Hængende øjenlåg

Introduktion Blepharochalasis-syndrom, også kendt som dermatolyse palpebrarum, atrofisk ptosis atrophica, er en sjælden øjenlågssygdom, der er kendetegnet ved tilbagevendende episoder med øjenlågødem hos unge. Tynd, elastisk forsvinden, øgede rynker, farveændringer og kan være forbundet med kliniske manifestationer af lakrimal kirtelprolaps, ptosis og ganespalte. I 1807 beskrev Beer først sygdommen. I 1896 kaldte Fuchs det øjenlågshæmning. Da syndromet påvirker udseende på øjenlågene, er det den vigtigste grund til, at patienter kræver behandling.Kendelsen af ​​deres kliniske manifestationer og patogenese kan hjælpe med at anvende passende metoder til behandling.

Årsag til sygdom

Årsager til øjenlågsafslapning:

Etiologien og patogenesen af ​​denne sygdom er stadig uklar, selvom der findes en baggrundsbeskrivelse af autosomal dominerende arv i litteraturen, er de fleste patienter sporadiske tilfælde uden familiehistorie. På nuværende tidspunkt antages det, at forskellige faktorer synergistisk fører til sygdommens begyndelse.Denne sygdom har både medfødt septum, svag fascia-ligamentudvikling og en historie med erhvervet inflammation. Langvarig gentagen kronisk betændelse forårsagede hævelse og hævelse af lacrimal kirtel, hvilket fører til yderligere lempelse af kredsløbssygdommen, og tilstanden af ​​prolaps af lacrimal kirtel intensiveres gradvist, og huden er samtidig afslappet og degenereret. Betændelse i betændelse kan også ledsages af brud og spaltning af membranens aponeurose, hvilket resulterer i aponeurotisk ptose. Histopatologisk undersøgelse af hud og subkutant væv hos patienter med hypertrofisk og atrofisk type viste, at HE-farvning udviste højt ødem af dermis og subkutant væv, subkutan fokal lymfocytinfiltration, kollagenfibrose og muskelfiberatrofi. Særlig farvning viste, at de elastiske fibre blev reduceret og ødelagt, og IgA-afsætning blev observeret omkring dem, hvilket antydede, at den patologiske proces kan være autoimmun respons medieret af IgA-autoantistoffer. Immunhistokemi og elektronmikroskopi viste, at målantigenet bundet af autoantistoffet hovedsageligt var elastisk bindende protein og fibronektin. Det elastiske bindende protein er en nøglekomponent til at opretholde den normale elastiske tilstand i væv, såsom hud, så det kan betragtes som en fødselsdefekt af det elastiske bindende proteingen eller Ødelæggelsen af ​​dette protein af erhvervede faktorer er en vigtig faktor i patogenesen af ​​denne sygdom.

Inspektion

Relateret inspektion

Øjenlågundersøgelse oftalmologi

Undersøgelse og diagnose af øjenlågsafslapning:

Syndromet ses hovedsageligt hos unge kvinder, og mænd har også et indtræden med et mandligt til kvindeligt forhold på ca. 1: 5. Patienter kan udvikle sig kort efter fødslen, men de fleste af dem forekommer i alderen 10 til 18 år og udvikler sig ikke efter puberteten Cirka 80% af patienterne før 20-årsalderen. De fleste af læsionerne er bilaterale, men der er også rapporter om ensidig indtræden. Patienten har været fysisk sund, og der er generelt ikke noget positivt fund i den fysiske undersøgelse. Tidlige kliniske manifestationer af tilbagevendende episoder med uforklarlig tilbagevendende epitelial kutan angioødem, ødemer varede i 2 til 3 dage og opløstes spontant mod histaminlægemidler og kortikosteroider, hyppigheden og omfanget af anfald mellem forskellige patienter og den samme patient Forskellige perioder er forskellige. Nedre øjenlåg er kun involveret i alvorlige tilfælde, og ensidig sygelighed er sjælden. De fleste patienter udvikler ofte øjenlågsafslapning efter følelsesmæssige udsving eller skade på kroppen. Efterhånden som sygdommens forløb skrider frem, reduceres hyppigheden af ​​ødemer gradvist. Endelig kan de fleste patienter komme ind i en relativt stationær fase. På dette tidspunkt har gentagne ødemer og langvarige patologiske processer ødelagt øjenlågets vævsstruktur. Mange patienter har typiske kliniske manifestationer. Der kan være hældning og sagging af det øverste øjenlåg, så synsfeltet ikke kan løftes helt op, og øjenlågene er atrofierede og tyndede, ledsaget af telangiectasia og pigmentering. På grund af tilbagetrækningen af ​​det laterale ledbånd, forkortes den tværgående diameter på spaltganen, og den ydre kondyle er stump deformeret. Kan ledsage eller efterlade lacrimal kirtel prolaps, fedt sputum, sputum, valgus og så videre.

Forekomsten af ​​orbital afslapning er lav, og dens kliniske klassificering har længe været kontroversiel. Sichl klassificerer øjenlågsafslapning i type 3, lavspænding, fedt og lammet. Nogle forskere i Kina tilskriver det den ektopiske lakrimale kirtel, og er derfor opdelt i lakrimal kirtelprolaps type og dislokation lacrimal kirtel type. Custer et al. Foreslog, at det opdeles i type 2, hypertrofisk og atrofisk i henhold til kliniske manifestationer. Det antages, at hypertrofi hovedsageligt er forårsaget af dysplasi i den sakrale septum, og fedtsputum forårsages af gentagen inflammatorisk stimulering. Ovenstående sputum er fuld af hypertrofi som hovedtræk, og kirurgisk behandling bruges til at styrke sputum. Adskilt af den vigtigste. Atrofisk type er forårsaget af langvarig kronisk betændelse, bløddelsatrofi, tynde hudlæsioner, og ovennævnte sag og rynker er de vigtigste træk. Kirurgisk behandling er hovedsageligt at fjerne overskydende hud, og det anbefales ikke at åbne septum og fjerne fedt. Denne klassificering har en vis vejledende betydning for kliniske behandlingsprogrammer og er blevet accepteret af de fleste forskere. Atrofiske tilfælde er rapporteret i udenlandsk litteratur. Indenlandsk ledsages typen af ​​hypertrofi hovedsagelig af lacrimal kirtelprolaps. Lacrimal kirtelprolaps er et vigtigt tegn på orbital afslapningssyndrom.I fortiden var årsagsforholdet mellem lakrimal kirtelprolaps og øjenlågsafslapning uklart. Fra den kliniske patologis perspektiv har forekomsten af ​​begge dets fælles mekanisme. Lacrimal kirtelprolaps manifesterer sig hovedsageligt som dobbelt øverste øjenlåg, og der er også ensidige. Det øverste øjenlågsområde er rødt og hævet, og tilstanden forværres, og der er kraftigt ubehag, når der opstår træthed. Hudatrofi og udtynding, slap og svaghed, kan slappe kan dække det ydre hjørne. Palpationen af ​​ganen er som en tungen-lignende masse, der glider tilbage. I den nedre del af den lacrimale kirtel kan øjenlågene vendes for at se den prolapserede lacrimale kirtelmasse under den suprakondylære konjunktiva. Huden på den ydre gane er degenereret, pigmenteret og ser en klar grænse. Lejlighedsvis ledsaget af tunge læber og aponeurotisk ptose.

Differentialdiagnose

Symptomer på øjenlågsafslapning og forvirring:

Øjenlågsafslapning og overlæbefortykning: kendetegnet ved løse øjenlåg og progressiv fortykkelse af overlæben, kaldes det øjenlågsafslapning-øvre læbehypertrofisyndrom, og nogle patienter har struma, også kendt som øje-mund-skjoldbruskkirtelsyndrom. Fra den tidlige begyndelse begyndte øjenlågsødem efter gentagne episoder med øjenlågshudafslapning, rynke, ledsaget af telangiectasia, alvorlig øjenlågsptose. Fra spædbørn og små børn hæves læberne gentagne gange, og læberne bliver fibrotiske på grund af betændelse og bliver tykkere i læberne. Enkel skjoldbruskkirtel og hævelse forekommer i puberteten.

Tykkelse og afslapning af øverste øjenlåg: Hovedet hos patienter med tykt hudperiosteal sygdom er et retrograd kranium, især de øverste øjenlåg er tykke og slappe, ørerne og læberne er også tykke, især store, og huden på hænder og fødder er også hypertrofisk. Knoglerne i ekstremiteterne og svalben er hypertrofierede, fingrene og tæerne er syge, og sække og knæled er effusion. Patienten har smerter i lemmerne, og hans bevægelser er akavede.

Lukning af øjenlåg er ufuldstændig: de øverste og nedre øjenlåg kan ikke lukkes helt, hvilket medfører delvis eksponering for øjeæble, også kendt som kaninøje. I henhold til de kliniske manifestationer af øjet, kan det diagnosticeres klart.

Øjenlåg hængende: også kendt som "hængende". På grund af utilstrækkelighed eller forsvinden af ​​levatorens palpebrale funktion, eller nogle af eller hele overkæben ikke kan løftes, er overkæben i en hængende position. Opdelt i komplet og delvis, monokulær eller binokulær, medfødt og erhvervet, sand og falsk. Hvis det er medfødt, skal du kontrollere, om: 1 enkel ptose (løft eller forsvinden af ​​membranfunktionen); 2 ptose med øvre rektusmuskelfunktion er svækket; 3 ptose med andre ankeldeformiteter, såsom indre hæmorroider Hud osv.; 4 ptose kombineret med (Marcus-Gunn) mandibular blinkende bevægelsesfenomen. Hvis naturen er erhvervet, skal du kontrollere, om: 1 traumatisk øjenlåg eller kraniocerebral skade, eller livmoderhalsens sympatisk nerveskade; 2 sygdomme såsom myasthenia gravis; 3 mekaniske såsom trachoma sacral infiltration eller tab af støttekraft på øjenlåg, Hvis der ikke er nogen øjeeple. Når der er mistanke om myasthenia gravis, kan det bruges som en test for neostigmin, når det mistænkes for sympatisk hængende, kan den bruges som en test for hydroxyamphetamin.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.