Lang hoveddeformitet

Introduktion En af manifestationerne af kranial stenose er den scapulære hoveddeformitet, også kendt som den lange hoveddeformitet, som er forårsaget af den tidlige lukning af det sagittale sutur.Det er den mest almindelige kraniale misdannelse i craniosynostosis, der tegner sig for 40% til 70%. Indtil videre er årsagen til denne sygdom ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at sygdommen er familiær, så det antages, at sygdommen er relateret til arvelighed. De fleste af læsionerne er koncentreret i koronalsuturen eller flere suturer. Nogle forskere har ukendte årsager: Den kraniale suturbenificering, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom. Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme, der overforbruger erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Allerede i 1975 uddybte Cohen og Converse et al. I 1976 årsagen til den snævre kransygdom. Det antages, at denne sygdom er en medfødt udviklingsmisdannelse, men generelt er dens årsag stadig uklar, hvilket kan være relateret til udviklingen af ​​embryonale mesodermale udviklingsforstyrrelser, eller det kan skyldes forekomsten af ​​heterotopisk ossifikationscenter i knoglesælvævet. Kan være relateret til manglen på visse matrixer i embryoet. Et par tilfælde har genetiske faktorer. Individuelle tilfælde kan være forårsaget af vitamin D-mangel og hypertyreoidisme. Den grundlæggende årsag, som Park and Power har antydet, er, at den mellemliggende kranning af kraniet er ufuldstændigt dyrket, hvilket resulterer i en reduktion i kraniet og for tidligt bendannelse af suturvævet.

Udgangspunktet for ossificering af kranialsuturen og hvordan osifikationen spreder sig, den tilsvarende cranio-sacral humerus, kraniet og basen på dura mater er ikke godt forstået. Udviklingen af ​​kranietbasen spiller en førende rolle i patogenesen af ​​den smalle kraniale sygdom med ændringer i ansigtets deformitet.

(to) patogenese

Kraniet er sammensat af en flerhed af kranier, såsom den forreste knogle, den parietale knogle, skinnebenet og sphenoidbenet. Hver kranium er adskilt ved fødslen, og der er et fiberled mellem knoglen og knoglen, der kaldes et knogleled. Under normal udvikling skal kranierne smeltes sammen og gradvist vokse. Den harmoniske balance mellem de to udvikler sig, indtil volumenet af kranialhulen er grundlæggende fastlagt i ungdomsårene, og derefter kombineres skelettet af kraniet, og kraniale sutur er fuldstændigt benet efter 30 år. Hvis en faktor påvirker ossifikationen af ​​kranialsuturen, kan læsionen forekomme. For tidlig ossifikation af en kranial sutur eller flere kraniale suturer påvirker udviklingen af ​​kranialhulen, mens hjernevævet fortsætter med at vokse og udvikle sig, hvilket resulterer i en kompenserende stigning i kraniet og dannelsen af ​​forskellige kraniumdeformiteter.

I det første leveår vokser babyen med en høj hastighed, som dominerer udviklingen af ​​det frontale ansigt. Den nyfødte vokser hurtigst det første år efter fødslen, og hjernevolumenet øges med 1 gang, og længden øges med 4 cm. Hjernevægten steg med 85% i den første halvdel af livet og steg med 135% på et år. Inden for et år efter fødslen kan hovedomkretsen fuldføre hele den forventede stigning på 50%. Spædbarnets frontale lob er nået til 47% af befolkningen efter 11 og en halv måned.

Når hjernevævet vokser og udvikler sig, vokser kraniet tilsvarende, og hjernen indpakkes af dura mater, der er knyttet til hver cerebral parese. Under udviklingsprocessen spiller det plastiske babyhoved et stærkt tryk fra indersiden til ydersiden, der styrer udviklingen af ​​kraniet. Under udvikling af spædbørn og små børn, hvis en eller flere kraniale suturer lukkes for tidligt, vil det påvirke væksten og ekspansionen af ​​kraniet, men hjernen vil fortsætte med at vokse. Den kompenserende ekspansion af den svage kranium vil være begrænset, dvs. det intrakranielle tryk vil stige. , som alvorligt påvirker den normale udvikling af hjernevæv, der forårsager forskellige hjernedysfunktioner.

Inspektion

Relateret inspektion

Ben- og fælles bløddele CT-undersøgelse knogledannelse

Forårsaket af tidlig lukning af den sagittale sutur er det den mest almindelige kraniale misdannelse i craniosynostosis og tegner sig for 40% til 70%. Den sagittale sutur lukkes for tidligt, og hovedet er sidebegrænset, det vil sige, det ekspanderer fremad og bagud. Som et resultat forlænges den cranio-sacral stenose før og efter, og den venstre og højre stenose gør kraniet til en sadelformet deformitet, og de occipitale og frontale poler er overdrevent bulede. Den frontale knogleposition kan være meget høj, hvilket resulterer i en pæreformet pande på grund af det smalle hul mellem armhulerne. Sagittal hoveddeformitet forårsaget af tidlig lukning af sagittal sutur, mandeligt flertal, han / kvindeforhold på 4: 1. Lejlighedsvis familiehistorie.

Differentialdiagnose

1. spids deformitet:

Også kendt som den tårnformede kranium, mere almindelig på grund af for tidlig lukning af alle kraniale suturer, fordi væksten af ​​kraniet ud over den lille frontale modstand er begrænset, de andre retninger er begrænset, så hovedet vokser opad i en tårnform. Basen på kraniet er deprimeret, øjenlågene bliver lave, øjenkuglerne er fremtrædende, og paranasal sinus er dårligt udviklet. Efterhånden som hjernevævet strækker sig i lodret retning, øges de øverste og nedre diametre af kraniet, den anteroposterior diameter bliver kortere, den forreste kraniale fossa kan forkortes til 1,5 cm, synsnerveporerne bliver mindre, den supraorbital spaltning er kortere, den cerebrale gyrus øges markant, og sella forstørres. Den forreste lukning af lukning af fronten. Den ortodontiske frontal eller posterior rotation af den frontale knogle får den forreste knogle og næsehovedet til at danne en linje, og den frontale næse forsvinder.

Et typisk tilfælde er den kraniale spids. Den bageste frontale rotation er den vigtigste årsag til hoveddeformitet. Midten af ​​ansigtet er normalt. Det er værd at bemærke, at døvheden ikke viser signifikante kliniske manifestationer før en alder af 2 til 3 år. Dette skyldes, at mange tilfælde har normale kranier ved 1 års alder, og typiske teratomer forekommer ved 4 års alder. Ægte spids deformitet med hånd- eller fod- og fingertå deformitet, kendt som Saethre-Chotzen syndrom. Fedtbruskhypoplasi manifesterer sig som achondroplasia, optisk atrofi, bredt hoved og flad næse, tykke læber, hører også til den type spids misdannelse, almindelig hos spædbørn og små børn, korte arme og underekstremiteter med mental retardering, synsnedsættelse Hornhinden har lipidaflejringer.

2. Kort deformitet i hovedet:

Det er forårsaget af for tidlig ossificering af de bilaterale koronale suturer. Når de bilaterale koronale suturer er lukket, er panden flad og symmetrisk, så det kaldes også fladhoveddeformitet eller bredhoveddeformitet, svarende til ca. 14,3%. Koronalbenificering af kraniet på begge sider af patientens hoved forårsager udviklingen af ​​den forreste og bageste diameter af kraniet og den kompensatoriske tværgående diameter udvides og kranialhøjden. Derfor øges hovedet, panden er bred, kraniale fossa forstørres, og øjenlåget er lavt.嵴 dysplasi, øjeeplet er fremtrædende, ligesom "guldfiskøje."

Barnet kan have åbenlys deformitet inden for et par uger efter fødslen.Den øverste del af den forreste knogle er høj og bred, den nedre del er trukket tilbage, flad, undertiden konkav. Den øverste del af den høje og brede frontale knogle har ofte en sfærisk fremspring i overfladestrukturen. Øvre; den nedre halvdel trækkes tilbage, trækker næsebenet bagpå og får næsebroen til at synke. Nasopharyngeal hulrum bliver mindre, undertiden har hovedskallen og den hårde gane ofte deformiteter, og syge børn har ofte gentagne luftvejsinfektioner. Den ossificerede koronale sutur berører den perleformede knoglenodul.

3. Triangulær hoveddeformitet:

Denne type er sjælden og tegner sig for 5% til 10%, hvilket skyldes den tidlige lukning af frontal sulcus, men noget af panden er stadig åben. Funktionen er, at siderne af den forreste skællede del af den frontale sulcus stikker fremad i en akut vinkel, og hovedet er trekantet i form, den forreste knogle er kort og smal, og den forreste kraniale fossa bliver mindre og lavere, og øjnene er for tæt. Der er osteophytfortykning i panden, ofte med andre deformiteter.

4. Skrå hoveddeformitet:

Også kendt som delvis hoveddeformitet, er det en ensidig dysplasi af den frontale knogle forårsaget af ensidig koronar ossifikation og tegner sig for ca. 4%. Den bilaterale vækst af kraniet var asymmetrisk, og den forreste frontale knogle blev fladet og trukket tilbage. Læsionssiden påvirker udviklingen af ​​hjernevæv, og den forreste iliac-kam findes stadig, men den er partisk for den sunde side. For tidlig lukning af epifysen kan nås midt i panden. Asymmetrien i den frontale knogle påvirker hele den kraniale sakrale form, den sagittale sutur er partisk på sygdomssiden, og den frontale frontale knogle og den parietale knogle er overdrevent udbulede. Ossifikationen af ​​den ensidige koronale sutur kan trænge dybt ind i vingepunktet og kraniet. Derfor er den skrå hoveddeformitet næsten altid ledsaget af ansigtsasymmetri deformitet, og den forværres med alderen. Afstanden mellem øjnene bliver mindre, og panden bliver smalere. Auriklen og den ydre lydkanal kan også være asymmetrisk, men ikke indlysende, og anklens deformitet er mere udtalt. Skrå hoveddeformitet kombineret med mental retardering, ganespalte, misdannelse i okulær sprækker, misdannelse af urinvejene og total misdannelse i forhjernen.

5. Craniofacial stenose af typen type:

Apert rapporterede først i 1906, at det var en arvelig sygdom, der var kendetegnet ved en misdannelse af den spidse deformitet og fingeren / tåen. Ansigtsdeformiteten er mere indlysende, især tilbagetrækningen af ​​maxillaen er mere åbenlys; det øverste ciffer af tilbagetrækningen ledsages af en vandret rotation på toppen, så næseroden er dybt deprimeret under øjenbrynbuen, hvilket får okklusionen til at åbne og munden Midten af ​​den åbne og øvre læbe ser ud til at blive trukket bagpå. Øjenæsken er ikke fremtrædende, og der er ofte ekstraokulær strabismus. Ansigtsdeformiteter er tydelige ved fødslen.

6.Crouzon smal kraniel sygdom:

Også kendt som Crouzon-knogledysplasi eller crouzon-craniofacial stenose. Det blev første gang rapporteret af Crouzon i 1912. De vigtigste træk ved denne sygdom er:

(1) Den enorme kraniehætte og kraniale sutur lukkes tidligt, og koronalsuturen og sildebenssuturen er mest almindelig. Den kraniale spids er udbulet på grund af den forreste tibiale osificering.

(2) Den normale mandible er relativt fremtrædende sammenlignet med den lille maxilla, og ansigtets næse og kæbe trækkes tilbage, hvilket får okklusionen til at vende om og danne en pseudo-maxillær deformitet til en vis grad.

(3) Næsen er overfremspringende, og den sakrale næse skubbes fremad. Den øverste kant af sækken skubbes frem på grund af den korte hoveddeformitet. Den nedre kant af iliac crest trækkes tilbage på grund af sammentrækningen af ​​kæben. Resultatet er en ekstrem øjenæblefremspring. Det øverste øjenlåg udvides til at danne frøseøjet af Crouzons sygdom. Patienten kan ledsages af okulær parese.

(4) De fleste af dem har arvelig og familiehistorie, også kendt som arvelige hoved- og ansigtets knogleudviklingsforstyrrelser.

(5) Sygdommen kan have øget intrakranielt tryk, synstab og mental retardering.

For patienter med typiske kraniale misdannelser er diagnosen ikke vanskelig. Når hovedet deformeres efter fødslen, bliver det dog ofte fejlagtigt diagnosticeret som følge af fødsel. Hvis hoveddeformationen ikke forsvinder efter en bestemt periode efter fødslen, skal der foretages en kraniel røntgenundersøgelse. Manifesteres hovedsageligt som øget tæthed af kraniumsutur, calciumaflejring og undertiden øgede tegn på øget cerebral gyrus, afkalkning efter sengen og andre tegn på øget intrakranielt tryk.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.