Hereditäre sklerosierende Heterochromie

Einführung in die hereditäre sklerosierende kutane Heterochromie Die hereditäre sklerosierende kutane Heterochromie (hereditäre sklerosierende Poikilodermie) ist eine autosomal dominante Bindegewebskrankheit und die Pathogenese ist noch ungenau. Tritt in den Falten der Achselhöhlen, Ellbogen usw. auf, und die Läsionen sind durch systemische kutane Heterochromie gekennzeichnet. Die Diagnose stützt sich auf die Histopathologie und es gibt derzeit keine zufriedenstellende Therapie. Es kann auch einen gewissen Zusammenhang mit dem Lebensverhalten wie dem mentalen Zustand und der Ernährungsstruktur während der Schwangerschaft haben. Seine histopathologischen Eigenschaften, Homogenisierung der Kollagenfasern und Reduzierung der elastischen Fasern im Hautgewebe. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0015% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Vitiligo

Ursachen für hereditäre sklerosierende kutane Heterochromie

Ursache

Heraditäre sklerosierende Poikerodermie ist eine autosomal dominante Bindegewebserkrankung. Hautläsionen manifestierten sich als systemische kutane Heterochromie mit Hyperkeratose und Verhärtung der Haut an der Stelle des Haares und anderer sichtbarer Keratose des Palmarpalpebras, Keulenbildung und Haut-begrenzter Kalziumablagerung.

Vorbeugung gegen hereditäre sklerosierende kutane Heterochromie

Eine vernünftige Ernährung kann mehr ballaststoffreiches und frisches Gemüse und Obst sowie eine ausgewogene Ernährung, einschließlich essentieller Nährstoffe wie Eiweiß, Zucker, Fett, Vitamine, Spurenelemente und Ballaststoffe, mit einer Kombination aus vegetarischen und vegetarischen Lebensmitteln beinhalten. Die komplementäre Rolle von Nährstoffen in Lebensmitteln ist auch hilfreich bei der Vorbeugung dieser Krankheit.

Komplikationen bei hereditärer sklerosierender kutaner Heterochromie Komplikationen

Im Allgemeinen keine Komplikationen.

Hereditäre sklerosierende kutane Heterochromie Symptome Häufige Symptome Hauttrübe Heterochromie Hautverhärtende Haut an Handfläche und Zehen ... Epidermaler keratinisierter Finger (Zehen)

Die Krankheit tritt in den Falten der Achselhöhlen, Ellbogen und anderen Stellen auf. Hautläsionen manifestierten sich als systemische kutane Heterochromie, mit Hyperkeratose und Verhärtung der Haut an der Stelle des Haares und anderer sichtbarer Keratose des Palmarpalpebras, Keulenbildung und Haut-begrenzter Kalziumablagerung. Oft begleitet von Haaren, Augenbrauen und dünnen Wimpern. Ungefähr 25% der Patienten leiden unter Mangelernährung, und die Oberfläche des Nagels ist rau und hypertrophisch, mit Mediastinum. Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.

Untersuchung der erblichen sklerosierenden kutanen Heterochromie

Klinische Hautuntersuchung: Die Hautläsionen des Patienten sind durch systemische kutane Heterochromie gekennzeichnet, mit Hyperkeratose und Verhärtung der Haut an der Stelle des Haares und anderer Keratose des palmaren Palpebrals, Keulenbildung und hautbegrenzter Kalziumablagerung. Oft begleitet von Haaren, Augenbrauen und dünnen Wimpern.

Histopathologie: Homogenisierung von Kollagenfasern und Reduktion von elastischen Fasern in dermalen Geweben.

Andere Tests: einschließlich B-Ultraschall, CT, MRT und Chromosomenuntersuchung, um festzustellen, ob andere angeborene Anomalien vorliegen.

Diagnose und Diagnose von hereditärer sklerosierender kutaner Heterochromie

Sollte von heterochromer Dermatitis, vaskulärer atrophischer kutaner Heterochromie und angeborener Keratose unterschieden werden. Die Krankheit sollte von angeborener vaskulärer atrophischer kutaner Heterochromie, vaskulärer Atrophie, Hautpigmentanomalien unterschieden werden: Die Krankheit ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die Hauptsymptome sind Hautatrophie, braunrote Pigmentierung, Kapillaren Expansion, begleitet von angeborenen Katarakten. Die beiden Läsionen haben Ähnlichkeiten, aber die pathologische Untersuchung ist unzumutbar und kann unterschieden werden.

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