Fallot-Tetralogie

Einführung in die Fallot-Tetralogie Die Fallot-Tetralogie ist eine häufige angeborene Herzgefäßfehlbildung, die bei der kongenitalen Purpur-Herzkrankheit an erster Stelle steht. Die pathologischen anatomischen Merkmale der Krankheit haben vier Punkte: 1 Lungenarterienstenose, 2 Ventrikelseptumdefekt, 3 Liter Aortenöffnung nach rechts versetzt, 4 rechtsventrikuläre zentripetale Hypertrophie. Im Jahr 1944 stellten BlaloCk und Taussig fest, dass die hauptsächlichen pathophysiologischen Veränderungen des Vierfachsyndroms eine unzureichende Durchblutung des Lungenkreislaufs, eine Abnahme des arteriellen Sauerstoffspiegels sowie Zyanose und Tod verursachten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern beträgt 0,36% Anfällige Bevölkerung: Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit und 90% der Patienten sterben. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hirnthrombose, Gehirnabszess

Die Ursache der Fallot-Tetralogie

Ursache

VanPraagh glaubt, dass die vier Fehlbildungen der Fallot-Tetralogie die Folgen einer rechtsventrikulären Trichter- oder Kegeldysplasie sind, dh, wenn der Embryo in der vierten Woche des Embryos nicht gedreht wird, verbleibt die Aorta auf der rechten Seite der Lungenarterie und der Kegel ist nach vorne gerichtet. Verschiebung, der Sinuskammerabstand von der Normalposition konnte nicht geschlossen werden, wodurch ein hypoplastischer apikaler Teil und ein infraorbitaler ventrikulärer Septumdefekt, dh ein perimembranöser ventrikulärer Septumdefekt, gebildet wurden. Wenn die Lungenarterie unterentwickelt ist oder der Kegel vollständig fehlt, entsteht ein subvalvulärer Ventrikelseptumdefekt, dh ein trockener Ventrikelseptumdefekt. Gegenwärtig ist die Ursache der Krankheit nicht klar und sie kann mit einer fetalen intrauterinen Virusinfektion wie dem Rötelnvirus-Syndrom oder Mutteralkoholismus, Medikamenten während der Schwangerschaft wie Amphetamin, Östrogen, Progesteron, Antikonvulsiva und anderen Faktoren zusammenhängen.

Prävention von Fallot-Tetralogie

1, altersgerechte Ehe, nicht früh heiraten, frühe Schwangerschaft, nicht zu spät heiraten, späte Schwangerschaft, um den angeborenen Mangel des Babys zu vermeiden, geplante Eugenik.

Komplikationen der Fallot-Tetralogie Komplikationen, Hirnthrombose, Gehirnabszess

Die häufigsten Komplikationen sind zerebrale Thrombosen (Erythrozytose, erhöhte Blutviskosität, Stagnation des Blutflusses), Gehirnabszesse (bakterielle Thrombosen) und subakute bakterielle Endokarditis sowie aktive chirurgische Eingriffe. Kinder haben auch einige postoperative Komplikationen:

1. Lungenkomplikationen

Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen von F4 sind Stenosen des rechtsventrikulären Abflusstrakts und hochventrikuläre Septumdefekte, die zum Rechts-Links-Shunt führen, eine Verringerung des Lungenblutflusses, die Blutviskosität und Störungen des Sauerstofftransports Lungenarterienäste und sogar distale Äste sind klein, die heilende Wirkung ist schlecht, präoperative Anämie, Lungengefäß- und Lungendysplasie, Blutviskosität und weniger Lungenblut können Alveolardegeneration und pulmonale Kapillarmikrothrombusbildung verursachen, intraoperative Lungengefäßseite Über- und Überfüllung, schlechte Lungenvenenretoure, Bildung einer perfundierten Lunge, rechtsventrikulärer Ausfluss, Lungenblut signifikant erhöht, postoperative Lungenblutdurchblutung signifikant erhöht, plus Säuglinge und Lungen und Bronchialsprödigkeit, Lumen Kleine, mehr Sekrete, leicht zu blockierende Lumen, Lungenkomplikationen treten oft nach der Operation auf und werden zu einer der Hauptursachen für den frühen Tod nach F4, um Lungenkomplikationen vorzubeugen, mehr als der mediale Ast der Lunge Die Methode der tiefen, niedrigen Temperatur und des niedrigen Blutflusses wird angewendet, um einen reibungslosen Fluss des linken Herzens zu gewährleisten, die Durchblutung der Lungenkollateralzirkulation zu verringern, die Menge und Qualität der Infusion (Blut) und der roten Blutkörperchen während der Vorfüllung des extrakorporalen Blutkreislaufs streng zu kontrollieren. Der Druck sollte nicht niedriger als 20% sein, der kolloidosmotische Druck sollte nicht niedriger als 113 kPa sein, das Heraussickern der Lunge verhindern, der Temperaturunterschied zwischen Abkühlen und Wiedererwärmen sollte 10 ° C nicht überschreiten, kontinuierliche statische Lungenexpansion und intermittierende positive Lungenexpansion im Fluss, postoperativ Beatmungsgerät PEEP015 113kPa, Lungenphysiotherapie, Verneblung, volle Absaugung, einige Kinder können Asthma oder Kehlkopfödeme nach der Extubation haben, sollten rechtzeitig inhaliert werden und Bronchodilatator, Aminophyllin oder Asthma erhalten Der Effekt ist gut.

2, kompletter atrioventrikulärer Block

Der atrioventrikuläre Block III stellt eine häufige Komplikation nach einer radikalen F4-Operation dar. Aufgrund eines direkten intraoperativen Traumas, einer falschen Traktions- oder Nahtposition, einer intraoperativen Hypothermie, einer Hypoxie-Ischämie usw. ist der atrioventrikuläre Block vollständig Die meisten von ihnen sind jedoch vorübergehend. Der Sinusrhythmus kann nach dem Wiedererwärmen und Entfernen des Vena-Cava-Drainageschlauchs wiederhergestellt werden. Bei Ineffektivität kann Isoproterenol (5 g / ml) intravenös verabreicht werden, 5 bis 10 g intravenös, und es können vorübergehende Herzstimulationen und Hormone verwendet werden. Behandlung.

3, niedriges Herzleistungssyndrom

Aufgrund der übermäßigen Komplexität der Deformität, der unbefriedigenden Korrektur von Operationsfehlern, der Restleckage des Ventrikelseptumdefekts oder des unzureichenden Abflusstrakts und der Lungenstenose, einer übermäßigen Verletzung des Ventrikelschnittes, der rechten Vorhoffunktion, ist die Aortenverschlusszeit zu lang und der Myokardschutz während der Operation schlecht Linksventrikuläre Hypoplasie, niedriger Blutdruck bei Raumtemperatur und andere Faktoren, Prävention ist, um die oben genannten Ursachen zu vermeiden, strenge Beobachtung nach der Operation, frühe Behandlung, im Falle des Ausschlusses von Hypovolämie oder Perikardtamponade, kann verwendet werden, um Blutgefäße wie Natriumnitroprussid zu erweitern Arzneimittel, die mit Dopamin, Isoproterenol usw. ergänzt sind, um die Belastung vor und nach dem Herzen zu verringern, die Kontraktilität des Herzmuskels zu verbessern und das niedrige Herzzeitvolumen zu kontrollieren.

4, Blutungen Blutungen

F4-Patienten aufgrund von Zirkumflexzirkulation, Gerinnungsmechanismus und längerer extrakorporaler Zirkulationszeit usw., die zu erhöhten Blutungsmöglichkeiten führen, können neben Blutverlust auch Perikardtamponaden verursachen, die Herzfunktion beeinträchtigen, und sogar lebensbedrohliche Präventions- und Behandlungsmethoden sind so kurz wie möglich Während der extrakorporalen Zirkulationszeit wurde die ACT-Überwachung streng eingehalten, die Blutung wurde vor Operationsende sorgfältig gestoppt, der Drainageschlauch nach der Operation offen gehalten und die Menge der Drainageflüssigkeit genau beobachtet, ggf. die Brust geöffnet, um die Blutung zu stoppen.

5, systemisches Kapillarlecksyndrom

Neugeborene und Kleinkinder haben häufig eine Leckage nach einem kardiopulmonalen Bypass, die mit der Freisetzung von Entzündungsmediatoren und kapillaren Endothelschäden in Zusammenhang steht.Die klinischen Manifestationen sind schweres Ödem des gesamten Körpers, massive Exsudation der Brust- und Bauchhöhle und erfordern oft eine größere Dosis Katecholamine. Medikamente und die Eingabe einer großen Menge an kolloidaler Flüssigkeit zur Aufrechterhaltung des Blutdrucks gibt es keine wirksame Präventionsmethode, die Anwendung von Hormonen kann die Kapillarstabilität erhöhen, kann aber ein Auslaufen nicht verhindern, solche Patienten müssen das Plasmaprotein jederzeit bestimmen, damit das Gesamtprotein erhalten bleibt 7 ~ 8 mmol / l, Hämoglobin 12 ~ 14 mg / l

Symptome der Fallot-Tetralogie Häufige Symptome Dyspnoe purpura Herzinsuffizienz Keulen (Zehen) Systolisches Tremor Kardiogenes Dyspnoe purpura und Bluthypoxie Systolisches Murmeln Infektiöses Neoplasma

Die häufigsten klinischen Symptome der Tetralogie sind Purpura und Bluthypoxie.Der Zeitpunkt und die Schwere der klinischen Symptome hängen vom Grad der rechtsventrikulären Abflussobstruktion und der Menge des Lungenblutflusses ab.Da der arterielle Katheter nicht kurz nach der Geburt verschlossen wird, Die pulmonale Durchblutung kann durch den Ductus arteriosus ausgelöst werden und ist daher klinisch häufig nicht mit Purpura verbunden. In den meisten Fällen tritt Purpura erst einige Wochen oder Monate nach der Geburt des arteriellen Katheters auf und nimmt allmählich zu, der rechtsventrikuläre Ausfluss jedoch. Obstruktive Läsionen sind schwer wie Lungenatresie, diffuse Dysplasie des Abflusstrakts und Trichter, Lungenklappenanulus, mehrfache schwere Stenose der Lungenklappe, dann Purpura nach der Geburt, rechtsventrikuläre Abflussobstruktion ist leicht, von rechts nach links In Fällen mit geringem Blutfluss ist der Purpura-Grad gering: Wenn der Blutfluss im Ventrikel hauptsächlich von links nach rechts verläuft, kann es vorkommen, dass der Purpura während der Aktivität nicht vorhanden ist, dass Essen und Weinen auftreten, dass die Purpura verschlimmert ist und Atembeschwerden auftreten. Es kann den venösen Rückfluss der unteren Extremitäten verringern, den Kreislaufwiderstand erhöhen und den Blutfluss der Lunge erhöhen. Sauerstoffsättigung erhöht, Zyanose und Dyspnoe reduziert.

Wenn der Trichter eine Stenose ist, wird die Stenose verschlimmert, und die plötzliche Abnahme des Lungenblutflusses kann hypoxische Episoden verursachen, die Atembeschwerden, Ohnmacht und Krämpfe verursachen können. In schweren Fällen kann es tödlich sein. Wenn das Klima heiß ist und die Körpertemperatur steigt, ist es wahrscheinlicher, dass es angreift. Das strahlensystolische Rauschen ist oft geschwächt oder verschwunden, Morphin 0,2 mg / kg intramuskuläre Injektion oder Propanolol 2,5 mg / kg täglich können den hypoxischen Anfall lindern, eine kleine Anzahl von Fällen aufgrund eines ventrikulären Septumdefekts, 1 ~ 2 nach der Geburt Wenn der monatliche Lungengefäßwiderstand verringert wird, führt der Anstieg des Subflow von links nach rechts zu einer Verstopfung des Lungenkreislaufs, die klinisch Symptome einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann. Thrombose führt zu Hemiplegie oder Hirnabszess. Bei Wasserverlust des Körpers tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit eine zerebrale Thrombose auf. In schweren Fällen älterer Purpura ist die Kollateralzirkulation der Bronchialarterie reichlich vorhanden. Sobald eine Ruptur auftritt, kann eine große Menge an Hämoptyse verursacht werden.

Untersuchung der Fallot-Tetralogie

Folgende Untersuchungsmethoden sind für die Diagnose dieser Krankheit hilfreich:

1. Röntgenuntersuchung der Brust: Typische Fälle von vierfacher Erkrankung zeigen, dass das Herz nicht zunimmt, das Lungenfeld abnormal klar ist, der Gefäßschatten knapp ist, die gesamte Lungenarterie kleiner ist, der linke Rand des Herzens flach oder konkav ist, wie der dritte Ventrikel größer ist Das linke marginale Lungenarteriensegment ragte hervor, und der Scheitelpunkt der linksventrikulären Hypertrophie ließ den Scheitelpunkt nach oben ansteigen Auf dem Röntgenbild des hinteren Frontzahns war der Herzschatten schuhförmig, und ungefähr 1/4 des Aortenbogens befand sich auf der rechten Seite.

2, EKG-Untersuchung: zeigt rechtsventrikuläre Hypertrophie und Dehnung, die rechte Achse der Motorachse, die rechte präkardiale Ableitung R-Welle signifikant erhöht, T-Welle invertiert, einige Patienten mit der ersten und zweiten Ableitung zeigten rechtsatriale Hypertrophie P-Welle, die linke vordere Brustkorbleitung zeigt keine Q-Welle und die R-Wellenspannung ist niedrig.

3, Rechtsherzkatheterisierung: Rechtsherzkatheterisierung zeigte einen erhöhten rechtsventrikulären Druck, kann das Niveau des linksventrikulären Drucks erreichen, Herzkatheter kann direkt von der rechten Herzkammer in die Aorta eintreten und zeigt das Vorhandensein eines ventrikulären Septumdefekts und Aortenrittes aufgrund des rechtsventrikulären Abflusstrakts an Und / oder Lungenstenose zeigte einen Kontraktionsdruckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie, Analyse der Form der Druckkurve kann den Ort der Stenose identifizieren, Art und Vorhandensein des dritten Ventrikels, arterielle Sauerstoffsättigung verringert, in der Regel unter 89%, Übung Nach weiterer Reduktion wurde der rechte Herzkatheter in den rechten Ventrikel bzw. in die Pulmonalarterie injiziert, und die Indikatorverdünnungskurve in den peripheren Arterien zeigte, dass der Indikator für die rechtsventrikuläre Injektion früh erschien, und die absteigende Kurve zeigte einen bimodalen Rechts-Links-Shunt. Die Kurve, der Indikator, der in die Lungenarterie injiziert wurde, wurde auf der normalen Kurve aufgezeichnet.

4, Echokardiographie: Abschnitt Echokardiographie ist sehr wertvoll für die Diagnose der Tetralogie, kann direkt die Verdickung der rechten Ventrikelwand, rechtsventrikulären Ausfluss Trakt zeigt tubuläre Stenose oder die Bildung des dritten Ventrikels, Lungenstenose, Lungenarterie zeigen Das Kaliber ist kleiner als die Aorta, das Echo des Ventrikelseptums ist unterbrochen, und die Vorderwand der Aorta ist nach rechts verschoben und reitet über das Ventrikelseptum.

5, selektive Rechtsventrikulographie: Die vier Fälle von Fallot-Tetralogie müssen für die selektive Rechtsventrikulangiographie vor der Operation ausgewählt werden, eine Herzkatheterinjektion von Kontrastmittel in die rechte Ventrikelhöhle, kontinuierliche Röntgenfilmuntersuchung kann Lungenarterie zeigen und Gleichzeitig entwickelt sich die Aorta gleichzeitig und die Aorta reitet. Gleichzeitig dringt das Kontrastmittel vom rechten Ventrikel durch den Ventrikelseptumdefekt in den linken Ventrikel ein. Die angiographische Untersuchung kann weiterhin den Ort und das Ausmaß des rechtsventrikulären Abflusstrakts und / oder der Lungenstenose aufzeigen und die Entwicklung der Lungenarterie verstehen. Und messen Sie den Durchmesser des gesamten Rumpfes der Lungenarterie und der aufsteigenden Aorta und berechnen Sie das Verhältnis zwischen den beiden.

6, retrograde Aortenangiographie: kann Patent Ductus Arteriosus, Bronchialarterienkollateralzirkulationsentwicklung und Aortenklappenöffnungs- und -schließfunktion zeigen, McGoon-Maß der linken und rechten Lungenarterie und des absteigenden Aortendurchmessers der Membranebene, wie linker und rechter Lungenarteriendurchmesser Das Verhältnis der Summe zum Durchmesser der absteigenden Aorta ist größer als 2,0, was darauf hinweist, dass der Lungenblutfluss nicht behindert ist.

7, Bluttest: Erythrozytenzahl, Hämoglobin und Hämatokrit sind signifikant erhöht, schwere Purpura-Fälle Erythrozytenzahl bis zu 10 Millionen, Hämoglobin 258%, Hämatokrit ist in der Regel 50 ~ 70%, kann aber auch so hoch wie 90% sein.

Diagnose und Diagnose der Fallot-Tetralogie

Das körperliche Wachstum ist langsamer. Das Gesicht, die Lippen, die Zunge und das Augenlid in Kombination mit der Membran sind offensichtlich Purpura. Kinderpatienten mit Keulen (Zehen) sind häufig. Die Herztonzone wird nicht erweitert und die linke vordere Brust kann angehoben werden. Das systolische Rauschen, das durch die Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts verursacht wird, ist zwischen der 2. und 3. Rippe der linken Brustkorbgrenze zu hören, was mit Zittern einhergehen kann. Der Grad der Stenose ist schwer, der Blutfluss zur Aorta ist im rechten Ventrikel erhöht und der Blutfluss in den Lungenarterien ist entsprechend verringert, und das Geräusch ist verringert, was kurz ist. Das systolische Rauschen der Lungenatresie kann verschwinden und durch ein kontinuierliches Rauschen ersetzt werden, das durch den Kollateralkreislauf oder den Ductus arteriosus verursacht wird. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist geschwächt oder normal und manchmal ein einzelnes lautes Herzgeräusch vom zweiten Herzgeräusch der Aortenklappe.

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