere Tumoren enthalten mehr Matrix.In formalinfixierten Proben sind Fibroblasten künstlich kontrahiert. Die Lücke wird gebildet, um die Zellen salbenartig erscheinen zu lassen, die Matrix ist glasartig homogen, eosinophil, ähnlich einer transparenten Substanz, die PAS-Färbung reagiert stark positiv und ist resistent gegen Amylase.

Diagnose und Diagnose des juvenilen Hyalinen Fibroms

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.

Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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