Tykke lange knogler

Introduktion Patienter med malformation osteitis viste lang knogelflektion og grov deformitet ved røntgenundersøgelse. Osteitis deformans er en kronisk progressiv knoglesygdom, der er karakteriseret ved lokal knoglesvæv osteoklastisk og osteogenese, knogleresorption og rekonstruktion, osteoporose og forkalkning.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag er ukendt. Nogle data viser, at patienter med HLA-DQW1-hyppighed er højere; 15% til 30% har en familiehistorie, 7 gange højere end den generelle befolkning, og familiehistorie-positive patienter har tidligere debut og mere alvorlig sygdom; I forbindelse med visse virale infektioner er der fundet virale kapsler i osteoklastkernen og cytoplasma på det patologiske sted hos patienten. I henhold til formen af ​​inkluderingslegemet ser det ud til at være en paramyxovirus-familie; in vitro-undersøgelser har fundet, at denne virus kan forbindes med inficerede celler. Fusion og dannelse af multinucleated enorme celler; IL-6 kan regulere denne proces, men ikke komplette virioner er blevet isoleret. Indirekte immunofluorescens og immunoperoxidase-farvning demonstrerede også mæslinger virusantigener og respiratorisk syncytial virusantigener i kernen og cytoplasma. Kliniske undersøgelser har fundet unormal collagen i huden hos patienter; nogle patienter med retinal angioidstræk, elastisk pseudo-xanthoma og vaskulær forkalkning antyder, at det kan være relateret til kollagenmetabolisme. Der er flere af de følgende teorier.

1. Viral infektion: Det har ved elektronmikroskopi vist sig, at der er et RNA-virus-nucleocapsid i cytoplasma og kerne af osteoclaster på læsionsstedet, og det spekuleres i, at paramyxovirus-infektionen kan være relateret til sygdommen. Imidlertid er lignende strukturer for nylig fundet i osteoblaster i knoglerigantceller og osteoblaster af osteopetrose. Andre undersøgelser har fundet, at infektioner med mæslingevirus og hundedæmpevirus også kan være forbundet med denne sygdom. Forholdet mellem virusinfektion og malformation osteitis er ikke blevet yderligere bekræftet og verificeret af dyremodeller.

2. Genetik: 15% til 30% af patienterne har en positiv familiehistorie, hvilket antyder, at sygdommen har en genetisk disponering. Det er rapporteret, at sygdommen er autosomalt dominerende, og det er rapporteret, at denne sygdom er forbundet med HLA-DQw1-antigen, men den er ikke blevet verificeret i vid udstrækning.

(to) patogenese

Knoglestrukturen og funktionen af ​​læsionen er tæt forbundet med læsionsprocessen.Læsionsprocessen er generelt opdelt i tre faser: det tidlige trin er hovedsageligt osteolytisk, det senere trin er hovedsageligt osteosklerose, og midttrinnet er en blandet type af to ændringer.

I begyndelsen af ​​læsionen invaderer gigantiske multinucleated osteoclasts normalt knoglevæv. Mere end 50% af osteoarthritis osteitis har mere end 7 osteoclast kerner, 10% af osteoclast kerner overstiger 20, og nogle kan have mere end 100; mens normalt knoglevæv indeholder 50% af osteoclast kerner over 3 Antallet af 10% osteoklastkerner overstiger 5. Når osteoklastaktiviteten forbedres, accelereres knogleresorption og ledsages af angiogenese og medulla fibrose. Derefter forøges osteogenese på samme tid som knogleresorption kompenserende, hovedsageligt i den forstyrrede lamellære knogledannelse (blandingsperiode). . Endelig er der kun osteogenese uden knogleresorption, ny knogledannelse er uregelmæssig, og arrangementet er forstyrret og danner en vævet knogle (normal vævet knogle er ikke til stede hos normale voksne undtagen ved brudreparation og høj knogletransition), vævet knogle- og lamellær knogleindlæg, lille knogle Strålens tykkelse og retning er meget uregelmæssig, ligesom en bunke med kaos. En kinetisk analyse af beregningen viste, at læsionens knogleomsætningshastighed var 46 gange højere end på det normale sted.

Ovenstående patologiske ændringer fører til en stigning i knogles skrøbelighed på læsionsstedet, som er tilbøjelig til brud.

Inspektion

Relateret inspektion

Røntgenundersøgelse af knogledannelse, knogledannelse, knogletæthed, knogler og fælles almindelig film

Laboratoriets biokemiske indikatorer er vigtige for diagnosen af ​​denne sygdom, andre metaboliske knoglesygdomme forårsaget af andre årsager og vurderingen af ​​effektiviteten. Da sygdommen påvirker knoglerabsorption og -dannelse, øges ofte biokemiske indikatorer, der reflekterer knogleresorption og -dannelse.

1. Indikatorer, der reflekterer knogleresorption: såsom urinpyridinium-tværbinding og deoxypyridinolin-tværbinding kan forhøjes.

2. Reflekterer knogledannelsesindikatorer: Der er alkalisk phosphatase i blod eller basisk alkalisk phosphatase og urinhydroxyprolin. Disse indikatorer kan øges. Når der kun påvises alkalisk fosfatase i blodet, skal man være opmærksom på udelukkelse af leversygdom. Alkalisk fosfatasedetektion er den mest effektive indikator til overvågning af sygdomsaktivitet og bedømmelse af effektivitet. Når læsionerne er brede, især når kraniet invaderes, stiger den alkaliske fosfatase mere end 10 gange den øvre grænse for den normale referenceværdi.

3. Andre indikatorer til bestemmelse af metabolisk knoglesygdom: såsom blodkalsium, fosfor, magnesium osv., Ofte i det normale interval af forhøjet blodkalk, skal være opmærksomme på tilstedeværelsen eller fraværet af ondartede tumorer, primær hyperparathyreoidisme eller langvarig sengeliggende. I løbet af sygdommens aktive periode har nogle patienter forhøjet parathyreoideahormon i blodet og normalt blodkalk.

4. Røntgenundersøgelse: Røntgenpræstation har visse egenskaber, såsom den tidlige røntgenstråle af kranietlæsioner, som er det mest osteoporotiske område i kranietområdet, som er udviklet fra den ydre plade til den inderste plade, og læsionen er omgivet af osteoskleroseområdet. Under forløbet af læsionen fortykkes knoglelaget mellem den lamellære knogle og den flettede knogle for at danne en uregelmæssig eller bomuldslignende knogleskygge. Når det ydre panel synes at være løst, kan det indre panel udtrykkes som et sklerotisk billede, som er røntgenstrålen karakteristisk for sygdommen. En af forestillingerne. Lange knoglelæsioner er ofte forårsaget af tilstedeværelsen af ​​et gennemsigtigt område i den kortikale knogle, efterfulgt af et cystisk område i knoglesvampen, hvilket gør cortex-fænotypen til en dobbelt kontur. Ved krydset mellem den indledende zone af læsionen og den normale zone ses en V-formet eller "flammende" osteolytisk zone, som er forårsaget af knogleresorption. Efter at læsionen er gået ind i reparationsperioden, dækkes den V-formede grænsezone af det reparerede væv, og der dannes en ny, flerlags periosteal ny knogle, der tykkere rygraden og arrangeres langs kraftlinjen i form af omfattende strimler eller retikulære trabeculae, hvilket resulterer i lang knogebøjning og grovhed. deformitet.

5. Knoglescanning: kan bruges til at forstå omfanget og omfanget af læsionen, men generelt ikke brugt til diagnose. Knoglescanninger antyder, at andre knogleskader, såsom brud, infektioner og ondartede tumorer, skal bemærkes. På grund af sygdommens konstante placering kan ændringer i den tilstand, der måske eller måske ikke er forbundet med sygdommen under langvarig opfølgning, bestemmes og identificeres ved hjælp af patientens indledende knoglescanningsdata.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af lange knogler:

1. Langbenet epifysisk forkalkning: brusk ectodermal dysplasi-syndrom, også kendt som Ellis-van Creveld medfødt misdannelsessyndrom, medfødt brusk forkalkningslidelse hjertesygdomme syndrom, brusk ectodermal dysplasi syndrom og andre sundheds søgninger, er autosomal Resessiv arvelig sygdom, kendetegnet ved kortbenede dværge, ofte med medfødt hjertesygdom og mental retardering. Den nyfødte baby er i en dværgstilstand, såsom de korte knogler i lemmerne er korte og tykke, de distale fingre (tæer) er særlig små, og der kan vises flere fingre (tæer), hår, tænderne er dårlig, og de lange knogler i hele kroppen er ufuldstændigt forkalket.

2, lang knoglesvulmning og -smerter: lemmer lang knoglebrud ofte ledsaget af forskellige grader af hævelse, kan føre til lemmesmerter, der påvirker postoperativ funktionel træning, sårheling. Hvis hævelsen er alvorlig, kan det have direkte indflydelse på blodcirkulationen i lemmerne og endda alvorlige komplikationer, såsom rumsyndrom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.