Diffuses Pleuramesotheliom

Einführung

Einführung in das diffuse Pleuramesotheliom Das diffuse Pleuramesotheliom, das früher als malignes Mesotheliom bezeichnet wurde, ist ein langsam letaler Tumor, der zwar nicht häufig auftritt, jedoch häufiger als das lokalisierte Pleuramesotheliom ist. Typ. Klinische Manifestationen gehen mit invasivem Verhalten einher, das üblicherweise lokal in die Pleurahöhle und die umgebenden Strukturen eindringt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% -0,003% Anfällige Personen: zwischen 40 und 70 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Erreger

Ursachen des diffusen Pleuramesothelioms

(1) Krankheitsursachen

Die Ursachen und Mechanismen der Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt und können mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Die langfristige Exposition gegenüber Asbest stellt die Hauptursache für den Tumor dar. Alle Arten von Asbestfasern sind mit der Pathogenese des Mesothelioms verbunden, das Risiko für jede Faser ist jedoch nicht das gleiche. Am gefährlichsten ist die Exposition gegenüber blauem Asbest. Am ungefährlichsten ist die Exposition gegenüber gelbem Asbest. Die Inkubationszeit der ersten Asbestexposition beträgt in der Regel 20 bis 40 Jahre. Die Häufigkeit von Mesotheliomen ist direkt proportional zu der Zeit und dem Schweregrad der Asbestexposition. Die Pathologie von Asbest ist wie folgt:

(1) Tierversuch: Asbestflüssigkeit kann ein Pleuramesotheliom auslösen.

(2) Asbestfasern wurden in malignen Mesotheliomen gefunden.

(3) Asbestarbeiter, insbesondere diejenigen, die 20 bis 40 Jahre lang arbeiten, stellten fest, dass die Mesotheliom-Inzidenz 3,1% betrug.

2. Andere asbestfreie Stoffe verursachen Exposition gegenüber natürlichen Mineralfasern, chronische Pleurahöhleninfektionen (tuberkulöse Pleuritis) und wiederholte Lungeninfektionen. Es wurden auch Fälle von Pleuramesotheliomen nach Strahlenexposition gemeldet, die von Bestrahlung mit Pleuramesotheliomen herrühren. Die Zeit beträgt 7 bis 36 Jahre, mit einem Durchschnitt von 16 Jahren.

3. Infektion mit Sichel 40 (SV40) Bei Patienten ohne Asbestexposition in der Vorgeschichte können 30 bis 50% mit einer SV40-Infektion assoziiert sein.Im Alter von Kinderlähmung können Millionen von Amerikanern mit Salk geimpft werden. Der Impfstoff ist mit SV40 infiziert. Kürzlich wurde SV40 bei Patienten mit Hirntumoren und Mesotheliom isoliert. Carbone und Kollegen isolierten SV40-Fragmente bei 60% der Patienten mit Mesotheliom und induzierten erfolgreich eine intrazerebrale Injektion von SV40 bei Ratten. Mesotheliom.

(zwei) Pathogenese

1. Die früh sichtbaren Läsionen sind in der normalen oder undurchsichtigen viszeralen oder parietalen Pleura mit zahlreichen weißen oder grauen Partikeln und Knötchen oder dünnen Platten zu sehen.Während sich der Tumor entwickelt, verschmelzen diese Knötchen miteinander, wachsen und die Pleuraoberfläche wird mehr und mehr Je dicker die Pleurahöhle ist, umso kleiner wird das Volumen der Lunge und umso kollabierter die betroffene Brustwand.

2. Die fortgeschrittenen Tumorknoten der Läsion erstrecken sich bis zum Quadrat und bilden weiterhin ein Stück, an dem möglicherweise das Zwerchfell, der Interkostalmuskel, die Mediastinalstruktur, das Perikard und die kontralaterale Pleura beteiligt sind. Einschränkung: 50% der Autopsiepatienten fanden blutbedingte Metastasen, wurden jedoch in der Klinik selten erwähnt.

Das Mesotheliom stammt aus mesothelialen Stammzellen, die in epitheliale oder mesenchymale Zellen differenzieren können, weshalb häufig beide Zellen gleichzeitig im selben Tumor gefunden werden: histologisch diffuses oder malignes Mesotheliom Kann in drei Typen unterteilt werden: Epitheltyp, Sarkomtyp (Interstitialtyp), Mischtyp.

Das Epithel der epithelialen Tumorzellen weist verschiedene Strukturen auf, wie beispielsweise papilläre, tubuläre, papilläre, bandförmige oder schuppige, polygonale Epithelzellen, die viele lange und schlanke, oberflächenverzweigte Mikrovilli, Desmosome, aufweisen Das Bündel elastischer Filamente und interzellulärer Räume.

Faserzellen ähneln einem spindelfibroblastischen Sarkom, das eine spindelförmige, parallele Konfiguration mit eiförmigen oder schlanken Kernen und einer guten Nucleoli-Entwicklung aufweist.

Der Hybridtyp hat sowohl eine epitheliale als auch eine fibröse Struktur.Wenn eine Biopsie einer Tumormasse entnommen wird, ist die Mischung umso größer, je mehr Proben aus verschiedenen Teilen entnommen werden.

Die histopathologische Diagnose von Mesotheliomen ist schwierig, und es ist häufig erforderlich, Adenokarzinome und maligne Pleuramesotheliome durch Spezialfärbung, Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie zu identifizieren.

Verhütung

Diffuse Pleuramesotheliom Prävention

Es gibt keine wirksame Behandlung für diese Krankheit und die Früherkennung und frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Prävention.

Komplikation

Diffuse Pleuramesotheliom-Komplikationen Komplikation

Es gibt keine Komplikation dieser Krankheit.

Symptom

Diffuses Pleuramesotheliom Symptome Häufige Symptome Asphyxie Pleuraerguss Kürze Engegefühl in der Brust Schmerzen in der Brust Dyspnoe Atemgeräusch Schwächung hyperkoagulabler Zustand Immunhämolyse trockener Husten

Männer sind häufiger anzutreffen, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 2: 1, 2/3 der Patienten sind 40 bis 70 Jahre alt, etwa die Hälfte der Patienten leidet an Asbestexposition in der Anamnese, einem langsamen Auftreten, verschiedenen klinischen Manifestationen, epithelialer und gemischter Pleura Das Mesotheliom ist häufig von einem starken Pleuraerguss begleitet, während der fibröse Typ in der Regel nur einen geringen oder keinen Pleuraerguss aufweist. Es gibt Fernmetastasen und Knochenmetastasen.

Im Frühstadium der Krankheit, Mangel an spezifischen Symptomen, 60% bis 90% der Patienten mit Dyspnoe, Brustschmerzen, trockenem Husten und Atemnot, bei etwa 10,2% der Patienten können Symptome von Fieber und allgemeinem Unbehagen auftreten, 3,2% der Patienten mit Gelenkschmerzen als Hauptsymptomen. Der Patient hat häufig einen Husten, meistens einen trockenen Husten, kein Auswurf oder Auswurf und kein Blut im Auswurf. Die Symptome von Atemnot bei Patienten mit malignem Pleuramesotheliom sind offensichtlich, insbesondere nachdem die Aktivität, die Engegefühl in der Brust, die Atemnot offensichtlich verschlimmert sind und die Symptome nach dem Ausruhen gelindert sind. Dyspnoe ist sekundär zu Pleuraerguss, und der Grad wird mit der Zunahme von Pleuraerguss und Tumor verschlimmert.Der frühe Erguss ist in der Pleurahöhle frei und wird dann allmählich verengt und ersetzt schließlich allmählich das große Tumorgewebe, Schmerzen in der Brust. Zuerst war es verschwommen und stumpf. Als der Tumor in den Interkostalnerv eindrang, waren die Schmerzen begrenzt.

Im mittleren und späten Stadium weisen 50% bis 60% der Patienten eine große Menge an Pleuraerguss auf, wovon 3/4 auf den Blut-Pleuraerguss entfallen. Tumorgewebe kann das Lungengewebe der betroffenen Seite umhüllen, was die Lungenrekrutierung einschränkt. Patienten mit bösartigem Pleura-Mesotheliom Nach der Behandlung verliert der Patient an Gewicht mit schwerer Atemnot, fortschreitendem Versagen und erstickt schließlich aufgrund extremer Dyspnoe.Die Brustschmerzen von Patienten ohne massiven Pleuraerguss sind schwerwiegender und nehmen allmählich zu, was zu unerträglichen allgemeinen Analgetika führt, die häufig schmerzlindernd sind In der Läsion aufgetreten, kann das Zwerchfell auf den Oberbauch, die Schulter, keine detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung bestrahlt werden, kann als koronare Herzkrankheit, gefrorene Schulter oder Cholezystitis diagnostiziert werden, einige Patienten haben periodische Hypoglykämie und hypertrophe Lunge Osteoarthrose, aber diese Indikationen sind häufiger bei gutartigen Mesotheliomen.

Patienten mit fortgeschrittenem Stadium zeigten sich als Schwächung, Kachexie, Aszites sowie Brust- und Bauchfehlbildungen. Die klinischen Manifestationen waren das Ergebnis einer fortschreitenden Tumorinvasion ohne wirksame Kontrolle. Bei einigen Patienten wurden Brustwandmassen im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit gefunden, die von Mesotheliomen herrührten. Die Brusthöhle wächst aus und kann auch durch Nadelimplantation nach der Thorakozentese verursacht werden.

Die meisten körperlichen Untersuchungen zeigten im Frühstadium der Erkrankung keine positiven Anzeichen. Später zeigten sich offensichtliche Pleuraergüsse. Die Brust wurde mit stimmhaften Geräuschen besetzt, die Atemgeräusche wurden reduziert, das Mediastinum auf die gesunde Seite verlagert usw., und das Pleuramesotheliom wuchs sehr stark und füllte die gesamte Pleura aus. In der Höhle ist der Pleuraerguss geringer, die Lungenkapazität ist reduziert, die Brustwand der Krankheitsseite ist zusammengebrochen, der Interkostalraum ist verengt, das Mediastinum ist gezogen und zur betroffenen Seite verschoben, und in einigen Fällen kann auch eine Abdominaldehnung auftreten. Invasion der Bauchhöhle durch das Zwerchfell im chirurgischen Sinne bedeutet, dass es nicht entfernt werden kann, sobald die Zwerchfellinvasion auftritt, können 30% der Patienten Darmverschluss haben.

Zusätzlich zu den Brustsymptomen können Patienten ein Tumor-assoziiertes Syndrom haben, das zwar seltener auftritt, aber auch bei Patienten mit Mesotheliom, wie z. B .: Lungen-Osteoarthrose, Keulen (Zehen), abnormale Vasopressin-Sekretion Anzeichen (SIADH), autoimmune hämolytische Anämie, hyperkoagulabler Zustand, Hyperkalzämie, Hypoglykämie und Lymphknotenmetastasen.

Untersuchen

Diffuses Pleuramesotheliom

Hämoglobin verringert, Erythrozytensedimentationsrate erhöht, die meisten Patienten mit erhöhter Thrombozytenzahl, Thrombozytenzahl bis 1000 × 109 / L, was auf eine schlechte Prognose hindeutet, Serum-Karzinoembryonen-Antigen ist bei einigen Patienten erhöht, Serum-Fetal-Protein ist im Allgemeinen normal, Serum-IgG, IgA oder IgM ist erhöht, die Ursache ist noch unbekannt, zusätzlich zu Serum-Vasopressin erhöht, hämolytische Anämie, hyperkoagulabler Zustand, Hyperkalzämie, Hypoglykämie und so weiter.

1. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs im Bereich der vorderen und hinteren Brustkorbhälfte zeigen deutlich den Pleuraerguss der betroffenen Seite, der in der Regel 50% der Brustkorbseite ausmacht. Etwa die Hälfte der Patienten mit Ausnahme des Pleuraergusses kann auch die Pleura entlang der Pleura sehen. Mehrere Pleuramassen mit wellenförmigem Wachstum und diffuser Pleuraknotenverdickung können mit einer Pleurakalzifikation einhergehen, die wertvolle Hinweise für die Diagnose eines malignen diffusen Pleuramesothelioms in der ipsilateralen Lunge liefert Das Tumorgewebe wurde umwickelt, das Mediastinum zur Seite des Tumors verschoben, und die betroffene Seite der Brusthöhle wurde kleiner. Im späten Stadium der Erkrankung wies das Röntgenbild der Brust eine Verbreiterung des Mediastinums auf, und der Perikarderguss bewirkte eine Vergrößerung des Herzschattens, wobei Schatten des Weichgewebes und Zerstörung der Rippen auftraten.

2. Die Brust-CT kann die Größe und das Ausmaß des Tumors anzeigen.Es ist sehr wichtig zu verstehen, ob der Tumor die ipsilaterale Thoraxgrenze überschreitet, in die Mediastinalstruktur eindringt oder in das Zwerchfell und die submukosale Struktur eindringt.Die typische Manifestation ist: Die Brust der betroffenen Seite kann verkleinert und die Pleura markiert werden. In einigen Fällen sind Verdickungen, Pleuraergüsse und Pleuraplaques zu beobachten. Außerdem kann die Brust-CT eine große unregelmäßige Masse entlang der Pleuraoberfläche aufweisen. Einige Tumoren wachsen entlang der interlobulären Fissur und erstrecken sich bis in das Mediastinum. Nachdem das hintere Mediastinum in die kontralaterale Brusthöhle eingewachsen ist, können in einigen Fällen immer noch Knötchen auf der Oberfläche der Lunge, unregelmäßige Verkalkungen in den Knötchen und schließlich dichte verkalkte Plaques und lineare Verkalkungen entlang der Brustwand und des Tumorrands auf der Brust-CT beobachtet werden. Brust-CT zeigt manchmal, dass der Tumor aus dem knöchernen Thorax herauswächst und die Rippen und das Weichgewebe der Brustwand zerstört.

3. MRT als Ergänzung zur CT, um das Ausmaß des Tumors zu bestimmen und um festzustellen, ob er entfernt werden kann. Das sagittale MRT-Bild kann die Invasion des Mediastinums und des Zwerchfells klar darstellen.

4. Thoraxabnutzung stellt die erste hilfreiche diagnostische Methode dar. Der Pleuraerguss des Mesothelioms ist meist gelblich exsudiert. Er unterscheidet sich vom Adenokarzinom-bedingten Blut-Pleuraerguss. Die Merkmale des diffusen Mesotheliom-Pleuraergusses sind: Gelb oder blutig, pH 1,020 ~ 1,030, Rivalta (+), eine große Anzahl normaler Mesothelzellen, gut differenzierte oder undifferenzierte maligne Mesothelzellen und unterschiedliche Mengen an Lymphozyten und mehrkernigen weißen Blutkörperchen, bei großem Tumorvolumen Pleuraerguss Der Blutzuckerspiegel und der pH-Wert können sinken, Hyaluronsäure bei Pleuraerguss> 0,8 mg / ml, Serumhyaluronsäure ist ebenfalls signifikant höher als normal (54 g ± 28) g und daher bis zu (287 ± 282) g Der Pleuraerguss ist dicker.

5. Biopsie In einigen Fällen kann die Diagnose durch eine zytologische Untersuchung bestätigt werden, in den meisten Fällen ist jedoch eine Pleurabiopsie erforderlich. Die geschlossene Pleurabiopsie wird seit langer Zeit angewendet. Sie ist nur dann sinnvoll, wenn sie positiv ist, weil sie manchmal nicht gut ist. Aufgrund falsch negativer Ergebnisse sollte die Brustwandschnitt-Pleurabiopsie die bevorzugte Methode sein, da sie sicherstellen kann, dass die Biopsien eine ausreichende Menge an Gewebe erhalten, die Schädigung des Patienten nicht groß ist. Es ist wichtig, die Operationstechnik auf 1 oder 2 Einschnitte zu beschränken, was wichtig ist. Anstelle von VATS handelt es sich um eine thorakoskopische Biopsie.Der chirurgische Einschnitt sollte den gleichen Einschnitt wie der zukünftige chirurgische Eingriff verwenden, damit das Loch während der Operation entfernt werden kann, um ein Wiederauftreten des Tumors an der Stelle zu vermeiden.Die Pleurahöhle ist während der Operation geschlossen, und das thorakoskopische kann nicht platziert werden. Häufig sollte in diesem Fall eine offene Brustpleurabiopsie durchgeführt werden.

Diagnose

Diagnose und Diagnose des diffusen Pleuramesothelioms

Diagnosekriterien

Je nach Anamnese des Patienten kann es zu einer Asbestexposition kommen. Die körperliche Untersuchung ergab, dass die Atemgeräusche abgeschwächt sind und die perkussive Mattheit auf einen Pleuraerguss oder ein Tumorwachstum hinweist. In Kombination mit einer Laboruntersuchung und einer Thorax-CT-Untersuchung sollte die Möglichkeit eines malignen Pleuramesothelioms in Betracht gezogen werden, um festzustellen, ob eine Pleuraergussuntersuchung oder eine Pleurabiopsie durchgeführt wurden. Die Biopsiediagnoserate von videoassistierten Thorakoskopietechniken kann 100% erreichen, und das Risiko einer Operation und Mortalität ist gering, was die Thorakotomiebiopsie ersetzen kann.

Obwohl Pleuraerguss-Zellabstriche, Thorax-Pleura-Biopsie und Pleuraerguss-Zellblock-Biopsie eine maligne Diagnose stellen können, können Pleura-metastasiertes Adenokarzinom und malignes Mesotheliom hauptsächlich durch Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie, Histochemie, Immunität nicht identifiziert werden Methoden wie Histochemie und Hyaluronsäurebestimmung wurden vom pleuralen metastasierten Adenokarzinom unterschieden.

Es gibt drei Techniken zur Diagnose des malignen Mesothelioms: Die periodische Säure-Schiff-Lösung wird zur histochemischen Färbung verwendet. Die Keratin- und Karzinoembryonalantigene werden für den Immunperoxidase-Assay und die Elektronenmikroskopie verwendet. Für diese Tests müssen Biopsien sofort mit neutraler Formalinlösung fixiert werden, und eine weitere kleine Tumorbiopsieprobe ist für die Verwendung in Glutaraldehydlösung für die Elektronenmikroskopie bestimmt.

1. Die periodische Säure-Schiff-Färbung (PAS) ist die einzige zuverlässige histochemische Methode, mit der das maligne Pleuramesotheliom vom Adenokarzinom unterschieden werden kann. Obwohl die Merkmale verschiedener metastatischer Adenokarzinome unterschiedlich sind, treten sie nach dem Amylaseverdau auf. Stark positive Vakuolen können eher als Adenokarzinom als als malignes Pleuramesotheliom diagnostiziert werden.

2. Die Immunperoxidasetechnik verwendet einen Antikörper, um auf Keratin und karzinoembryonales Antigen (CEA) zur immunsuppressiven Färbung des karzinoembryonalen Antigens einzuwirken, und die Färbung des malignen Pleuramesothelioms ist im Allgemeinen leicht oder nichtfärbend. Im Gegenteil, die Färbung von Adenokarzinomen ist moderat und sehr konzentriert. Darüber hinaus zeigt die Untersuchung von Keratin mit Immunperoxidase, dass ein signifikanter Unterschied zwischen Mesotheliom und Adenokarzinom besteht. Es wurden acht Marker zur Identifizierung gefunden: Tumorkonsolidierung Glykoprotein 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi-Mentin, Thrombomodulin, Mucinkomponente, Krebsantigen 125 und Diiodhydrin Schiff und Amylase, karzinoembryonales Antigen positiv für Adenokarzinom 100% Spezifität und Sensitivität Da der karzinoembryonale Antigentest häufig falsch negativ ist, sollten am besten 2 Tumormarker verwendet werden, in der Regel CEA und B72.3, z. B. positiv für beide Adenokarzinome mit 100% iger Spezifität und 88% iger Spezifität. Sensitivität: Wenn beide negativ sind, 100% Spezifität und 97% Sensitivität gegenüber Mesotheliom.

3. Die elektronenmikroskopische Untersuchung des malignen Pleuramesothelioms unterscheidet sich von Lungen-, Brustkrebs- und Adenokarzinomerkrankungen des oberen Gastrointestinaltrakts: Die Mikrovilli auf der Oberfläche sind dünn und lang, haben Äste, und die Spannungsseide ist reich, und es gibt keine kleinen Wurzeln von Mikrovilli. Und fleckiges, metastatisches Adenokarzinom, das aus dem Eierstock und dem Endometrium stammt, weist eine intrinsische Gewebeverformung auf, einschließlich reichlich vorhandener Mucin-Tröpfchen, großer Mengen von Zilien und dichter Kernpartikel Die Flusen des Krebses sind kurz und dick.

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