Hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose

Einführung in die hereditäre gutartige intraepitheliale Keratose Die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose (hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose) ist ein angeborenes Syndrom, das durch das Auftreten von asymptomatischen weißen Flecken auf der Mundschleimhaut und das Auftreten von blasenartigen, gelatinösen Flecken auf der Bindehaut gekennzeichnet ist. Autosomal dominante Vererbung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bindehauthyperämie

Hereditäre gutartige intraepitheliale Keratose

(1) Krankheitsursachen

Eine hereditäre gutartige intraepitheliale Keratose wird durch eine autosomal dominante Vererbung verursacht.

(zwei) Pathogenese

Abteilung für autosomal dominante Erbkrankheit, die Pathogenese ist immer noch nicht sehr klar, histopathologische Manifestationen von epidermaler Hyperplasie, Akanthose-Hypertrophie, Vakuole-haltigen Wirbelsäulenzellen und gutartigen Keratinozyten. Die Epidermis besteht hauptsächlich aus wachsartigen Eosinophilen.

Vorbeugung gegen hereditäre gutartige intraepitheliale Keratose

Achten Sie auf die Augenhygiene, schützen Sie Ihre Augen, lesen Sie nicht bei starkem Licht, die Verweildauer in dunklen Räumen sollte nicht zu lang sein, das Licht muss weich genug sein, überbeanspruchen Sie Ihre Augen nicht. Umfassende Konditionierung systemischer Komplikationen. Die Auswirkungen von Medikamenten und Risikofaktoren sollten beachtet werden.Wenn Anzeichen von Symptomen vorliegen, müssen sie aktiv mit der Behandlung zusammenarbeiten, um einen plötzlichen Verlust der Sehfunktion zu verhindern.

Hereditäre gutartige intraepitheliale Keratose Bindehautstauung

Eine Schädigung des Auges des Kindes kann zu einer dauerhaften Erblindung mit Bildung von Blutgefäßen in der Hornhaut führen.

Hereditäre gutartige intraepitheliale Keratosesymptome Häufige Symptome Sehschärfe Photophobie Bindehauthyperämie Lippenfalten Erhöhte Deformität

Die Schädigung tritt hauptsächlich in Mund und Augen auf. Die Mundhöhle besteht hauptsächlich aus Mundschleimhaut, roten Lippen, unter der Zunge und dem Zahnfleisch. Die Läsionen sind asymptomatisch, weiche, weiße schwammartige Falten. Wenn die betroffene Schleimhaut entfaltet ist, ist die undurchsichtige Nadelspitze groß. Die Wölbung kann auftreten, die Schädigung des Mundes tritt unmittelbar nach der Geburt oder kurz nach der Geburt auf, die Schädigung des Auges ist innerhalb eines Jahres nach der Geburt aufgetreten, eine kleine Bindehautmakula bildet sich aufgrund einer Bindehauthyperämie, und Photophobie ist ein häufiges Symptom. Erstens kann insbesondere bei Kindern eine dauerhafte Erblindung mit der Bildung von Blutgefäßen in der Hornhaut auftreten.

Hereditäre gutartige intraepitheliale Dysplasie

Histopathologie: Manifestiert als epidermale Hyperplasie, Akanthose-Hypertrophie, Vakuolen-haltige Wirbelsäulenzellen und gutartige Keratinozyten. Die Epidermis besteht hauptsächlich aus wachsartigen Eosinophilen. Diese Zelle wird als intrazelluläre Zellen bezeichnet.

Diagnose und Differenzierung der hereditären gutartigen intraepithelialen Keratose

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden. Im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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