Fehlbildung des atrioventrikulären Kanals

Einführung in die atrioventrikuläre Tubusfehlbildung Der atrioventrikuläre Tubusdefekt wurde Endokardkissendefekt genannt, der erste Lochtypdefekt, der atrioventrikuläre gemeinsame Trakt oder der primäre Lochdefekt ist eine Reihe von angeborenen Herzfehlbildungen, die durch das erste Septum und die Endokarddysplasie gebildet werden. Die Läsionen fehlen teilweise am atrioventrikulären Ring, im unteren Atrium und im ventrikulären Septumgewebe und können mit unterschiedlich starker Fehlbildung der atrioventrikulären Klappe einhergehen. Die Fehlbildung des atrioventrikulären Tubus ist selten und macht nur 5% aller Arten von Vorhofseptumdefekten aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,03% - 0,08% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Mitralinsuffizienz Trikuspidalinsuffizienz

Die Ursache der Fehlbildung des Atrioventrikels

Die Krankheit ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Entstehung einer primären Dysplasie des Vorhofseptums oder einer übermäßigen Resorption während der Embryonalentwicklung entsteht und sich in einen partiellen Typ der Fehlbildung des Atrioventrikels und einen vollständigen Typ der Fehlbildung des Atrioventrikels unterteilen lässt. Die Strömung nach rechts ist groß, die Symptome treten früh auf und der Zustand ist schwerer.

Vorbeugung von Atrioventricular Tubus-Missbildungen

Patienten mit atrioventrikulärer Tubusfehlbildung, die sich keiner Operation unterzogen haben, entwickeln je nach Art und Funktion der Läsion eine unterschiedliche Erkrankung. Die erste Art von Defekt und die Mitralklappe weisen nur einen leichten Reflux auf. Bei anderen angeborenen Herz-Kreislauf-Missbildungen ist der natürliche Verlauf des Krankheitsverlaufs dem des größeren Vorhofseptum-Defekts am zweiten Port ähnlich: Fast 10 bis 15% der Fälle weisen eine durch pulmonale Hypertonie verursachte Lungengefäßobstruktion in der Altersgruppe von 20 bis 40 Jahren auf. Läsion.

Der partielle Typ der atrioventrikulären Tubusfehlbildung mitraler Regurgitation bei moderater bis oberer, von links nach rechts verlaufender, pulmonaler Hypertonie, mindestens 20% der Fälle bei Säuglingen und Kleinkindern, zeigte offensichtliche Symptome und starb vor dem 10. Lebensjahr.

Eine vollständige Fehlbildung der Atrioventrikelröhre ist selten, und es gibt nicht genügend Daten zum natürlichen Krankheitsverlauf. Schätzungen zufolge sterben etwa 80% derjenigen, die sich keiner Operation unterzogen haben, im Alter von 2 Jahren an einer Lungengefäßobstruktionskrankheit und einer Herzinsuffizienz Fälle von Ösophagusfehlbildungen sollten in den ersten Jahren operativ behandelt werden. Wenn der Widerstand der Lungenzirkulation jedoch 70% des Widerstands der systemischen Zirkulation übersteigt, sollte eine Operation kontraindiziert sein.

Atrioventrikuläre Tubusfehlbildungskomplikationen Komplikationen Mitralinsuffizienz Trikuspidalinsuffizienz

Zusätzlich zu dem Lungenzirkulationswiderstand, der 70% des systemischen Widerstands übersteigt, ist er für die Operation kontraindiziert.Alle Arten von Fehlbildungen des Atrioventrikulartubus sollten frühzeitig durchgeführt werden.

1. Restlicher Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt.

2, abnorme Herzleitung (Arrhythmie und vollständiger Herzblock).

3, Mitralinsuffizienz.

4, Trikuspidalinsuffizienz.

Symptome einer Fehlbildung des Atrioventrikelsystems Häufige Symptome Vorhofflimmern, ventrikulärer Ventrikelseptumdefekt, Herzzittern, Zittern, vergrößertes Herz, Aortenluxation, Atemweg, offener Ductus Arteriosus, Rechtsherzinsuffizienz

(1) Klinische Manifestationen

Die klinischen Manifestationen einer atrioventrikulären Tubusfehlbildung variieren je nach Art der Läsion, Größe des Subflows von links nach rechts, Schweregrad der atrioventrikulären Klappeninsuffizienz und Zunahme des pulmonalen Gefäßwiderstands Im Allgemeinen stellt sich der Vorhofseptumdefekt ähnlich dar. Die meisten Patienten weisen möglicherweise in den frühen Jahren nach der Geburt keine klinischen Symptome auf. Wenn sie erwachsen werden, können Lungengefäßobstruktionsläsionen Herzklopfen, Atemnot, verminderte Belastungstoleranz, Atemwegsinfektion und Rechtsherzinsuffizienz verursachen. Symptome.

Teilweise weisen atrioventrikuläre Fälle ein schlechtes körperliches Wachstum und eine frühe pulmonale Hypertonie auf, und die oben genannten klinischen Symptome und Herzinsuffizienz können in den ersten Jahren auftreten und weiter zunehmen.

Komplette atrioventrikuläre Co-Channel-Fälle können innerhalb eines Jahres oder sogar eines Monats nach der Geburt eine pulmonale Hypertonie, Herzinsuffizienz und fortschreitende Verschlimmerung, schnelles Atmen, schlechte periphere Zirkulation, vermehrtes Herz und Purpura, häufig im frühen Tod, aufweisen. Etwa die Hälfte der Patienten ist von einer angeborenen Demenz begleitet.

(2) Körperliche Untersuchung

Die meisten erkrankten Kinder haben ein langsames Wachstum, eine anteriore Vollwölbung des Brustkorbs, starke Scheitelschläge und eine vergrößerte Herztonzone. Die Brustzeichen des ersten Vorhofseptumdefekts ähneln denen des zweiten Vorhofseptumdefekts, und es gibt atrioventrikuläre Klappenlappen. Im präkardialen Bereich des gesamten atrioventrikulären Co-Kanals ist ein raues vollsystolisches Rauschen zu hören, wobei der apikale Bereich am lautesten und am zitterndsten ist. Der zweite Ton der Pulmonalklappe im Fall der pulmonalen Hypertonie ist verstärkt, fixiert und gespalten und die untere linke Seite des Sternums Diastolische trommelförmige Geräusche können im apikalen Bereich zu hören sein, und die Leber ist bei Herzinsuffizienz, manchmal mit Purpura, geschwollen.

Untersuchung atrioventrikulärer Tubusfehlbildungen

Es gibt verschiedene Untersuchungsmethoden, die bei dieser Krankheit angewendet werden können:

(1) Röntgenuntersuchung der Brust: Die Röntgenuntersuchung der Brust des ersten Vorhofseptumdefekts ähnelt denen des zweiten Vorhofseptumdefekts mit großem Defekt, und es gibt teilweise und vollständige Kompartimente mit atrioventrikulärer Klappeninsuffizienz. In den häufigsten Fällen war das Herz offensichtlich vergrößert, der linke Ventrikel, der rechte Ventrikel und das rechte Atrium waren vergrößert, die Lungenblutgefäße waren signifikant verstopft, die Pulsation war erhöht und der Lungenzirkulationswiderstand war signifikant erhöht. Die Schatten sind rar.

(2) Elektrokardiogramm-Untersuchung: Verlängertes PR-Intervall, signifikante Hypertrophie des rechten Ventrikels oder unvollständiger rechter Astblock, linker Ventrikel auch Hypertrophie, linke Achse der elektrischen Achse, QRS-Ring des frontalen Herzvektordiagramms ist umgekehrt. Der Hauptteil des QRS-Rings bewegt sich nach links oder sogar nach rechts nach oben, und die durchschnittliche elektrische Achse liegt zwischen -30 ° und -140 °. Einige Autoren weisen darauf hin, dass der QRS-Ring des frontalen Herzvektordiagramms einiger atrioventrikulärer häufiger Fälle umgekehrt ist. In der linken Richtung kehrt die horizontale Fläche QRS die Nadel nach links und nach hinten um, während die vordere Fläche QRS in der umgekehrten Nadelrichtung nach rechts und die horizontale Fläche QRS die nach rechts vorwärts laufende Nadel umkehrt.

(3) Echokardiographie: Das rechte Atrium, das rechte Atrium und die Pulmonalarterie haben einen vergrößerten Innendurchmesser Die Bewegung des Ventrikelseptums ist der Kontraktion des rechten Ventrikels untergeordnet Die Kardiogrammuntersuchung zeigte den unteren Teil des Interatrialseptums, das Interventrikularseptum, das Mitralvorderblatt und das Trikuspidalklappenblatt. Unter normalen Umständen verschwand das Kreuz, das durch die Verbindung im mittleren Bereich gebildet wurde, und das Echo des unteren Teils des Interatrialseptums und des oberen Teils des Interventrikularseptums Unterbrochen kommunizieren die vier Herzkammern miteinander, die Mitralklappe rückt vor, die vordere Packungsbeilage nähert sich während der Systole der Trikuspidalklappe und während der Diastole dem Ventrikelseptum, die diastolische Phase der Mitralklappe wird ausgesetzt und der linke Ventrikel fließt aus. Die Verengung des Traktes nach der Injektion des Ultraschallkontrastmittels in die periphere Vene ist der linksventrikuläre systolische Druck höher als der rechte Ventrikel und der diastolische rechtsventrikuläre Druck etwas höher als der linke Ventrikel.Das Kontrastmittel ist im oberen Teil des Ventrikelseptums zu sehen. Fließend.

(4) Katheterisierung des rechten Herzens: Der Katheter kann vom rechten Vorhof in den linken Vorhof oder vom rechten Vorhof direkt in den linken Ventrikel eintreten. Es gibt einen Shunt von links nach rechts in Höhe des Vorhofs und des Ventrikels. Der Blutsauerstoffgehalt im rechten Vorhof ist höher als in der Hohlvene. Der Sauerstoffgehalt kann weiter erhöht sein als der rechte Vorhof.Patienten mit pulmonaler Hypertonie können einen Shunt von rechts nach links und einen pulmonalen Gefäßwiderstand aufweisen, und die Wellenform des rechten Vorhofdrucks mit mitraler Klappenfraktur kann einen Anstieg der V-Welle aufgrund einer atrioventrikulären Klappeninsuffizienz aufweisen. Hoch.

(5) Die selektive linke Ventrikulographie kann zeigen, dass Kontrastmittel durch den Vorhof- und Ventrikelseptumdefekt in den rechten Ventrikel und / oder den rechten Vorhof fließt, der linke Ventrikel wird durch die atrioventrikuläre Klappe reseziert und kann die Größe und Größe des Herzseptumdefekts anzeigen. Im Falle einer ventrikulären Fehlbildung fließt das in den linken Ventrikel injizierte Kontrastmittel in einigen Fällen des atrioventrikulären gemeinsamen Trakts zurück in den linken Vorhof und tritt dann nacheinander in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel und die Lungenarterie ein, die vollständige Art des atrioventrikulären Co-Kanal-Kontrastmittels des linken Ventrikels Zurück in den linken und rechten Vorhof, auch vom linken Ventrikel über den Ventrikelseptumdefekt direkt in den rechten Ventrikel, auch wenn sich bei gleichzeitiger Entwicklung von linkem, rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel die atrioventrikulären Co-Kanal-Fälle aufgrund der Position der atrioventrikulären Klappe zum Apex verlagerten Der ventrikuläre Septumdefekt, der linksventrikuläre Ausflusskanal sind schmal und lang, und das Schwanenhalszeichen erscheint auf dem Röntgenbild des linken vorderen linken Ventrikels. Daher kann eine selektive linksventrikuläre Angiographie den ersten und zweiten atrialen Septumdefekt identifizieren. Darüber hinaus ist es hilfreich, um eine teilweise und vollständige gemeinsame Nutzung von Räumen zu identifizieren.

(6) Atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen mit vollständigem Ventrikelseptum und ohne pulmonale Hypertonie, wie z. B. eine verminderte arterielle Blutsauerstoffsättigung, sollten als einzelne Vorhoffehlbildungen betrachtet werden.

Diagnose und Diagnose von Atrioventrikelrohrfehlbildungen

Die Diagnose von atrioventrikulären Tubusfehlbildungen sollte bei folgenden Krankheiten identifiziert werden:

(1) Sekundärer Vorhofseptumdefekt:

Folgende Punkte können identifiziert werden:

1 Sekundärer Vorhofseptumdefekt im Bereich der Pulmonalklappe und systolisches Rauschen, ohne Rauschen der Mitralklappe, Trikuspidalinsuffizienz.

2 sekundärer Lochtyp Vorhofseptumdefekt EKG-Achse rechte Abweichung, unvollständiger Rechtsschenkelblock, rechter Vorhof, rechtsventrikuläre Vergrößerung, Fehlbildung des Atrioventrikulartubus mit Abweichung der linken Achse, linker vorderer Bündelzweigblock.

Die Echokardiographie und die Herz-Kreislauf-Angiographie können ventrikuläre Septumdefekte, Kreuzspalten und Fehlbildungen der atrioventrikulären Klappen aufweisen.

(B) Ventrikelseptumdefekt:

Komplette atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen weisen unterschiedliche Größen von Ventrikelseptumdefekten auf, ähnlich wie riesige Ventrikelseptumdefekte, aber das apikale Murmeln von Mitralinsuffizienz ist im apikalen Bereich nicht zu hören.Die Differentialdiagnose hängt von Echokardiographie und Angiographie ab. Überprüfen Sie.

(C) einfache Lungenarterienstenose:

Eine einfache Stenose der Lungenarterie und eine vollständige Fehlbildung des Atrioventrikels können ein Strahlrauschen im zweiten Interkostalraum der linken Brustkorbgrenze feststellen. Ersteres weist jedoch leichte klinische Symptome auf, das zweite Geräusch der Lungenklappe ist geschwächt oder verschwunden, und es gibt keine Mitral- und Trikuspidalklappe. Geschlossenes unvollständiges Murmeln, Röntgen-Thorax-Röntgenbild zeigte pulmonal weniger Blut, Echokardiographie kann identifiziert werden.

(4) Andere angeborene Herzkrankheiten:

B. das klinische Erscheinungsbild von Purpura, kann als Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien, Trikuspidalatresie, venöse Venendrainage usw. falsch diagnostiziert werden, aber Echokardiographie, Herzkatheterisierung und kardiovaskuläre Angiographie können identifiziert werden.

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