Primäres ovarielles Karzinoidsyndrom

Einführung in das primäre Ovarialkarzinoid-Syndrom Das primäre Ovarialkarzinoid-Syndrom bezeichnet die Stelle des primären Karzinoid-Tumors im Ovar. Es handelt sich um einen speziellen Tumor, der aus neuroendokrinen Zellen, auch Argyrophilom genannt, stammt. Aufgrund einiger endokriner Substanzen gibt es Serotonin. (5-HT), Histamin, Dopamin, Kinin, Prostaglandin E, P, F, Somatostatin, Inselchen, Endorphin, Enkephalin, Gastrin und seltene Nebenniere Kortikosteroide (ACTH), Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH), Wachstumshormon, Insulin, Magenpeptide usw. wirken auf verschiedene Organe des Körpers und können Hautrötungen, Durchfall, Bronchospasmus, Teleangiektasien, Herzschäden usw. verursachen. Gruppensyndrom, genannt POCS. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz beträgt 0,003% - 0,005% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Trikuspidalatresie, Herzinsuffizienz

Die Ursache des primären Ovarialkarzinoid-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Kann durch gutartige Teratome gebildet werden, die aus neuroendokrinen Zellen in den Epithelkomponenten der Atemwege und des Gastrointestinaltrakts stammen, sodass 85% bis 90% der Ovarialkarzinoide Bestandteile von Teratomen sind.

(zwei) Pathogenese

Die Gesamtansicht von Ovarialkarzinoidtumoren zeigt gelbe feste Knötchen im Teratom mit einem Durchmesser von 3 bis 15 cm, einem Durchschnitt von 9 cm. Die Tumorzellen sind einheitlich groß und die Krebszellen aus dem Mitteldarm sind in Insel- oder Nestform angeordnet. Die Karzinoid-Krebszellen im Darm und im Hinterdarm sind in Trabekel- oder Streifenbanden angeordnet: Unter dem Elektronenmikroskop sind die neurosekretorischen Körnchen der inselähnlichen Karzinoid-Krebszellen unregelmäßig geformt wie Hanteln, während die neurosekretorischen Körnchen des Trabekelband-Karzinoids rund sind. Form oder oval.

Der primäre Eierstockkrebs stellt eine feste Masse oder einen Knoten in der Wand eines Teratoms oder schleimigen Tumors dar. Es gibt zwei Arten von Becherzellen, die Schleim und neuroendokrine Zellen ausscheiden, die für eine argyrophile Reaktion positiv sind. Das gefärbte CEA, Chromogranin A und Synaptophysin können die obigen zwei Arten von Zellen unterscheiden: Unter dem Mikroskop sind die Tumorzellen in einem Nest, einer Schnur oder einem Azinar angeordnet, und es bildet sich häufig ein Schleimpool.

Tumorzellen vom Kropf-Typ sind in Trabekeln, Insel- oder Mischtyp angeordnet, Karzinoid- und Schilddrüsengewebe sind gemischt, und Karzinoidzellen sind pro-silber- und argyrophil, immunhistochemische Färbungen für Thyreoglobulin- und neuroendokrine Zellmarker. Positiv sind unter dem Elektronenmikroskop runde oder ovale neuroendokrine Körnchen mit einem Durchmesser von 100-400 nm zu finden.

Die Histologie von Ovarialkarzinoid-Tumoren kann in die folgenden Typen unterteilt werden:

1. Inselform (Darmableitung).

2. Inselähnliche Karzinoide, die mit einem reifen zystischen Teratom assoziiert sind.

3. Trabekel (Ableitung von Vorder- und Hinterdarm).

4. Trabekuläres Karzinoid in Verbindung mit einem zystischen Teratom.

5. Kropf (abgeleitet vom Endoderm mit Schilddrüsen- und C-Zell-Differenzierung).

6. Kropf in Verbindung mit einem reifen zystischen Teratom.

7. Schleimiges Karzinoid (Kardiomyozytentyp oder Drüsenkarzinom).

8. Gemischter Typ (Kombination von 2 oder mehr einfachen Typen).

Prävention des primären Ovarialkarzinoidsyndroms

Patienten mit primärem Ovarialkarzinoid sollten frühzeitig operiert und nachuntersucht werden.

Primäre Komplikationen beim Ovarialkarzinoid-Syndrom Komplikationen Trikuspidalatresie Herzinsuffizienz

Gemeinsame Trikuspidalatresie oder Lungenstenose, Gemurmel im entsprechenden Auskultationsbereich und schließlich Rechtsherzinsuffizienz, zweidimensionale Echokardiographie können die Diagnose bestätigen.

Symptome des primären Ovarialkarzinoid-Syndroms Häufige Symptome Follikelstimulierendes Hormon (Dringlichkeit, schwerer Durchfall, Beckenmasse, Rechtsherzinsuffizienz, Kropf, Bronchospasmus, Lungenstenose)

Mehr als 90% des primären Ovarialkarzinoid-Syndroms sind auf einen Eierstock beschränkt und metastasieren im Allgemeinen nicht.Die durchschnittliche Ovarialbeteiligung beträgt 8 cm, und die feste Karzinoid-Komponente macht 5% bis 95% des Tumorvolumens aus.

Etwa ein Drittel der Patienten mit inselähnlichen Karzinoiden entwickelt ein Karzinoidsyndrom, und Patienten mit trabekulärem Karzinoid- und Kropfband haben selten ein Karzinoidsyndrom.

Das Karzinoid-Syndrom ist im Frühstadium schwer zu erkennen, und die meisten von ihnen werden nach histologischer Diagnose erkannt und manchmal nach dem Auftreten von Metastasen in mehreren Diagnosejahren diagnostiziert.

Gesichtsrötung stellt ein häufiges Frühsymptom des Karzinoid-Syndroms dar. Sie basiert hauptsächlich auf der Anamnese und der Bestimmung von 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) im Urin. Klinisch wird der Gehalt an 5-HIAA im Urin innerhalb von 24 Stunden bestimmt. Der Normalwert beträgt 2-8 mg. / 24h, mehr als 30 mg / 24h sind positiv, eine 5-HIAA-Erhöhung kann ein Marker für die Tumor-Sekretionsaktivität sein.

Ungefähr 60% der Patienten mit Karzinoid-Syndrom leiden an paroxysmaler wässriger Diarrhö, die häufig dringlich ist und morgens auftritt, und Durchfall tritt häufig während der Gesichtsrötung auf.

Eine Beteiligung des Herzens an Karzinoidpatienten ist im späten Stadium der Erkrankung häufig, die Inzidenzrate beträgt 69% bis 72% und betrifft hauptsächlich die Herzklappe, die häufige Trikuspidalatresie oder die Lungenstenose, das Hörgeräusch im entsprechenden Auskultationsbereich und führt schließlich zur Rechtsherzinsuffizienz, zweidimensionaler Ultraschall Eine Herzuntersuchung kann die Diagnose bestätigen.

In den letzten Jahren wurde berichtet, dass Patienten mit Karzinoidtumoren starke Schmerzen und einen hohen Druck auf den Darm haben, was möglicherweise auf das Tumor-produzierende gastrointestinale Hormon Peptid YY zurückzuführen ist, das die Darmperistaltik hemmt.

Das primäre Ovarialkarzinoid und sein Syndrom sind vor der Operation nicht leicht zu diagnostizieren, und es kann leicht zu Fehldiagnosen führen. Die meisten von ihnen müssen nach einer histologischen Diagnose erkannt werden.

Untersuchung des primären Ovarialkarzinoid-Syndroms

1. Es wurde festgestellt, dass der 5-HIAA-Gehalt im 24-Stunden-Urin mehr als 30 mg / 24 Stunden betrug.

2. Tumormarkeruntersuchung.

3. Laparoskopie, histopathologische Untersuchung.

Diagnose und Diagnose des primären Ovarialkarzinoid-Syndroms

Klinische Befunde von Beckenmasse, vermutetem Teratom und einigen endokrinen Substanzen sowie deren Hautrötung, Durchfall, Bronchospasmus, Teleangiektasie und Herzschädigungssyndrom sollten in Bezug auf dieses Syndrom hochverdächtig sein, Laborbestimmung 24h Der 5-HIAA-Gehalt im Urin übersteigt 30 mg / 24 h, und das Syndrom sollte in Betracht gezogen werden. Die pathologische Diagnose der Masse nach der Masse wird als Karzinoid bestätigt.

Die intestinale Leistungsfähigkeit sollte von gastrointestinalen Infektionskrankheiten unterschieden werden, jene mit Herzklappenveränderungen sollten von kardiovaskulären Erkrankungen wie rheumatischen Herzkrankheiten unterschieden werden.

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