Idiopathische thrombozytopenische Purpura in der Schwangerschaft

Einführung in die Schwangerschaft mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist ein klinisches Syndrom, das die Zerstörung von Blutplättchen aufgrund von Immunmechanismen verstärkt und auch als immunthrombozytopenische Purpura bezeichnet wird. Knochenmark-Megakaryozyten nehmen zu und die Thrombozytenumsatzrate beschleunigt sich. Klinisch unterscheidet man zwischen akutem und chronischem Typ. Akuter Typ ist bei Kindern häufiger und chronischer Typ bei jungen Frauen häufiger. Diese Krankheit beeinträchtigt nicht die Fruchtbarkeit, so dass es nicht ungewöhnlich ist, eine Schwangerschaft zu haben, was eine der schwerwiegenden Komplikationen der Geburtshilfe darstellt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 1% - 2% Anfällige Menschen: häufig bei jungen Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrakranielle Blutung

Schwangerschaft mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

(1) Krankheitsursachen

Der akute Typ tritt hauptsächlich in der Erholungsphase einer Virusinfektion oder einer Infektion der oberen Atemwege auf. Patienten mit höherem Gehalt an antiviralen Antikörpern im Serum und Thrombozyten-Oberflächen-bezogenen Antikörpern (PAIgG) sind signifikant erhöht.

Die chronische Art der Vorinfektion hat keine offensichtliche Vorgeschichte der Vorinfektion.Es wird angenommen, dass der Beginn durch Autoantikörper verursacht wird, die durch Veränderungen der Thrombozytenstruktur-Antigene verursacht werden.80% bis 90% der Fälle weisen Thrombozytenoberflächen-bezogene Antikörper auf (PAIgG, PAIgM, PA-C3, chronische Art). Bei Frauen im gebärfähigen Alter während der Schwangerschaft und leicht rückfällig, was darauf hinweist, dass Östrogen die Phagozytose und die Zerstörung von Thrombozyten erhöht.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese von akutem ITP wurde nicht aufgeklärt. Dies kann auf die Adsorption viraler Antigene auf der Oberfläche von Thrombozyten zurückzuführen sein, die die Antigenität der Thrombozytenkomponenten verändern und an die entsprechenden produzierten Antikörper binden, was zur Zerstörung von Thrombozyten, Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer und schwerer Thrombozytenlebensdauer führt. Bei Patienten mit akutem ITP kommt es häufig innerhalb weniger Stunden zu einem Anstieg des Thrombozytenoberflächen-assoziierten Immunglobulins (PAIg), der meist vorübergehend ist und mit zunehmender Thrombozytenzahl rasch abnimmt. Außerdem kann das Virus Thrombozyten direkt schädigen und Thrombozyten zerstören. Erhöhen.

Studien zu Histokompatibilitätsantigenen bei Patienten mit ITP haben gezeigt, dass ITP bei Patienten mit DR-Antigenen besonders häufig vorkommt und HLADR4 (LB4) in engem Zusammenhang mit dem Ansprechen auf die Behandlung steht.Diese Patienten haben eine geringe Wirksamkeit bei Hormonen der Nebennierenrinde, haben jedoch eine bessere Wirkung auf die Milzresektion. Gute Wirksamkeit, einige Wissenschaftler glauben, dass ITP eine Manifestation einer Immunschwäche ist, Thrombozytopenie bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) ist ziemlich häufig, 7% bis 26% der Patienten mit ITP, im Gegensatz zu <2% der ITP-Patienten Die Entwicklung wird sich schließlich zu SLE entwickeln, und diese Patienten sind oft positiv auf ACL (Anti-Cardiolipin-Antikörper).

Die Pathogenese der chronischen ITP ist noch nicht vollständig geklärt: In den letzten 40 Jahren haben Studien zu ITP-Thrombozyten-assoziierten Antikörpern bestätigt, dass es sich bei dieser Krankheit um eine Gruppe von Immunerkrankungen handelt.

1975 entdeckte Dixon erstmals das Immunglobulin auf der Oberfläche von Blutplättchen mit quantitativen Methoden, den so genannten plättchenassoziierten Antikörpern (PAIg). Es wurde bestätigt, dass 80% bis 90% der Patienten mit ITP signifikant höhere PAIg-Werte aufweisen als normale Kontrollen und nicht-immunisierte Blutplättchen. Bei Patienten mit verminderter Purpura korreliert der Anstieg von PAIg negativ mit der Thrombozytenzahl und der Thrombozytenlebensdauer. PAIg hat drei Typen: PAIgG, PAIgM und PAIgA. Bei ITP-Patienten ist PAIgG häufiger, bis zu 10- bis 20-mal höher als normal. PAIg Der Grund für den Anstieg ist unklar und stellt möglicherweise ein unspezifisches Phänomen dar. Es wurden einige Erkrankungen im Zusammenhang mit erhöhtem Serum-PAIg wie Leberzirrhose festgestellt, und daher ist PAIg kein spezifischer Antikörper im Zusammenhang mit ITP.

Es wurde auch gezeigt, dass die Komplemente 3 und 4 (C3, C4 bei ITP-Patienten an IgG auf der Thrombozytenoberfläche binden und die Thrombozyten-assoziierten C3 und C4 (PAC3, PAC4) erhöhen.

Die Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern erfolgt hauptsächlich in der Milz. Die IgG-Menge im Milzgewebe von ITP-Patienten ist 5- bis 55-mal höher als bei normalen Kontrollen. Thrombozyten-spezifisches IgG kann auch im Knochenmark nachgewiesen werden, und andere lymphoide Gewebe können ebenfalls geringe IgG-Mengen produzieren. Jüngste Studien haben dies bestätigt Bei ITP-Patienten ist die Anzahl der NK-Zellen normal, aber ihre Aktivität ist mangelhaft.Dieser Defekt führt zusammen mit der Abnormalität der immunregulatorischen Funktion von T-Zellen bei ITP-Patienten dazu, dass B-Zellen Antikörper ausscheiden, die eine Zerstörung der Blutplättchen verursachen.

Gegenwärtig wird angenommen, dass die Hauptorgane, die ITP-Blutplättchen zerstören, in Milz, Leber und Knochenmark sind. Die Rolle der Milz bei der Zerstörung von Blutplättchen ist am wichtigsten. Der Blutplättchen-assoziierte Antigen-Antikörper bindet spezifisch und die Blutplättchen werden in der Milz zurückgehalten, um die Zerstörung zu beschleunigen. Nachdem die Milz entfernt ist, wird das Knochenmark zum Hauptkörper. In Gebieten, in denen Thrombozyten zerstört werden, werden ITP-Thrombozyten in der Leber selten zerstört, wenn der Antikörpertiter im Blut niedrig ist.Wenn der Antikörpertiter hoch ist und C3b-Fragmente an der Thrombozytenoberfläche haften, können Thrombozyten in der Leber und Thrombozyten-assoziierte Antikörper bei ITP-Patienten zerstört werden. Nach der Bindung des Fab-Fragments an das relevante Antigen wird das Fc-Fragment des Antikörper-IgG-Moleküls exponiert, um an den Fc-Rezeptor des Makrophagen zu binden, und das Komplement wird während der Bindung des Antikörpers an das Antigen aktiviert, was zur Anlagerung von C3-Lysat C3b an die Thrombozytenoberfläche mit führt C3b-Thrombozyten binden an den C3b-Rezeptor von Makrophagen in der Leber, wodurch von IgG betroffene Thrombozyten phagozytiert und zerstört werden und schwere Thrombozyten in kurzer Zeit signifikant reduziert werden können.

Da chronische ITP bei Frauen häufiger vorkommt und nach der Pubertät die Menopause leicht auftritt, was darauf hindeutet, dass Östrogen eine Rolle beim Auftreten dieser Krankheit spielt. Studien an Mäusen ergaben, dass Östrogen mononukleäre Makrophagen signifikant stimulieren kann Die Phagozytenkapazität des zellulären Systems.

Zusammenfassend ist das Auftreten dieser Krankheit hauptsächlich auf das Vorhandensein von Immunantikörpern im Serum von Patienten zurückzuführen, die das Überleben von Blutplättchen verkürzen, die Zerstörung von Blutplättchen erhöhen und die Thrombozytopenie verringern. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten können auch Megakaryozyten von Antikörpern betroffen sein. Eine qualitative Veränderung.

Schwangerschaft mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura-Prävention

Prävention: Verhindern Sie Erkältungen, beobachten Sie Veränderungen der violetten Flecken wie Dichte, Farbe, Größe usw. genau, achten Sie auf Körpertemperatur, Bewusstsein und Blutungen, helfen Sie, die Prognose und den Ausgang der Krankheit zu verstehen, und gehen Sie rechtzeitig damit um. Vermeiden Sie Traumata, schwere Blutungen müssen unbedingt Bettruhe sein. Chronische Patienten, je nach der tatsächlichen Situation, angemessene Bewegung, vermeiden Sie sieben Emotionen, behalten Sie eine gute Laune, Diät sollte weich sein, wenn es gastrointestinale Blutungen gibt, sollte halbflüssig oder flüssig sein, nicht scharf und scharf essen. Beschmutzter Juckreiz, kann mit Calamin-Lotion oder Jiuhua-Puder-Lotion eingerieben werden, achten Sie auf die Hauthygiene, vermeiden Sie Kratzer auf dem Hautbogen bei Infektionen.

Komplizierte Schwangerschaft mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura Komplikationen intrakranielle Blutung

Akute ITP-Patienten mit intrakraniellen Blutungen machen 3% bis 4% aus, und diejenigen, die an intrakraniellen Blutungen sterben, machen 1% aus.

Schwangerschaft mit idiopathischen Symptomen der thrombozytopenischen Purpura Häufig auftretende Symptome Haut-Purpura-Haut Akne Schüttelfrost Thrombozytopenie Blutblase intrakranielle Blutung

1. Akuter Typ: Mit 90% der Fälle von Immunthrombozytopenie treten bei Kindern häufig Fälle auf, bei Männern und Frauen ist die Inzidenz ähnlich 84% der Fälle 1 bis 3 Wochen vor Beginn der Erkrankung mit Atemwegsinfektionen oder anderen Virusinfektionen in der Anamnese, so dass die Inzidenz im Herbst und Winter am höchsten ist. Akut einsetzend, kann Fieber, Schüttelfrost, plötzliche und weit verbreitete Haut- und Schleimhaut-Purpura und sogar große Bereiche von Ekchymose oder Hämatomen aufweisen. Hautdefekte sind meist systemischer Natur, untere Extremitäten, gleichmäßige Verteilung, Schleimhautblutungen sind in der Nase häufiger. Zahnfleisch, Mundhöhle kann Blutblasen haben, gastrointestinale und Harnwegsblutungen sind selten, intrakranielle Blutungen sind selten, aber lebensbedrohlich, Milz vergrößert sich oft nicht, Thrombozyten sind signifikant reduziert, der Krankheitsverlauf ist meist selbstlimitierend, mehr als 80% der Patienten Kann sich selbst lindern, die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt 4 bis 6 Wochen, einige können sich um ein halbes Jahr oder länger verzögern, und der akute Typ macht weniger als 10% der ITP bei Erwachsenen aus.

2. Chronischer Typ: Bei jungen Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen männlich sind, langsam einsetzen oder heimtückisch sind, 3 bis 4-mal höher, leichte Symptome, häufige wiederkehrende Blutungen, jede Blutung dauert mehrere Tage bis mehrere Monate, Blutungsgrad und Blutplättchen Zählung, Thrombozytenzahl> 50 × 109 / L, häufig nach Verletzung, Thrombozytenzahl (10 ~ 50) × 109 / L kann unterschiedlich stark spontan bluten, Thrombozytenzahl <10 × 109 / L häufig stark bluten Haut-Purpura tritt häufiger an den distalen Extremitäten der unteren Extremitäten auf und kann eine Nasen-, Zahnfleisch- und Mundschleimhautblutung aufweisen. Manchmal ist die weibliche Menstruation das einzige Symptom, und es treten auch Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung auf. Gut, eine geringe Anzahl von wiederkehrenden Episoden kann Anämie oder leichte Milzvergrößerung verursachen. Bei offensichtlicher Splenomegalie sollte die Möglichkeit einer sekundären Thrombozytopenie ausgeschlossen werden.

Schwangerschaftsuntersuchung mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

1. Die akute Blutplättchenzahl beträgt häufig <20 × 109 / L und die chronische Blutplättchenzahl meistens (30 × 80) × 109 / L. Aufgrund der Abnahme der Thrombozytopenie ist die Blutungszeit verlängert, das Blutgerinnsel ist schlecht kontrahiert und der Balkenarmtest ist positiv, mit Ausnahme einer großen Blutungsmenge. , in der Regel keine signifikante Anämie und Leukopenie.

2. Morphologie und Funktion der Blutplättchen Die Morphologie der peripheren Blutplättchen kann sich ändern, beispielsweise durch ein erhöhtes Volumen, eine spezielle Morphologie, reduzierte Partikel und eine zu tiefe Färbung.Die großen Blutplättchen im umgebenden Blut sind einige naive Blutplättchen, die den beschleunigten Blutplättchenumsatz widerspiegeln.

3. Knochenmarkuntersuchung Die Anzahl der Megakaryozyten im Knochenmark ist normal oder erhöht. Die Anzahl der Megakaryozyten im akuten Typ ist erhöht, aber die Megakaryozyten, die Thrombozyten produzieren, sind signifikant verringert. Die Megakaryozyten im chronischen Typ sind signifikant erhöht, aber das Zytoplasma ist im Granulat verringert. Starke, Thrombozyten produzierende Megakaryozyten sind signifikant reduziert oder fehlen, es kommt zu einer vakuolären Degeneration im Zytoplasma und bei einigen Patienten mit refraktärem ITP, die einen langen Krankheitsverlauf haben, können Megakaryozyten im Knochenmark reduziert werden.

4. Thrombozytenantikörper Akuter Thrombozytenoberflächen-assoziierter Antikörper (PAIgG) ist höher als der chronische Typ, und seine Erhöhung ist vorübergehend. PAIgG ist rasch gesunken oder sogar wieder normal, bevor die Thrombozyten ansteigen. Patienten in der Remissionsperiode weisen weiterhin hohe PAIgG-Spiegel auf. Thrombozytenkompensierende Zerstörung, der Patient neigt zum Wiederauftreten, PAIgG sinkt nach Entfernung der Milz auf den Normalwert, wenn noch erhöht, bedeutet dies, dass der Antikörper in der Leber produziert wird oder eine Milz vorliegt. Im Allgemeinen hängt der PAIgG-Spiegel mit der Thrombozytenzahl zusammen, aber es liegt eine falsche Zahl vor Positiv oder falsch negativ.

Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, B-Ultraschall, Röntgen-, CT-, MRT-, Leber- und Nierenfunktionstests.

Diagnose und Differenzierung der Schwangerschaft kompliziert mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

Diagnosekriterien

Klinisch gesehen, nach den Blutungssymptomen dieser Krankheit, Thrombozytopenie, verlängerte Blutungszeit, körperliche Untersuchung der Milz ist nicht geschwollen, Knochenmark Megakaryozyten erhöhen, Reifegradstörung, Anti-Plättchen-Antikörper erhöht, sekundäre Thrombozytopenie, die wichtigsten diagnostischen Kriterien für diese Krankheit auszuschließen 1986 diagnostizierte die nationale Konferenz der Chinesischen Gesellschaft für Hämatologie über Thrombose und Hämostase die Krankheit als:

1. Mehrere Tests zur Überprüfung auf Thrombozytopenie.

2. Die Milz nimmt nicht oder nur geringfügig zu.

3. Knochenmarkuntersuchung von Megakaryozyten erhöht oder normal, es liegen Reifestörungen vor.

4. Haben Sie eines der folgenden 5 Elemente

(1) Prednisonbehandlung ist wirksam.

(2) Die Behandlung der Milz ist wirksam.

(3) Erhöhtes Blutplättchen-assoziiertes IgG.

(4) Erhöhtes Thrombozyten-assoziiertes C3.

(5) Die Blutplättchenlebensdauer wurde verkürzt.

Differentialdiagnose

Wegen der vielen Ursachen für Thrombozytopenie muss chronische ITP von chronischer Thrombozytopenie, die durch andere Ursachen verursacht wird, wie Tumoren, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Evans-Syndrom usw., unterschieden werden. Beginn oder offensichtliche pathogene Faktoren mit entsprechenden klinischen und Testmerkmalen:

1. Systemischer Lupus erythematodes thrombozytopenic systemischer Lupus erythematodes wird häufig mit roten Blutkörperchen und Leukopenie in Verbindung gebracht, 14% bis 26% der Fälle mit Thrombozyten- und Megakaryozytenreduktion, hauptsächlich verursacht durch Immunanomalien, idiopathische Thrombozytopenie Purpura kann als Vorläufersymptom von SLE verwendet werden. Nach einem bestimmten Stadium zeigt es eine typische SLE-Leistung. Das mit 51Cr markierte Blutplättchen wird zur Bestimmung seiner Lebensdauer verwendet. Es ist definitiv eine übermäßige Zerstörung Bei der Behandlung mit chronischer primärer thrombozytopenischer Purpura wird angenommen, dass die Milz das Auftreten eines potenziellen SLE fördern kann, aber die meisten Wissenschaftler sind sich nicht einig.

2. Keine aplastische Anämie der Megakaryozyten-Thrombozytopenie, Vitamin B12, Makrophagen-Anämie durch Folatmangel, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, intramedulläre Infiltration von malignen Tumoren, Thrombozytopenie bei diesen Patienten, Die Anzahl der Megakaryozyten ist verringert, obwohl einige erhöht werden können, aber die Lebensdauer der Blutplättchen ist normal.

3. Mikrovaskuläre Erkrankungen beschleunigen die Thrombozytenzerstörung und führen zu Thrombozytopenie, die durch verschiedene Ursachen für kleine Vaskulitis, kavernöses Hämangiom und prothetisches Herzklappensyndrom, schwere Infektionen usw. verursacht wird. Bei diesen Erkrankungen geht die Thrombozytopenie häufig mit einer Zerstörung der roten Blutkörperchen einher Anämie verursacht, zusätzlich gibt es noch die Grunderkrankung oder die Ursache der Erkrankung.

4. Die Hyperthyreose der Milzfunktion führt dazu, dass die Blutplättchen in der Milz zurückbleiben und zerstört werden, was zu einer Thrombozytopenie führt. Zusätzlich zu Splenomegalie und Thrombozytopenie gibt es immer noch Leukopenie und Anämie sowie Grunderkrankungen wie Leber, die Hypersplenismus verursachen. Verhärtung, Malaria usw.

5. Evans-Syndrom Hierbei handelt es sich um ein ITP-Syndrom mit immunhämolytischer Anämie, die primär oder sekundär sein kann. Zusätzlich zu den durch Thrombozytopenie verursachten Blutungssymptomen gibt es Anzeichen für Gelbsucht und Anämie. Coombs Test ist oft (+).

6. Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist in der klinischen Praxis selten und weist folgende Merkmale auf:

(1) Mikroangiopathische hämolytische Anämie.

(2) thrombozytopenische Purpura.

(3) Neurologische Symptome.

Jedes Alter kann auftreten, häufig Beginn, Fieber, Blutungssymptome, neurologische Symptome nach Beginn, manifestiert als Bewusstseinsstörung, Verwirrtheit, Taubheit, Aphasie, Krämpfe usw., Nierenläsionen, ausgedrückt als Proteinurie, Spiegel Niedrigere Hämaturie, Ikterus kann auftreten, Anämie unterschiedlich stark ausgeprägt, Labortests: Thrombozytenzahl erniedrigt, Hämoglobin unterschiedlich stark erniedrigt, eine große Anzahl gebrochener und deformierter roter Blutkörperchen im Blutbild aufgetreten, Knochenmarkuntersuchung erythroide Hyperplasie, Megakaryozytenzahl normal oder erhöht; Eine typische Laboruntersuchung von disseminierten intravaskulären Gerinnungsveränderungen.

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