Malignes Lymphom der Vulva

Einführung in das Vulva-Lymphom Malignes Lymphom, das den Fortpflanzungstrakt betrifft, ist normalerweise Teil einer systemischen Erkrankung, es wurde jedoch auch über primäres vulväres Lymphom berichtet. Das maligne Lymphom wird klinisch und pathologisch in zwei Hauptkategorien unterteilt: Hodgkin-Lymphom (HD) und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00035% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Die Ursache des Vulva-Lymphoms

(1) Krankheitsursachen

Das Auftreten eines Vulva-Lymphoms kann mit einer lokalen Infektion zusammenhängen. Bei Patienten mit einem Vulva-Lymphom ist das Epstein-Barr-Virus zu finden. Die Inzidenz des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) ist bei einer HIV-Infektion höher. Die Immunsuppression ist eng verwandt: Einige angeborene Immundefekte werden häufig durch bösartige Lymphome kompliziert, einige bakterielle Infektionen wie Helicobacter pylori (HP) und Umweltfaktoren wie Insektizide und Pestizide können die Krankheit verursachen.

(zwei) Pathogenese

Die Tumorzellen des malignen Lymphoms, einschließlich Lymphozyten, Lymphoblasten und Retikulozyten, sind unterschiedlich variabel: Die Tumorzellen sind verstreut oder dicht verteilt, und es gibt mitotische Zahlen, und die Tumoren und das umgebende Gewebe sind unklar.

1. Histologische Klassifikation

Entsprechend der histozytischen Morphologie wird es in Non-Hodgkin-Lymphom und Hodgkin-Krankheit unterteilt. Die histologische Klassifikation des Non-Hodgkin-Lymphoms umfasst hauptsächlich die Klassifikation nach Rappaport (1966), Lukes und Collins (1975) und die internationale NHL-Arbeitsklassifikation (1981). Die klinische Klassifikation des National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989) umfasst jedoch keine wichtigen prognostischen Merkmale wie den Immunphänotyp und keine Mantelzelllymphome und anaplastischen großzelligen Lymphome. Der neue Typ, so schlug die International Lymphoma Cooperative Group 1995 ein neues Klassifizierungssystem vor - "Revised European-American Lymphoma REAL" (Überarbeitetes Europäisch-Amerikanisches Lymphom REAL).

2. Immunhistochemie

Das gemeinsame Leukozytenantigen CD45 ist positiv, der B-Zelltyp zeigt auch CD20-, CD45RA-, CD45RB-, CD74- und CD79a-positiv, der T-Zelltyp ist meistens CD3-, CD4-, CD45RO-positiv, CD30 ist Morbus Hodgkin und anaplastisches großzelliges Lymphom. Diagnosezeichen.

3. Arten von Vulva-Lymphomen

Von den 16 Patienten, die von Kaplan et al. Zusammengefasst wurden, waren 5 Retikulumsarkome und 1 Lymphosarkome. Beispielsweise waren nach den Kriterien der NHL-Arbeitsklassifizierung 8 diffus großzellige Patienten und 14 Fälle primärer Vulva von Macleod et al. Unter den malignen Lymphomen waren 13 NHL, 10 (77%) waren diffus großzellig, 1 Fall war kleinzellig, 2 Fälle waren diffus zellig und 6 Fälle waren immunphänotypisch, 4 Fälle. Für den B-Zelltyp reklassifizierten Vang et al Patienten gemäß der überarbeiteten Klassifikation der europäischen und amerikanischen Lymphome. Es wurde festgestellt, dass 7 der 10 Fälle von primärem vulvärem NHL diffus großzelliger Typ und diffus gemischter Typ peripherer T waren Es gab 1 Fall von Zelllymphom und 1 großen follikulären Zelltyp, von denen 8 immunotypisiert wurden, 6 Fälle von B-Zelltyp, 4 Fälle (50%) von 8 Fällen von sekundärem vulvärem NHL waren diffus großzelliger Typ. Peripheres T-Zell-Lymphom, follikuläre kleinspaltende Zellen, kleine Lymphozyten und sputumähnliche Candidiasis, 1 Fall, 5 von 9 Patienten mit Daten ohne Stadium waren diffuse großzellige Zellen und Boji Spezielles Lymphom, vaskuläres Zentralzelllymphom, lymphoplasmazytoidales Lymphom usw.

Vorbeugung von Vulva-Lymphomen

Machen Sie einen guten Job nach der tertiären Prävention des Tumors.

Komplikationen beim Vulva-Lymphom Komplikation

Tumorruptur-Infektion.

Vulva-Lymphom Symptome Häufige Symptome Lymphruptur Haut Juckreiz Leistenlymphadenopathie Ödeme der unteren Extremitäten Geschlechtsverkehr Schwieriges Ödem Kapern Vaginalblutung Schwellung der knotigen Vulva-Haut

Geschichte

Die Inzidenz von Non-Hodgkin-Lymphomen bei HIV-infizierten Patienten ist 20-mal höher als bei nicht infizierten Patienten, weshalb Patienten mit vulvärem Non-Hodgkin-Lymphom routinemäßig auf HIV untersucht werden müssen und bei 2 Patienten eine Immunsuppression in der Anamnese vorliegt (1 Fall) Azathioprin wurde zur Behandlung der Dermatomyositis eingenommen, und Azathioprin und Prednison wurden nach Nierentransplantation fortgesetzt. In 8 Fällen von sekundärem vulvärem NHL traten in 4 Fällen NHL und in 1 Fall chronische lymphatische Leukämie in der Anamnese auf. Vang 2000).

2. Symptome und Anzeichen

Der Krankheitsverlauf variiert zwischen 1 und 39 Monaten. Häufige Schwellung der Vulva-Haut oder subkutane knotige Masse, begleitet von Schmerzen, Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr, Hautjuckreiz, Vaginalblutung, Drainage, Massegröße 3 ~ 14 cm, durchschnittlich 5,5 cm, Empfindlichkeit Offensichtlich ist die Oberfläche der Haut Erythem oder Ödeme, Ulzerationen, es gibt nur als Ödeme der unteren Extremitäten manifestiert, gelegentlich von Fieber und Gewichtsverlust, einige Patienten mit Anämie, oft begleitet von bilateralen inguinalen Lymphadenopathie, Patienten oft aufgrund von Knoten, Blutungen und Schmerzen In einigen Fällen können die Klumpen mehrere Jahre unverändert bleiben.

Untersuchung des Vulva-Lymphoms

Immunhistochemischer Nachweis.

Histopathologische Untersuchung.

Diagnose und Differenzierung des Vulva-Lymphoms

Diagnose

Fox et al. Sind der Ansicht, dass die Diagnose eines primären Vulva-Lymphoms die folgenden Kriterien erfüllen muss:

1. Klinisch ist die Läsion auf die Vulva beschränkt.Nach systemischer Untersuchung ist es nicht möglich, Lymphome in anderen Körperteilen zu finden.Nur die Vulva sollte in Betracht gezogen werden, aber das maligne Lymphom neben den Lymphknoten oder Organen sollte von der Ausbreitung oder Infiltration in die Vulva ausgeschlossen werden.

2. Das periphere Blut und das Knochenmark dürfen keine abnormalen Zellen aufweisen.

3. Wenn ein sekundäres Lymphom an einer entfernten Stelle auftritt, muss es mehrere Monate lang vom primären Lymphom getrennt werden.

4. In der Vergangenheit gab es keine Vorgeschichte von Lymphomen, und Boston et al. (1974) schlugen vor, dass die Anzahl der Monate eindeutig 6 Monate betragen sollte.

Macleod et al. Schlagen vor, dass es am besten ist, einen Vulvamassenschnitt oder eine Exzisionsbiopsie zu verwenden, da Akupunktur oder Nadelbiopsie auf die Organisation des Gewebes zurückzuführen sein können, zu wenige Zellen nicht qualitativ sein können und nicht zusätzlich einer Ganzkörperuntersuchung einschließlich Blut zugeordnet werden können Lernen wie Erythrozytensedimentationsrate, Serumlactatdehydrogenase, Thoraxröntgen-, Bauch- und Becken-CT oder MRT, Knochenscan, Knochenmarkbiopsie usw., um das primäre oder sekundäre Stadium zu klären und um ein genaues Staging zu ermöglichen, werden hauptsächlich NHL-Staging-Standards verwendet Ann-Arbor-Inszenierung (1971), das Stadium der vulvären NHL, kann sich auch auf die FIGO-Inszenierungsmethode beziehen, die Ann-Arbor-Inszenierung ist jedoch problematischer und kann die klinische Behandlung leiten.

Ann Arbor Inszenierung des weiblichen Fortpflanzungstraktes NHL:

IE: Der Tumor ist auf die Vulva, die Vagina, den Gebärmutterhals und die Gebärmutter beschränkt.

IIE: Tumor und Beteiligung der ipsilateralen Becken- oder Bauchlymphknoten.

IIIE: Tumoren und betreffen bilaterale Becken- oder Bauchlymphknoten.

IV: Tumor und Beteiligung der Eierstöcke, Knochenmark.

Jedes Stadium wurde in A, B, A unterteilt: asymptomatisch nach Vorhandensein oder Nichtvorhandensein systemischer Symptome, B: keine Ursache für Fieber> 38 ° C an mehr als 3 aufeinanderfolgenden Tagen, Nachtschweiß und kein Gewichtsverlust innerhalb von 6 Monaten> 10%.

Differentialdiagnose

Achten Sie auf die Identifizierung der folgenden Krankheiten der Vulva:

1. Eine Entzündung ist eine gemischte Form der Lymphozyteninfiltration, und andere Entzündungszellen sind ebenfalls sichtbar.

2. Lymphoides Epithelkarzinom hat epitheliale Komponenten und ist hochmolekulares Keratin.

3. Beim schwach differenzierten großzelligen Krebslymphom (einschließlich des anaplastischen großzelligen Lymphoms) und beim schwach differenzierten pasteurisierten Adenokarzinom ist der Unterschied zum undifferenzierten Plattenepithelkarzinom manchmal schwierig, hauptsächlich durch immunhistochemische Färbung.

4. Andere Tumoren umfassen Melanome, Merkelzellkarzinome, Rhabdomyosarkome und dergleichen.

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