Peeling-Syndrom

Einführung in das Peelingsyndrom Das Exfoliationsyndrom (Pseudoexfoliation) ist ein abnormales Protein, das von verschiedenen Augengeweben synthetisiert wird und das Trabekelnetzwerk blockiert und Trabekeldysfunktionen verursacht. Ein erhöhter Augeninnendruck führt zu einem Glaukom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom

Ursache des Peelingsyndroms

(1) Krankheitsursachen

1. Obwohl über die Pathogenese des familiären XFS berichtet wird, ist das genetische Muster noch unklar: Die Ergebnisse der Beziehung zwischen XFS und chronischem Offenwinkelglaukom in derselben Linie sind unterschiedlich.

2. Infektionen Einige Personen stellten bei 343 Paaren eine signifikant höhere XFS-Inzidenz als bei allein lebenden fest. Ringvold stellte fest, dass in XFS-Augenproben Membran-gebundene 30-50-nm-Mikropartikel vorhanden waren, was darauf schließen lässt, dass möglicherweise ein Virus die Krankheit verursacht. In diesem Zusammenhang sind weitere Untersuchungen erforderlich. Forschung.

3. Das Klima lässt vermuten, dass die Krankheit mit der Sonnenexposition zusammenhängt.Das XFS der australischen Bevölkerung ist eng mit ultraviolettem Licht verwandt.Das XFS scheint in pakistanischen Bergpopulationen häufiger vorzukommen als in Populationen in geringer Höhe.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Die Quelle des Peelings hat die folgenden zwei Theorien: Die Theorie der Sedimentation ist, dass das Peeling von den Epithelzellen unter der vorderen Kapsel der Linse abgeleitet wird, die sich dann auf der Oberfläche der Linse ablagern, aber nach dem Entfernen der Kataraktkapsel das Peeling Es existiert immer noch, was darauf hinweist, dass die Linse bei der Bildung des Peelings nicht dominant ist. Es wird auch vermutet, dass das Peeling von der Iris stammt, da die vordere Membran der Iris, die Pigmentepithelschicht und die Blutgefäßwand Peelings aufweisen. Die lokale Produktionstheorie besagt, dass das Peeling abgeleitet wird. Die Degeneration der Linsenkapsel oder der abnormale Metabolismus der Linsenepithelzellen tritt auf. Mit fortschreitendem Alter bewegt sich das Peeling der Linsenepithelschicht allmählich durch die Kapsel an die Oberfläche, und einige Menschen vertreten den Standpunkt des gleichzeitigen Peelings und Sedimentierens.

2. Die Pathogenese von XFS in Kombination mit einem Glaukom Im Allgemeinen kann nur eine geringe Anzahl von Patienten mit XFS in Verbindung mit einem Glaukom gebracht werden, von denen die meisten nach jahrelanger Nachbeobachtung nicht mit einem Glaukom einhergehen Der Mechanismus besteht darin, dass die Kombination von Peeling und Pigment das Trabekelnetzwerk blockiert.Zusätzlich werden die Trabekelzellen durch die Produktion und Akkumulation von Peelingsubstanzen beeinträchtigt, wobei letzterer nicht der Hauptgrund ist, da er manchmal bei Trabekeln normaler Augen verwendet werden kann. Es hat sich ein breites Spektrum an Pigmentierungen herausgebildet: Es wurde bestätigt, dass es zu einem Peeling im Trabekelnetzwerk, einer Zerstörung des Schlemm-Röhrchens, dem Vorhandensein von Pigmentmolekülen im Trabekelnetzwerk und der Pathogenese von XFS in Kombination mit einem Winkelschlussglaukom kommt Selten oder nur zufällig, am häufigsten als sporadische Fälle gemeldet, liegt die Prävalenzrate bei 1,5% bis 3%, aber der enge Winkel des Winkels bei XFS ist häufiger, Wishart et al. In 76 Fällen von XFS-Gonioskopie-Untersuchung in 73 Fällen von Glaukom 32% der Winkel der anterioren oder posterioren okzipitalen Zerebralparese waren erhöht In allen Fällen erhöhte sich die trabekuläre Pigmentierung Wenn das Pigment offensichtlich asymmetrisch war, war das Auftreten eines Glaukoms häufiger. Das vordere Kammervolumen von XFS war kontrastreicher. Reduziert, vermutlich eine Ursache oder Folge der Krankheit.

Prävention von Peelingsyndromen

Prävention: Derzeit gibt es keine relevante Inhaltsbeschreibung.

Das Auftreten des Peelingsyndroms ist global, jedoch durch regionale Verbreitung gekennzeichnet. Es wurde kürzlich berichtet, dass die Prävalenz des Peelingsyndroms höher ist als zuvor. In Norwegen, England, Island, Schweden, Dänemark und Deutschland gibt es in Gebieten mit hoher Inzidenz rassische Unterschiede bei der Häufigkeit von Peelingsyndromen, die sich jedoch von Land zu Land unterscheiden. Häufiger bei Weißen und Chinesen sind selten. Die Prävalenz in den USA ist ähnlich wie in Westeuropa. Die Eskimo-Prävalenzrate ist fast Null, Inder können bis zu 38% erreichen, Islands höchste Prävalenz liegt bei 25%, Finnland liegt bei über 20% und Dänemark liegt um 5% niedriger. Das Peelingsyndrom neigt dazu, mit zunehmendem Alter zuzunehmen, und das beginnende Alter beträgt häufig 69 bis 75 Jahre, selten weniger als 40 Jahre. Es gibt auch Berichte, dass das Mindestalter 22 Jahre beträgt. Geschlechtsunterschiede werden unterschiedlich angegeben. Einige Leute denken, dass männliche Patienten mit häufigem Peelingsyndrom am wahrscheinlichsten ein Glaukom haben. Andere Studien haben keine geschlechtsspezifischen Unterschiede bei Patienten mit einem Exfoliationssyndrom mit Glaukom festgestellt.

Die Prävalenz des Exfoliationssyndroms beim Glaukom ist ebenfalls unterschiedlich (0% bis 93%). Der Großteil des Offenwinkelglaukoms weist etwa 20% Winkelschlussglaukom auf. Die Prävalenz des Exfoliationssyndroms beim Offenwinkelglaukom ist viel höher als bei altersentsprechenden Nichtglaukompopulationen in Mittelnorwegen, wobei 60% der Glaukompatienten betroffen sind. 26% des dänischen Offenwinkelglaukoms sind mit einem Peelingsyndrom assoziiert, verglichen mit 8,1% bei Australiern und 34% bei Indien.

Komplikationen beim Peelingsyndrom Komplikationen Kataraktglaukom

Nuklearer Katarakt und glaukomatöser Sehnervschaden.

Symptome des Peelingsyndroms Häufige Symptome Ziliarverstopfung, Nystagmus, Gewohnheit, Kinn, Luxation, Pigmentierung, erhöhter Augeninnendruck, starkes Hautpeeling

1. Allgemeine klinische Manifestationen Der Verlauf von XFS ist sehr langsam, bis zu 10 bis 20 Jahren. Es gibt viele sehr geringfügige und wichtige Veränderungen im vorderen Segment des Auges, die sorgfältig unter der Spaltlampe untersucht werden müssen, um Folgendes zu identifizieren:

(1) Bindehaut: Unter normalen Umständen stellt die Bindehaut keine offensichtliche Abnormalität dar. In progressiven Fällen kann die Fluoreszenzangiographie regelmäßige marginale Gefäßdefekte und neovaskuläre Bereiche aufweisen, die durch eine Stauung der vorderen Ziliargefäße gekennzeichnet sind.

(2) Hornhaut: hinter der Endothelschicht befinden sich diffuse Cluster oder schuppenförmige, trümmerartige Ablagerungen, gelegentlich Krukenberg-fusiforme Ablagerungen und einige Veränderungen des Hornhautendothels, einschließlich verminderter Zellzahl und morphologischer Veränderungen. Diese Schädigung kann bei beiden Augen auftreten, unabhängig von der Schwere und Dauer des begleitenden Glaukoms.

(3) Iris und Pupille: Es gibt grobe körnige Pigmentierungsbereiche auf der Vorderfläche der Iris, wenige Iriszittern, abnormale Irisangiographie, einschließlich reduzierter Anzahl von Blutgefäßen, Verlust der normalen radialen Form, Neovaskularplexus und Fluoreszenzleckage und Irisschließmuskel Es gibt eine spezielle Pigmentierung, und der periphere Teil der Iris ist selten. Der Schließmuskel in der Nähe des Pupillenbereichs wird durch Irisdurchleuchtung untersucht und ist durch unregelmäßige "mottenartige" oder "wirbelartige" Pigmentierungsplaques gekennzeichnet. Unterhalb des Pupillenrands befindet sich ein diagnostisches grauweißes Bruchstück, von dem die meisten ohne Ausdehnung sichtbar sind. Dies ist ein leicht zu übersehendes Zeichen bei frühen XFS-Patienten.

(4) Vorderkammer und Vorderkammer: Wenn keine Ausdehnung vorliegt, ist gelegentlich eine geringe Menge an Pigment zu sehen, das in der Vorderkammer schwimmt. Nach der Ausdehnung sind die pigmentierten Flöße offensichtlich erhöht, während sich die Tiefe der Vorderkammer nicht von der des normalen Auges unterscheidet. Das trabekuläre Geflecht des Irishornhautwinkels Pigmentierung, ungleichmäßige Verteilung, manchmal eine als Sampaolesis-Linie bezeichnete Pigmentlinie oberhalb der Schwalbe-Linie, aber diese Linie ist nicht so offensichtlich wie das Pigment-Disseminations-Syndrom, es kann eine kleine Menge von verstreuten Trümmern in der Ecke in der Vorderkammer vorhanden sein Das pigmentierte Schweben wird durch das Abreiben der Iris von der Oberfläche des Kristalls verursacht, was ebenfalls eine charakteristische Manifestation von XFS darstellt. Das Trabecular Mesh-Pigment neigt dazu, gezackt, fleckig und unklar zu sein. Dies sind frühe Diagnosen. Eigenschaften, Trabekelnetzpigmentierung und Augendruckanstieg sind eng miteinander verbunden, bei XFS bei Patienten mit normalem Spannungsglaukom ist diese Pigmentierung selten.

(5) Linse: Nach der Expansion wird die Oberfläche des Kristalls in drei Zonen unterteilt: die durchscheinende zentrale Zone, die körnige periphere Zone und die mittlere transparente Zone Die zentrale Zone hat einen Durchmesser von 1 bis 2,5 mm und die Grenze ist klar. Es gibt Abblätterungsreste, 18% bis 20% der Patienten haben keine Mittelwand und die Abblätterung des Randes wird häufig nach vorne gerollt.Der transparente Bereich in der Mitte wird durch die physiologische Aktivität der Pupille verursacht, die durch die Iris auf der Oberfläche der Linse gerieben wird.Der umgebende Bereich ist immer vorhanden. Es kann in seiner Peripherie körnig sein, während das Zentrum nebelig-weiße und radiale Streifen aufweist. Letzteres ist häufig zu sehen, und die umgebende körnige Schicht stellt das unzerstörte Peeling dar. Bei der Behandlung der Dekompression kann das mittlere Feld Entwickelt zu einer körnigen Form, verbunden mit der mittleren Zone der zentralen Zone und der umgebenden Zone, gelegentlich brückenartiges Peeling.

Das frühe Auftreten eines Peelings auf der Linse kann ein einheitliches Erscheinungsbild von Milchglas oder grasähnlichem Aussehen sein oder ein unscharfer, radialer, nicht körniger, gestreifter Ring, der im mittleren Drittel der hinteren Vorderkapsel der Iris verteilt ist. Die Fokussierung auf die Oberfläche der Linse in einem Winkel von 45 ° ist leicht zu finden Mit der Zeit verbreitert sich der Streifen und verschmilzt zu einer durchgehenden Zahnlinie. .

(6) Ziliarkörper und Suspensivband: Bei einer zytoskopischen Untersuchung (Zykloskop) kann es zu einer Anhäufung von Abblätterungen in der Lateralzone, im Suspensivband und im Ziliarprozeß in der Linse kommen. Das Suspensivband ist häufig stark betroffen und kann vollständig vom Peeling bedeckt werden. Oder bei der XFS-Katarakt-Extraktion treten aufgrund erhöhter Fragilität, Ruptur, unvollständiger Dislokation oder vollständiger Dislokation der Linse postoperative Komplikationen aufgrund von Läsionen des Suspensivbandes häufiger auf.

(7) Glaskörper: Auf der vorderen Glaskörpermembran sammelt sich ein Peeling an, und es wurde auch ein Peeling auf der Glasfaser festgestellt. Es wurde berichtet, dass das Peeling auf dem Glaskörper einige Jahre nach dem Entfernen der intrakapsulären Kapsel weiter zunimmt, was das Peeling weiter veranschaulicht. Es kommt auch aus anderen Geweben als der Linsenkapsel.

2. Klinische Manifestationen eines Glaukoms mit XFS können den Augeninnendruck nach der Dilatation um 30 mmHg erhöhen, daher sollte ich auf die Augeninnendruckmessung nach der Dilatation bei XFS-Patienten achten. Und die Schädigung des Sehnervs ist oft schwerer als das primäre Offenwinkelglaukom, dh die Schädigung des Gesichtsfelds und der Papille ist offensichtlich, aber das Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung ist schlecht, XFS kann von Hornhautödemen und akutem Augeninnendruck begleitet sein, oft hoch Bei 50 mmHg ist der Winkel der Vorderkammer offen.Das Winkelverschlussglaukom tritt auf, weil sich die Linse aufgrund der Schwäche des Suspensivbandes leicht nach vorne bewegt, wodurch die Pupille leicht arretiert werden kann.Vor allem in Rückenlage ist die Hocke erschwert, und das Pilocarpin kann das XFS fördern. Die Bildung eines Engwinkelglaukoms.

3. XFS und augenbedingte Erkrankungen und systemische Beziehung

(1) Katarakt: Die Beziehung zwischen XFS und Kataraktbildung wird immer enger, aber die Ätiologie der beiden ist immer noch unklar. Der Katarakt bei XFS ist signifikant erhöht und umgekehrt. Bei XFS ist die Kapsel gerissen und der Glaskörper vorübergehend. Es ist eine häufige Komplikation der extrakapsulären Kataraktextraktion und es tritt häufig ein erhöhter Augeninnendruck auf. Es kann zu einer "Adhäsion" zwischen der Linsenrinde und der Kapsel kommen. Die durchschnittliche Dicke der Linsenkapsel von XFS unterscheidet sich nicht wesentlich von der von normalen Menschen.

(2) Ischämie: Die XFS-Iris ist stark betroffen, das Lumen der Blutgefäße ist verengt, die Perfusion ist verringert und sogar das Lumen kann vollständig verschlossen werden. Die vaskulären Endothelzellen und Perizyten sind entartet. Es wurde festgestellt, dass 50% der Patienten mit XFS eine Rötung und Gliedmaßen aufweisen. Es gibt auch Anomalien in den Blutgefäßen und die Ausdehnung des neovaskulären Zweigs zur hinteren Iris kann zu einer Abnahme der Mikrovolämie führen.In einer Studie wurde eine Enukleation für ein neovaskuläres Glaukom durchgeführt, das durch einen Verschluss der zentralen Netzhautvene (CRVO) verursacht wurde, mit 35% assoziiert Peeling-Glaukom.

(3) Keratom: Manchmal weist die Hornhaut bei männlichen XFS-Patienten eine elliptische Degeneration auf (klimaschäumende Keratopathie), bei weiblichen Patienten jedoch keine.

(4) Beziehung zum gesamten Körper: XFS stellt eine systemische Erkrankung dar. Peelings können in verschiedenen Geweben des Auges und des Bindegewebes oder im fibrösen Septum von Herz, Leber, Lunge usw. auftreten, und ihre Beziehung zu systemischen Erkrankungen ist nicht gegeben In Qinghai haben Patienten mit XFS mit Glaukom eine verringerte AH-Sekretion und eine erhöhte HB-Sekretion im Vergleich zum primären chronischen Offenwinkelglaukom. Außerdem wurde festgestellt, dass 34,4% des präoperativen Kammerwassers von XFS bei diabetischer Retinopathie antinukleäre Antikörper aufweisen. Insbesondere bei Patienten mit proliferativer Retinopathie ist die Inzidenz von XFS niedrig. Bei Patienten mit TLA ist die Inzidenz von XFS höher als bei altersentsprechenden normalen Personen, was darauf hindeutet, dass bei XFS eine gewisse Hypoperfusion vorliegt Rolle.

Peeling-Syndrom

1 Bindehaut und Hornhaut: Unter dem Elektronenmikroskop weisen die Bindehaut am Limbus und die Endothelzellen in der Nähe der Basalmembran des Bindehautgefäßsystems typische Mikrofaserkörnchen auf, und das abgelöste Abblätterungsmaterial ist in den Hornhautendothelzellen zu sehen.

2 trabecular meshwork: trabecular mesh gap und schlemm tube, es gibt peeling, ultrastruktur zeigt, dass peeling in trabecular meshwork endothelzellen und innerhalb und außerhalb der schlemm tube, auch in vakuolen in endothelzellen akkumuliert .

3 Iris: Am Pupillenrand haftet ein Peeling, und das Peelingmaterial verteilt sich auf der Matrix der Iris, der Krypta, der vorderen Membran, den Muskelfasern zwischen Schließmuskel und offenem Muskel, der hinteren Oberfläche der Iris und den umgebenden Blutgefäßen sowie dem Peeling durch Elektronenmikroskopie. Befindet sich unter Endothelzellen mit Bruch der Basalmembran und Degeneration.

4 Linse und Suspensionsband: Typische Linsenveränderungen lassen sich in drei Bereiche einteilen: A. Zentraler Bereich: siehe Mikrofaser-Peeling unter Streuelektronenmikroskopie, gestreute Zellorgane und Pigmentpartikel, unter Lichtmikroskop und Elektronenmikroskop, siehe Es besteht nur eine sehr lockere Verbindung zwischen der Linsenkapsel und dem abgeblätterten Material, so dass es leicht durch äußeren mechanischen Kontakt gelöscht werden kann. B. Zwischenbereich: Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie, in diesem Bereich existiert kein Abblättern, in diesem Bereich befindet sich die Linsenkapsel Die Membran ist ebenfalls normal. C. Peripherer Partikelbereich: Unter dem Lichtmikroskop und dem Elektronenmikroskop gibt es ein feines dendritisches Peeling auf der Oberfläche der vorderen Linsenkapsel in diesem Bereich, das manchmal Pigmente enthält, gelegentlich auch die durch das Vorhandensein von Peeling verursachte Haftung nach der Iris Exfoliate sind sowohl in der Breiten- als auch in der Suspensivbandzone der Hinterlinse sichtbar.

5 Ziliarkörper: Der Ziliarprozess ist mit einem Peeling wie Daunen bedeckt, und das Peeling haftet fest an den Ziliarepithelzellen.

Keine besondere Hilfskontrolle.

Diagnostische Identifizierung des Peelingsyndroms

Diagnosekriterien

Entsprechend der charakteristischen Leistung der Spaltlampeninspektion gibt es einige graue oder weiße schuppige Abblätterungsreste und einige oder alle Pigmentierungsfalten des Pupillenrandes. Nach der Expansion sind die drei Bereiche der Oberfläche der vorderen Kapseloberflächensedimentation zu sehen. Es werden Pigmente in der Vorderkammer und im hinteren Hornhautendothel freigesetzt. Eine spezielle Pigmentierung des Irisschließmuskels ist im peripheren Teil der Iris selten. Eckenspiegelung (Verwendung eines Koeppe-Spiegels ist besser geeignet als Zeiss- oder Goldmann-Winkelspiegel) ): Die Trabekelpigmentierung nimmt zu, die Verteilung ist ungleichmäßig, der Umriss unklar oder fleckig, was als Merkmal der Früherkennung angesehen werden kann. Die Pigmentierung bildet eine Sampadesis-Linie vor der Schwalbe-Linie, die Irisangiographie verändert sich abnormal und die Gefäßform der Bindehaut fehlt. Für die Diagnose, den Augeninnendruck, das Gesichtsfeld und die Fundusuntersuchung ist es hilfreich, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines koexistierenden Glaukoms festzustellen. Die Untersuchung des Peelings der Linse mit der Scheimbflug-Fototechnik ist hilfreich für frühe XFS-Befunde.

Differentialdiagnose

1. Das Pigment-Dissemination-Syndrom wird am leichtesten mit dem Peeling-Syndrom verwechselt und stellt auch eine der wichtigsten Krankheiten bei der Differentialdiagnose von XFS dar. Das Pigment-Dissemination-Syndrom ist eine spontane Erkrankung, die sich hauptsächlich bei Myopie-Patienten im Alter von 30 bis 40 Jahren bei Männern manifestiert. Die Wahrscheinlichkeit, dass Patienten mit einem Glaukom in Verbindung gebracht werden, ist höher, Frauen dagegen selten.Das Verhältnis der beiden ist 2: 1 bis 3: 1. Die von der Iris freigesetzten Pigmentpartikel sind klein und diffundieren nicht auf der Irisoberfläche, sondern reichern sich in den Irisfalten an, häufig mit Krukenberg. Fusiforme Pigmentierung, Durchleuchtungsuntersuchung hat einen Riss in der Mitte der Iris, und das radiale Pigment fehlt. Das Pigmentband auf dem Trabekelnetz ist häufig dichter als XFS. Bei älteren Patienten ist es schwierig zu identifizieren und das Pigmentband ist glatter. Im hinteren Band des Trabekelnetzwerks ist das Pigmentband des XFS eindeutig Kies.

Einige Patienten mit Pigment-Dissemination-Syndrom können ein XFS entwickeln. Auch das bilaterale Glaukom tritt häufig auf, da das Pigment-Dissemination-Syndrom fast bilateral symmetrisch ist, eines mit bilateralem Pigment-Syndrom und hohem monokularem Druck Ältere Patienten sollten im Verdacht stehen, an XFS zu leiden.

2. Irisentzündung Eine sekundäre Glaukom-Iritis ist positiv für Kammerwasser, mit Zellflotation, begleitet von einer Adhäsion vor der Iris oder nach der Iris. Die Patienten sind im Allgemeinen jünger und können mit systemischen Erkrankungen wie jungen sexuellen rheumatoiden Gelenken kombiniert werden Entzündung, während es kein Peeling im vorderen Bereich des Auges gibt.

3. Andere Arten von Linsenpeelings

(1) Echtes Linsen-Peeling (Kapselablösung): Die Erkrankung tritt bei Augentrauma, schwerer Uveitis, Hochtemperaturoperationen usw. auf. Die Inspektion der Spaltlampe zeigt, dass die vordere Kapsel des Kristalls eine transparente Folie mit eingerollten Rändern aufweist. Es unterscheidet sich vom Peeling dieser Krankheit und wird oft von einem Glaukom begleitet.

Fremdkörper wie Kupfer, Eisen, Augentrauma können auch bei der Linsenabblätterung auftreten, aber sehr selten kann eine Trabekelnetzpigmentierung mit Spülung, aber keine Abblätterung an der vorderen Linsenkapsel festgestellt werden, es gibt andere Ursachen für die Trabekelnetzpigmentierung Zum Beispiel, Fuchs heterochrome Iridozyklitis, senile oder postoperative atriale Rollenfaktoren, Pigmente, die durch intraokulare Tumoren verursacht werden, in Kombination mit ihren anderen klinischen Manifestationen, ist die Identifizierung nicht schwierig.

(2) Primäre familiäre Amyloidose: Eine systemische Erkrankung mit einigen Augenmanifestationen kann mit einem Glaukom in Verbindung gebracht werden. Die vordere Kapsel des Kristalls weist am Iris- und Pupillenrand ein gräuliches Abblättern und an der Ecke der Irishornhaut auf Im Gegensatz zum XFS in der Ultrastruktur kann die Pigmentierung ein Subtyp des XFS sein.

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