Vulva azinäres Weichteilsarkom

Einführung eines vulvären alveolären Weichteilsarkoms Das Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom ist ein seltener und hoch maligner Tumor, der sich hauptsächlich aus tiefen Weichteilen der Extremitäten zusammensetzt und hauptsächlich in die Lunge metastasiert. Das Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom ist äußerst selten und tritt im Jugendalter auf. Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom wird normalerweise bei körperlicher Untersuchung oder versehentlich festgestellt. Es ist eine schmerzlose Masse, die langsam wächst. Der Krankheitsverlauf variiert von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren und kann von Geschwüren begleitet sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sarkom

Die Ursache des vulvären alveolären Weichteilsarkoms

Ursache der Krankheit:

Das vulväre vesikuläre Weichteilsarkom weist verschiedene Hypothesen auf, wie Paraganglien, Schwann-Zellen, Chemorezeptoren, Renin produzierende Zellen und Ursprung der Skelettmuskulatur. Die meisten Studien stützen die myogene Theorie, aber einige Wissenschaftler sind anderer Meinung. (Ordonez 1999), WHO (1999) klassifizierte es in andere Kategorien.

Pathogenese:

Die Massen sind meist rund, elliptisch oder knotig, oft mit unvollständigen Kapseln, Gesicht grau-rot geschnitten, weich, leicht zu brechen, häufige hämorrhagische Nekrose. Die mikroskopische Untersuchung ist gekennzeichnet durch eine Gefäßfibrose, die Tumorzellen in ein Nest unterteilt, das durch eine Azinar-ähnliche Struktur, eine feste geschachtelte Struktur und eine florale Ringstruktur gekennzeichnet ist.Die Tumorzellen haben klare zytoplasmatische Zellen und schwache eosinophile Granulozyten-zytoplasmatische Zellen 2 Eine HE-Färbung kann PAS-positive, eosinophile Anti-Amylase-Kristalle im Zytoplasma finden.Elektronenmikroskopische Untersuchungen bestätigten, dass die Kristalle sekretierte Produkte sind, die im Golgi gebildet werden.

Die Immunhistochemie zeigte partielles Desmin, Actin, Myoglobin, MyoDl, Myogenin-positiv und S-100-negativ.

Ladanyi et al. (2001) stellten fest, dass im Alveolar-Weichteilsarkom das TFE3-Gen auf Xp11.2 und 17q25 aufgrund einer spezifischeren chromosomalen Veränderung der (17) t (X; 17) (p11.2; q25) vorhanden war. Die Fusion des ASPL-Gens bildet das chimäre TFE3-ASPL-Gen, und der Nachweis der chromosomalen Translokation oder des chimären Gens durch FISH oder RT-PCR ist für die Diagnose dieses Tumors hilfreich. Kürzlich schlugen Ladanyi et al. (2002) eine Fusion des TFE3-Gens vor. Punktspezifische Antikörper wurden verwendet, um die Expression des TFE3-Gens im Zellkern durch Immunhistochemie nachzuweisen und so die Diagnose eines alveolären Weichteilsarkoms zu unterstützen.

Vorbeugung von Weichteilsarkomen der Vulva alveolaris

Regelmäßige körperliche Untersuchung, Früherkennung, frühzeitige Behandlung und gute Nachsorge.

Komplikationen des Weichteilsarkoms der Vulva alveolaris Komplikationen Sarkom

Das Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom ist ein seltener und hoch maligner Tumor, der sich hauptsächlich aus tiefen Weichteilen der Extremitäten zusammensetzt und hauptsächlich in die Lunge metastasiert. Das Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom ist äußerst selten und tritt im Jugendalter auf. Die Immunhistochemie zeigte partielles Desmin, Actin, Myoglo bin, MyoDl, Myogenin positiv, während S-100 negativ war. Da das Sarkom durch Reibung zerrissen wird und der Widerstand und die Immunität des Körpers verringert sind, ist es leicht zu verbinden.

Vulva-Alveolar-Weichteilsarkom-Symptome Häufige Symptome Große Schamlippen oder Anus ...

Vulvares alveoläres Weichteilsarkom tritt normalerweise bei körperlicher Untersuchung oder versehentlich auf und zeigt eine schmerzlose Masse, die langsam wächst. Der Krankheitsverlauf variiert von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren und kann von Geschwüren begleitet sein. Drei Patienten werden in den Labia majora und den rechten Labia minora gesehen. Und die untere rechte Seite der Harnröhrenöffnung ist 2 ~ 4 cm groß.

Untersuchung des Weichteilsarkoms der Vulva alveolaris

Histopathologische Untersuchung.

Die CT hat eine gute Empfindlichkeit und Spezifität für die Diagnose von Lungenmetastasierungsläsionen.Es ist ersichtlich, dass Knötchen oder Massen mit einer deutlichen Erhöhung der Grenzdichte in den gekrümmten und erweiterten Blutgefäßen im Tumor, Tumormarkeruntersuchung, Ulkussekretionsuntersuchung, kombinierte Immunität zu sehen sind Gruppeninspektion.

Diagnose und Diagnostik des vulvären alveolären Weichteilsarkoms

Die Diagnose kann auf klinischen Manifestationen, Symptomen, CT-Bildgebung und histopathologischen Untersuchungen beruhen.

Aufgrund des Mangels an Symptomen und des langsamen Wachstums des Weichteilsarkoms im Genitalbereich kann es leicht zu Fehldiagnosen von gutartigen Läsionen wie Pap-Sack-Zysten und Granulosazelltumoren kommen Die eosinophile Kristallisation sollte in Kombination mit der Immunhistochemie und der Expression spezifischer chimärer Gene nicht schwierig sein, um eine Differentialdiagnose zu erstellen.

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