Hautdysplasie

Einführung in die Hautdysplasie Alplasiacutis, auch als angeborene Hautdefekte bekannt, ist ein angeborener Defekt in der Epidermis, manchmal sogar im subkutanen Gewebe, in einer oder mehreren Regionen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,1% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pädiatrische hereditäre bullöse Epidermolyse

Ursache für Hautdysplasie

(1) Krankheitsursachen

Es ist autosomal-dominant oder rezessiv und kann auch mit Defekten in der primären Differenzierung und angrenzenden amniotischen Entwicklungsdefekten assoziiert sein.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist nicht gut verstanden und kann mit Defekten in der Primärdifferenzierung und Entwicklungsdefekten der angrenzenden Amnionmembran zusammenhängen.

Prävention von Hautdysplasie

Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, und die Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Vorbeugung.

Hautdysplasie Komplikationen Komplikationen Pädiatrische hereditäre bullöse Epidermolyse

Kann mit anderen Entwicklungsstörungen, wie angeborenen Amputationen, bei den meisten Patienten mit bullöser Epidermolyse verbunden sein.

Symptome der Dysplasie Häufige Symptome der Granulomkruste

Zum Zeitpunkt der Geburt liegt ein klar definierter Hautfehler vor, die Basis ist rau und das rote Granulom stellt eine große dickwandige Bulla dar. Die Oberseite der Haut ist schnell abgestoßen und der Kopfhautfehler beträgt etwa 60%, im Allgemeinen 2 cm, was bis zu 9 cm betragen kann. Lange, dreieckige, sternförmige, defekte Wundheilung ist langsam, kann wiederholt vernarbt werden, monatelang oder sogar jahrelang abfallen, kann von anderen Entwicklungsstörungen, wie angeborenen Amputationen, begleitet sein, die meisten Patienten mit bullösem Epidermium Lösung.

Hautdysplasie-Check

Histopathologie: zeigt schlechte Regeneration, unterschiedliche Tiefe, Epidermis, Verlust der Dermisstruktur, teilweisen oder vollständigen Fettverlust im subkutanen Gewebe und keine Anhänge nach epidermalem Wachstum.

Diagnose von Hautdysplasie

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.

Manchmal kann es mit dem Pinzettentrauma verwechselt werden, aber es kann anhand seiner Form, seiner Position und seines klaren Einstichrandes diagnostiziert werden.

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