Glukagonom-Syndrom

Einführung in das Glukagonomsyndrom Das Glucagonom-Syndrom (Glucagonomasyndrom), auch als Nekrolyse des Migrationserythems (nekrotisches Migrationserythem) bekannt, ist durch wiederholtes nekrotisches Lockerungserythem, Stomatitis, Gewichtsverlust, Diabetes gekennzeichnet und wird häufig begleitet Beim Syndrom von Pankreaszelltumoren, die Glucagon ausscheiden, sind etwa 80% der Tumoren bösartig, und die Hälfte von ihnen kann Metastasen aufweisen. Hautläsionen treten oft mehrere Jahre vor dem Tumor auf, und die Ursache ist noch unklar. Es wird spekuliert, dass sie mit der Hypersekretion von Glucagon zusammenhängen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Venenthrombose, Durchfall, psychische Störung

Ursache des Glukagonomsyndroms

Ursache:

Die Ursache ist nicht klar und es wird spekuliert, dass sie mit der Hypersekretion von Glucagon zusammenhängt.

Pathogenese:

Die Pathogenese ist noch nicht sehr klar.

Prävention des Glukagonomsyndroms

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen des Glucagon-Syndroms Komplikationen, Venenthrombose, Durchfall, psychische Störung

Und oft mit der Sekretion von Glucagon assoziiert nur Pankreas-Zelltumor-Syndrom, etwa 80% des Tumors ist bösartig, die Hälfte kann Metastasen haben.

Symptome des Glukagonom-Syndroms Häufige Symptome Erhöhte Stomatitis des Blutzuckers Diabetes-Hypoproteinämie Zungenhypokaliämie

Es handelt sich um ein Syndrom von Pankreaszelltumoren, das durch wiederholte Nekrolyse von Migrationsrötungen, Stomatitis, Gewichtsverlust und Diabetes gekennzeichnet ist und häufig mit einer Sekretion von Glukagon einhergeht. Etwa 80% der Tumoren sind bösartig, und die Hälfte von ihnen ist bösartig. Es liegt eine Metastasierung vor, Hautläsionen treten häufig mehrere Jahre vor dem Tumor auf, insbesondere bei Frauen mittleren Alters, insbesondere bei Frauen in den Wechseljahren. Hautläsionen können auf die Körperreibung verallgemeinert und anfällig für traumatische Teile, Traumata, Kompressionen und Reibungen sein, die die Erkrankung der Haut auslösen und verschlimmern können Zu Beginn des Schadens ist die Größe unterschiedlich, polygonale oder unregelmäßige rötliche Plakette, gelegentlich miliär bis mungobohnengroße Pickel und Herpes, es wird innerhalb von 1 bis 2 Tagen dunkelviolettrot, das Zentrum ist blass oder lila, und dann erscheinen die zentralen Blasen. Oder Pusteln, die leicht zu Erosion und Krustenbildung zerreißen, durch Abschuppung eine blassbraune bis bronzefarbene Pigmentierung hinterlassen, Erythemkante bis zur Peripherie ausgebreitet, die hellrote Krustenkante der Grenze ringförmig oder mehrringig, die meisten Patienten haben ernste Beschwerden Glänzende Zunge, scharlachrot, abgestreift mit leichter Atrophie, sieht aus wie Rindfleisch, bewusstes Stechen, mehr als die Hälfte der Patienten leidet an leichtem bis mittelschwerem Diabetes, intermittierendem Durchfall, Blähungen, Erbrechen und Melena, Patienten mit schwachem Körper, Geringeres Gewicht, kann Hypokaliämie, Anämie, psychische Störungen und Venenthrombose.

Untersuchung des Glukagonomsyndroms

ESR erhöht, Anämie, Hypoproteinämie, intermittierender Diabetes, erhöhter Nüchternblutzucker, abnormaler Glukosetoleranztest, erhöhte Blutglukagonspiegel von mehr als 5000 mg / l können diagnostiziert werden.

Histopathologische Untersuchung: Die Läsionen am Rand der Läsionen mit frühen Läsionen waren durch Biopsie, Epithelschicht der oberflächlichen Schicht des intrazellulären Ödems, zytoplasmatisches Eosinophil, Kernpyknose, Nekrose gekennzeichnet, was zu Fissuren und Blasenbildung, Nekrose führte In der Umgebung sind Neutrophile zu sehen, die manchmal einen schwammartigen Abszess bilden. Es gibt keine körnige Schicht. 2/3 des unteren Teils der Wirbelsäulenschicht sind normal. Dermales Papillenödem, Vasodilatation und leichte lymphatische Infiltration um das Perivaskular.

Diagnose und Diagnose des Glukagonomsyndroms

Diagnosepunkte:

1. Häufiger bei Frauen, insbesondere bei Frauen mittleren Alters, insbesondere bei Frauen in den Wechseljahren, können Hautveränderungen generalisiert werden, sie treten jedoch im Unterbauch, in der Leiste, im Perineum, in den Genitalien, im Gesäß, in den Oberschenkeln, im Mund und in der Nase sowie an den Extremitäten auf Reibung und Anfälligkeit für traumatische Stellen, Trauma, Kompression und Reibung können die Krankheit induzieren und verschlimmern.

2. Die Läsionen sind anfangs unterschiedlich groß, polygonal oder unregelmäßig geformte rötliche Erytheme, gelegentlich miliär bis mungobohnengroße Papeln und Herpes, die innerhalb von 1 bis 2 Tagen dunkelviolettrot werden, im Zentrum blass oder purpurfarben, dann in der Mitte erscheinen Oberflächliche Blase oder Pustel, leicht zu zerreißen, um Erosion und Krustenbildung zu bewirken, blassbraune bis bronzene Pigmentierung der Abschuppung, Rand des Erythems am Rand verteilt, klarer roter Krustenrand der Grenze ringförmig oder mehrringig, von Erythem Nach 7 bis 14 Tagen Pigmentierung tritt der Ausschlag nacheinander auf, der Schaden kann von selbst behoben werden, in regelmäßigen Abständen nach mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten sind die Falten zertrümmert, das Erythem von Mund und Nase ist verkrustet und die Fingerspitzen sind rotbraun mit Schuppen. Einige Patienten haben schuppigen Hautausschlag oder Papeln, ähnlich einer Ekzem-ähnlichen Dermatitis.

3. Die meisten Patienten leiden an schwerer Glossitis, die scharlachrot ist, mit leichter Atrophie abgestreift ist, wie Rindfleisch aussieht, bewusst sticht, auch eckige Cheilitis, Bindehautentzündung, Vaginitis usw. feststellt, Nägel werden dünn, spröde, Haare Spärlich.

4. Mehr als die Hälfte der Patienten leidet an leichtem bis mittelschwerem Diabetes, intermittierendem Durchfall, Blähungen, Erbrechen und Melena, Patienten mit Schwäche, Gewichtsverlust, Hypokaliämie, Anämie, Venenthrombose und psychischen Störungen.

5. Laboruntersuchung der Erythrozytensedimentationsrate, Anämie, Hypoproteinämie, intermittierendem Diabetes, erhöhtem Nüchternblutzucker, abnormalem Glukosetoleranztest, Blutzuckeranstieg von mehr als 5000 mg / l kann diagnostiziert werden, falls erforderlich, Untersuchung des medizinischen Systems Eine Laparotomie kann den Tumor bestätigen.

6. Die Histopathologie führt zu frühen Läsionen am Rand der Läsion zur Biopsie mit charakteristischen Läsionen, Epithelschicht der oberflächlichen Schicht des intrazellulären Ödems, zytoplasmatischem Eosinophil, Kernpyknose, Nekrose, was zu Rissen und Blasenbildung, Nekrose führt In der Umgebung sind Neutrophile zu sehen, die manchmal einen schwammartigen Abszess bilden. Es gibt keine körnige Schicht. 2/3 des unteren Teils der Wirbelsäulenschicht sind normal. Dermales Papillenödem, Vasodilatation und leichte lymphatische Infiltration um das Perivaskular.

Müssen mit toxischer epidermaler Nekrolyse, chronischem familiärem gutartigem Pemphigus, subarachnoidaler Pustulose, pustulärer Psoriasis, enteropathischer Akraldermatitis, kutaner Candidiasis und exzentrischem ringförmigem Erythem in Verbindung gebracht werden Schwere seborrhoische Dermatitis.

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