Diffuse Fasziitis

Einführung in die diffuse Fasziitis Die diffuse Fasziitis (EF) ist eine seltene Erkrankung, die durch diffuse Schwellung und Sklerose der Faszie gekennzeichnet ist. Bekannt als "diffuse Fasziitis mit hoher Gammaglobulinämie und Eosinophilie", haben Patienten keine erhöhten Eosinophilen im peripheren Blut oder Gewebeinfiltration und hohes Gammaglobulin Hämorrhagie, und deshalb glauben einige Gelehrte, dass es "sklerosierende Fasziitis" genannt werden sollte, um die pathologischen Merkmale der Krankheit besser widerzuspiegeln. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,8% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pleuraerguss, Perikarderguss, Synovitis, Proteinurie, aplastische Anämie, thrombozytopenische Purpura, Leukämie

Ursachen der diffusen Fasziitis

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie ist noch unklar, aber gemäß den klinischen Manifestationen des Patienten, insbesondere Hypergammaglobulinämie, erhöhte zirkulierende Immunkomplexe, niedriges Komplement, einige Patienten haben auch niedrige Titer von anti-nuklearen Antikörpern und Rheumafaktor, peripheres Blut Und Eosinophile im Fasziengewebe vermehrten sich und infiltrierten, reagierten empfindlich auf die Behandlung mit Kortikosteroiden und könnten mit einigen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht werden, sodass angenommen wird, dass die Krankheit mit Immunanomalien zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

1. Schulman (1974) schlug eine immunvermittelte Theorie für diese Krankheit vor. Die Beweise, die diese Theorie stützen, sind: 1 hohes Gammaglobulin (üblicherweise IgG), 2 in der Faszie einiger Patienten IgG und Komplementablagerung; 3 gelegentliche Zunahme von Knochenmarksplasmazellen, er schlug auch vor, dass Übung und sein Sekundärgewebeschaden zur Freisetzung des Autoantigens führen kann, das Resultat kann eine allergische Reaktion auf Fasziitis, Azidophilie verursachen Granulozyten-Chemokine können die Anzahl der Zellen erhöhen oder die Infiltration von Eosinophilen und Neutrophilen stellt eine chronische Entzündungsreaktion dar. Zusätzlich kann eine eosinophile Fasziitis manchmal mit einer autoimmunen hämolytischen Anämie kombiniert werden Die Tatsache, dass aplastische Anämie auch indirekt die immunologische Pathogenese dieser Krankheit unterstützt.

2. Die pathologischen Veränderungen der Pathologie sind Entzündungen der Faszien, Hypertrophie, Ödeme und Fibrosen, die am Muskel anhaften. Die erkrankte Faszie ist lose an der medialen Seite des subkutanen Fettes anhaftend.

Um die pathologischen Veränderungen der Krankheit vollständig zu verstehen, müssen die Biopsien die Epidermis, die Dermis, die Faszien und die Muskeln umfassen.Die Epidermis ist im Allgemeinen normal, in einigen Fällen jedoch ist die Epidermis leicht verkümmert und die Prozesse der Epidermiszellen verschwinden. Veränderungen, begleitet von unterschiedlichen Graden der Verhärtung der dermalen retikulären Schicht, in Bezug auf die Verhärtung der dermalen retikulären Schicht, verschiedene Aspekte des Berichts sind ziemlich inkonsistent Die Dermis ist normal. Im subkutanen Fett sind fibröse Trabekel entlang der interlobulären Septen angeordnet. Im subkutanen Gewebe in der Nähe der Faszie sind Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten und Eosinophile im Allgemeinen diffus und perivaskulär. Inflammatorische Infiltration, die gleiche Infiltration wird in der hypertrophen und fibrotischen Faszie beobachtet, und die Infiltration von Eosinophilen im Gewebe ist ein Variabilitätsbefund, obwohl dieser Befund nicht direkt proportional zu Blut-Eosinophilen ist. Manchmal kann die Infiltration von Eosinophilen im Gewebe jedoch mit einem signifikanten Anstieg der Eosinophilen im peripheren Blut einhergehen. In einigen Fällen ist ein Polymorphismus in den subfaszialen Muskeln zu beobachten. Sexuelle Zellinfiltration, die um die Blutgefäße und zwischen den Muskelbündeln verteilt ist und manchmal mit einer Degeneration und Regeneration der Muskelfasern einhergeht, wie dies bei Dermatomyositis oder Polymyositis der Fall ist. IgG, IgM, C3 sind ruhig.

Vorbeugung gegen diffuse Fasziitis

1. Entfernen Sie die Anreize der Krankheit, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung, um die Immunität zu verbessern und Infektionen vorzubeugen.

2. Frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung, die Behandlung nicht einfach aufgeben, wenn die Krankheit gelindert wird.

Diffuse Fasziitiskomplikationen Komplikationen Pleuraerguss Perikarderguss Synovitis Proteinurie Aplastische Anämie Thrombozytopenische Purpura Leukämie

Diese Krankheit kann in den Läsionen der Gelenkkontraktur und Dysfunktion, Pleuraerguss, Perikarderguss, polyartikuläre Synovitis, Proteinurie usw. auftreten, kann auch mit aplastischer Anämie, thrombozytopenischer Purpura, Zyklus assoziiert sein Atrophische Neutropenie, Leukämie usw.

Diffuse Fasziitis Symptome Häufige Symptome Muskelkater Schmerzen in der Schulter und im Rücken Hautsklerose Schmerzen in der Faszie bei niedrigem Fieber Mangel an Eosinophilie Protein Harnwege orange gebeugt ... Karpaltunnelsyndrom

Die Krankheit tritt im Herbst und Winter auf, 30% bis 50% der Patienten leiden an Überlastung, Trauma, Infektionen der Kälte und der oberen Atemwege usw., der Beginn ist plötzlich, die ersten Symptome sind Schwellung der Extremitätenhaut, Verhärtung und Verspannung oder beides Hautrötung Und körperliche Aktivität ist blockiert, gefolgt von Gelenk- oder Muskelkater, Müdigkeit oder Fieber usw., ungefähr 25% der Patienten haben unregelmäßiges Fieber während des Krankheitsverlaufs mit niedrigem Fieber.

1. Hautläsionen Der erste Teil der Läsion sind die unteren Gliedmaßen, insbesondere das untere Ende des Unterschenkels, gefolgt vom Unterarm, Oberschenkel, einige wenige vom Fußrücken, die Taille beginnt, die Läsionen sind von den Gliedmaßen betroffen, gefolgt vom Rumpf, die Hände und Füße können manchmal auftreten, das Gesicht bezieht sich darauf, dass der Zeh selten betroffen ist, die Schädigung durch subkutane tiefe Gewebssklerose gekennzeichnet ist, der Rand unklar ist, die Oberfläche des betroffenen Bereichs uneben ist, das orangenartige Erscheinungsbild beim Anheben der Extremität und die Rille entlang der Richtung der oberflächlichen Vene Depressionen, aufgrund der tieferen Position der Krankheit, die Haut darüber kann unbeeinträchtigt oder betroffen sein, so dass die Hautfarbe, Hautstruktur und Textur normal sein können, bewegt oder eingeklemmt werden können, manchmal Pigmentierung, kann die Krankheit beginnen Es ist diffus oder klumpenförmig und später zu diffus oder streifenförmig ausgebildeten Knötchen selten, im Allgemeinen kein Raynaud-Phänomen, Geschwüre an den Fingerspitzen und perivaskuläre Teleangiektasien, nur einzelne Patienten können sklerodermieähnliche Läsionen sein.

2. Exogene Hautmanifestationen Diese Krankheit kann die Sehnenscheide, die Kollagenhyperplasie und die Fibrose betreffen, so dass die Sehne manchmal eine starke harte Nabelschnurform aufweist und die Sehne des Unterarmflexors an der Beugung und Extensionsschwierigkeit des Handgelenks, der Fingerbewegungsstörung und dergleichen Karpaltunnelsyndrom beteiligt ist. Leistung, kann es zu Gelenkschmerzen, Muskelkater und Empfindlichkeit, vor allem der Gastrocnemius-Muskel ist häufiger, die Hautläsionen können auch Gelenkkontrakturen und Funktionsstörungen durch das Gelenk erfahren.

3. Systemschäden Offensichtliche viszerale Schäden sind bei EF selten. Wenn es sich um sehr milde Organe handelt, können Lunge, Speiseröhre, Schilddrüse, Knochenmark, Leber, Milz, Herz, Niere usw. beteiligt sein. Pleuritis und Perikarditis können auftreten B. polyartikuläre Periostitis, Proteinurie usw., gibt es Berichte über EF mit aplastischer Anämie, thrombozytopenischer Purpura, schwerer Krankheit, Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis, Morbus Hodgkin und sogar Verwandelte sich in Lupus und so weiter.

Untersuchung der diffusen Fasziitis

1. Die routinemäßige Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen kann leicht verringert werden, und die Eosinophilen nehmen in etwa 47,6% der Fälle zu.

2. Etwa die Hälfte der Patienten mit Erythrozytensedimentationsrate erhöht sich, wenn eine hämatologische Störung vorliegt, die entsprechenden Blutkörperchenanomalien und Knochenmarkanomalien, gelegentlich Proteinurie.

3. Blutbiochemische und immunologische Untersuchung Die ANA-positive Rate betrug 30,8%, der Anti-dsDNA-Antikörper war 33,3% positiv, RF36,4% positiv, -Globulin um 73,3% erhöht, IgG, IgA, IgM waren 60%, 26,7% bzw. 20% Erhöht, CIC 85,7% positiv.

4. Histopathologie: Derzeit hängt die Diagnose von EF hauptsächlich von der histopathologischen Untersuchung ab. Die Biopsie der Krankheit sollte bis in die Tiefe von Muskel und Faszie reichen. Die EF-Läsion befindet sich hauptsächlich in der Faszie, die durch Kollagenfibrose, Verdickung und Fibrose gekennzeichnet ist, und Kollagen ist transparent. glasartige oder homogenisierte fokale Lymphozyten um die Blutgefäße, die Infiltration von Gewebe- und Plasmazellen, unterschiedliche Mengen an Infiltration mit Eosinophilen, Vasodilatation und Hyperplasie sowie die Proliferation von Kollagengewebe in der Faszie können verlängert werden Im Intervall der subkutanen Fettläppchen sind einige der Fettläppchen in die sklerotischen Läsionen eingewickelt und können auch die darunter liegenden Muskeln beeinträchtigen, Entzündungen der oberflächlichen Muskeln treten auf, Lymphozyten um die Muskelbündel, Plasmazellen und Eosinophile infiltrieren, einige wenige Fälle von Dermis können auch die obigen milden Läsionen aufweisen, die Epidermis ist normal und eine kleine Anzahl kann milde Atrophie- und Basalpigmentzellen aufweisen.

Die direkte Immunfluoreszenz der Haut weist IgG-, C3-Ablagerungen im Faszien- und Muskelbereich, IgG-, C3-Ablagerungen um die Blutgefäße im tiefen und subkutanen Fett und IgM-Ablagerungen im dermalen Epithelübergang auf. Diese Veränderungen sind jedoch unspezifisch. Es hilft nicht bei der Diagnose von EF.

Diagnose und Diagnose der diffusen Fasziitis

Diagnosekriterien

Die Diagnose stützt sich auf: Übermüdung, Trauma, Erkältung, akutes Einsetzen, Hautsklerose in den Gliedmaßen und im Rumpf sowie Epidermis, Dermis, die nur geringfügig betroffen oder normal ist, und die Oberfläche der Läsion ist uneben, wenn das Glied angehoben wird. Es ist zu sehen, dass es entlang der oberflächlichen Vene eine sulkusartige Depression gibt, kein Raynaud-Phänomen, das Viszeral ist nicht müde oder mit Licht verbunden, die Eosinophilen im peripheren Blut nehmen zu, die Histopathologie zeigt eine Faszienverdickung mit unterschiedlich starker Infiltration von Eosinophilen.

Differentialdiagnose

1. Sklerodermie muss von lokalisierter Sklerodermie und systemischer Sklerodermie (Extremität) unterschieden werden Lokalisierte Sklerodermie ist durch drei Stadien der Haut gekennzeichnet, die eine lokalisierte Schwellung erfahren, gefolgt von Verhärtung und schließlich Atrophie. Die Sklerose der Haut verschwindet, die Haut fehlt, ist trocken und schweißfrei, die Haut ist hart und zäh, die systemische Sklerodermie (Extremität) besteht hauptsächlich aus den Extremitäten, die Gesichtshaut beginnt zu schwellen und zu verhärten, und die Sklerose der Gliedmaßen Bis zum Ellenbogen stoppt das untere Drittel des Kniegelenks, fast alle haben Raynaud-Phänomen, häufige perivaskuläre Teleangiektasien und Fingerspitzengeschwüre, und oft begleitet von viszeraler Beteiligung, die am häufigsten beteiligten Organe sind die Speiseröhre und die Lunge, die zur Speiseröhre führen Die Peristaltik ist geschwächt, die pulmonale interstitielle Fibrose usw. ist unabhängig von ihrer Lokalisation oder systemischen Sklerodermie. Ihre histopathologischen Veränderungen betreffen hauptsächlich die Dermis und die Epidermis.

2. Erwachsene Skleredem tritt oft im Nacken, und später auf das Gesicht, Rumpf und schließlich die Gliedmaßen oder die Gliedmaßen sind nicht beteiligt, der Schaden ist breiter, die Haut ist hart und nicht depressiv, kann nicht oft vor der Krankheit angehoben werden Infektionskrankheiten und andere Infektionen in der Vorgeschichte, die Histopathologie zeigte eine Verdickung der Dermis, eine Schwellung der Kollagenfasern, eine Homogenisierung und eine Ausweitung der Lücke, die mit einer sauren Mucopolysaccharidmatrix gefüllt war.

3. Dermatomyositis hat ein breites Spektrum an Muskeln und schwerwiegenden Symptomen und besteht hauptsächlich aus dem Schulterblatt und den proximalen Extremitäten. Das obere Augenlid hat ödematöse purpurrote Flecken und den Handrücken, das Gottron-Zeichen der Phalanx, die Serummuskelenzyme wie CPK, LDH und Die AST- und 24h-Kreatininausscheidung stieg signifikant an.

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