Vulväres Leiomyosarkom

Einführung in das vulväre Leiomyosarkom Vulva-Leiomyosarkom ist selten, aber Leiomyosarkom ist das häufigste bei Vulva-Sarkom. Die Krankheit ist ein niedriggradiger bösartiger Tumor, der von der glatten Muskulatur herrührt, die schnell wächst und häufiger mitotisch ist. Lymphatische Metastasen sind selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% - 0,009% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: bakterielle Infektion

Ursachen des vulvären Leiomyosarkoms

(1) Krankheitsursachen

Es kommt hauptsächlich von den glatten Muskelzellen der Vulva-Muskelschicht oder den glatten Muskelfasern der Vulva-Blutgefäßwand, und einige werden durch bösartige Transformation von Vulva-Leiomyomen verursacht.

(zwei) Pathogenese

Der Tumor ist eine unklare grauweiße Masse, die invasiv wächst, und einige haben möglicherweise eine Pseudohülle. Die Schnittfläche ist graurot oder graubraun, zart wie ein Fisch, häufig mit fokaler oder schuppiger hämorrhagischer Nekrose.

Unter dem Lichtmikroskop ist die Proliferation glatter Muskelzellen, Zellgröße, -form, -störung, Kernfärbung, Nucleoli, Kernmembran unklar, sichtbare Tumorriesenzellen, einige können als epitheliale oder schleimige Zellen exprimiert werden. Die Tumorzellen von schlecht differenzierten Leiomyosarkomen haben offensichtliche Atypien, häufig pathologische Mitosen, Tumorzellen oder pleomorphe Tumorzellen oder runde Zellen, Tumorzellen können die umgebende Muskelschicht, Blutgefäße usw. infiltrieren, sind aber hoch Bei einem differenzierten Leiomyosarkom fehlen offensichtliche maligne histologische Merkmale, ähnlich wie bei atypischen Leiomyomen. Tavassoli et al. (1979) schlugen vor, dass die Diagnose eines vulvären Leiomyosarkoms folgende Merkmale aufweisen muss: einen Tumordurchmesser von 5 cm, ein mitotisches Bild von 5/10 HPF, einen invasiven Rand, Nielsen et al. (1996) erhöhten die nukleare bis schwere Atypie bei diesen drei Zuständen und gingen davon aus, dass wenn drei oder mehr der vier Zustände mit einem Leiomyosarkom übereinstimmten und nur zwei Bedingungen erfüllt waren, es sich um atypische glatte Muskeln handelte. Tumor, eines oder keines der normalen Leiomyome, Nucci et al. (2000), legen nahe, dass die diagnostischen Bedingungen auch eine koagulative Nekrose beinhalten sollten.

Da mitotische Figuren eine wichtige Rolle bei der Diagnose von malignen Leiomyomen spielen, ist es erforderlich, mindestens 10 bis 15 Schnitte aus verschiedenen Ebenen anzufertigen und mindestens 4 bis 5 Gruppen von 10 aufeinanderfolgenden Hochleistungsfeldern im aktivsten Teil der mitotischen Figuren zu zählen. Die höchste Zählgruppe bestimmt die Anzahl der geteilten Bilder des Tumors und gleichzeitig ist es notwendig, die mitotischen Figuren von der Kernatrophie, der Faltung, dem seltsamen oder dem tief gefärbten Chromatin zu unterscheiden.

Die Elektronenmikroskopie zeigt die in Längsrichtung angeordneten medialen Filamente, dichte Flecken, viele schluckende Vesikel und eine teilweise oder intakte Basalmembran, die jede Zelle umgibt.

Masson-gefärbte intrazytoplasmatische Myofibrillen waren rot, PTAH-gefärbt, lila, glattmuskelspezifisches Actin SMA, muskelspezifisches Actin MSA, Vimentin positiv, die meisten Desmin, Östrogen Rezeptor ER, Progesteronrezeptor PR-positiv, kann auch als Calponin (Calponinhl), Calciumbindungsprotein (Hcaldesmin) -positiv ausgedrückt werden.

Es wurde berichtet, dass das Wiederauftreten des Tumors mit den folgenden Faktoren zusammenhängt: Tumor> 5 cm, Einschnitt am Einschnittrand, 5 geteiltes Bild / HP im Mikroskop.

Vorbeugung von Vulva-Leiomyosarkomen

Regelmäßige körperliche Untersuchung, Früherkennung, frühzeitige Behandlung und gute Nachsorge.

Komplikationen bei vulvären Leiomyosarkomen Komplikationen bakterielle Infektion

Einfach, Infektion und Blutung zu kombinieren.

Vulva-Leiomyosarkom-Symptome Häufige Symptome Beteiligung der knotigen Haut an der Schamgegend Anomale Uterusblutung durch Tumorstauung Vulva-Schmerzen

Symptom

Am Anfang ist die Masse klein, befindet sich unter der Haut, ohne Symptome, oft manifestiert als langsames Wachstum und schmerzlose Masse, einige Symptome sind nicht offensichtlich, weil sie versehentlich den Tumor berührt und einen Arzt aufsuchen, aber auch keine Veränderung innerhalb weniger Jahre, Patienten oft Suchen Sie nach einem Knoten, Blutungen und Schmerzen.

2. Zeichen

Die meisten Vulvamassen befinden sich im tiefen Weichgewebe um die Vestibulardrüse, das Labialband, gelegentlich in der Klitoris, in den Schamläusen und im Perineum Sexuelle Knotenmasse, die Oberfläche des Tumors im Frühstadium ist intakt. Wenn sich der Tumor entwickelt, wird die Haut verstopft und geschwürig. Der fortgeschrittene Tumor kann in das tiefe Gewebe eindringen und an der Scham, dem Ischium oder der Fernmetastase fixiert sein.

Untersuchung des vulvären Leiomyosarkoms

Sekretionsuntersuchung, Tumormarkeruntersuchung, Tumormolekularmarker P53 Tumorsuppressorgenerkennung.

Bei Patienten mit infiltrierter Haut oder Hautgeschwüren kann die Gewebebiopsie geklemmt werden, bei intakter Haut kann eine Nadelbiopsie oder Nadelbiopsie oder eine Biopsie oder Biopsie durchgeführt werden.

Diagnose und Differenzierung des vulvären Leiomyosarkoms

Diagnose

Wenn die subkutanen Klumpen der Vulva vor allem kurzfristig allmählich zunehmen, sollte der Verdacht auf einen bösartigen Tumor des Weichgewebes bestehen. Entsprechend den klinischen Manifestationen und der histopathologischen Untersuchung sowie den oben genannten Merkmalen kann ein Sarkom diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Klinisch häufig falsch diagnostiziert, da Vestibularzysten, Abszesse oder andere gutartige Tumore, insbesondere bei jungen Patienten, die folgenden Erkrankungen berücksichtigen müssen:

1. Atypische vulväre Leiomyome: Zusätzlich zu den oben beschriebenen Zuständen schlugen Orii und Mitarbeiter vor, dass die Mastzellzahl im Tumor zur Identifizierung der beiden verwendet werden kann und die Anzahl der Mastzellen in jedem Hochleistungsfeld als Standard für die Diagnose von Leiomyosarkomen <16 ist. Es hat eine Sensitivität von 100% und eine Spezifität von 96%.

2. Postoperative Spindelzellknoten: Histologisch proliferierende Spindelzellen ähneln bösartigen glatten Muskelzellen, und viele mitotische Figuren können bis zu 25/10 HPF und eine marginale Infiltration erreichen, aber die Zellatypie ist nicht offensichtlich und es gibt keine pathologische Mitose. Ebenso kommt es zu einer entzündlichen Zellinfiltration, die normalerweise Wochen bis Monate nach einer Vulva-Operation (normalerweise innerhalb von 3 Monaten) auftritt, und, was noch wichtiger ist, zu einem gutartigen klinischen Verlauf.

3. Knotenfasziitis: auch als Pseudosarkomfasziitis bekannt, eine mucinähnliche Masse, die durch die Proliferation reaktiver Fibroblasten entsteht, die in der Nähe des subkutanen Gewebes der tiefen Faszie wachsen (im Allgemeinen 1,5 bis 3,5 cm) Weniger als 4 cm, gekennzeichnet durch eine große Anzahl chronisch entzündlicher Zellinfiltrationen und Angiogenese um die Läsion, vermischte Fibroblasten, Kollagenfasern und retikuläre Fasern, ähnlich Granulationsgewebe, manchmal osteoklastenähnliche mehrkernige Riesenzellen, kein Wiederauftreten nach Resektion, Und es gibt ein gewisses Maß an Selbstbeschränkung.

4. Das muzinöse Leiomyosarkom muss von den muzinösen degenerativen malignen Schwannomen, dem muzinösen Liposarkom, dem muzinösen Fibrosarkom und dem invasiven Angiomyxom unterschieden werden.

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