Solnedgangssyndrom

Introduktion Solnedgangsyndrom er en klinisk manifestation af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom I det sene sygdomsforløb er choroidale pigmentceller og nethindepigmentepitelceller alvorligt beskadiget og mistet Fundus er rød, når solen går ned, kaldet solnedgangsglød eller aften. Stadig som fundus. Hver anstrengelse for at undgå at provokere kroppens immunrespons er nøglen til at forhindre autoimmune sygdomme. For at opretholde fysisk kondition skal du øge kroppens evne til at modstå sygdomme, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.

Årsag til sygdom

Årsag:

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er ikke fuldt ud forstået, hovedsagelig relateret til autoimmun respons og infektionsfaktorer.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig ikke særlig klar. Det kan være, at celleimmunitet og humoral immunitet fungerer sammen for at forårsage sygdom.

1. Cellular immunitet forårsager vævsskade: denne skade formidles af lymfocytter. Eksperimentet bekræftede, at lymfocytterne fra patienter med denne sygdom blev sensibiliserede af melanocytoverfladeantigen, og de sensibiliserede lymfocytter angreb melanin som en målcelle. Det vil sige, melanocytter er begge antigener mod immunrespons og målceller, der er beskadiget ved angreb fra sensibiliserede lymfocytter. Antistoffer mod forskellige komponenter i den pigmenterede membran er blevet påvist fra patienter, hvoraf de vigtigste er antistoffer mod melanocytoverfladeantigener. Antistoffet ødelægger melanocytter ved en anti-afhængig celleformidlet cytotoksisk mekanisme, hvilket indikerer, at det er autoimmun forårsaget af humoral immunitet.

Ifølge Sugiura er sygdommen en melanocyt-specifik autoimmun sygdom. Antigenet, der inducerer denne autoimmunitet, er placeret på overfladen af ​​melanocytter. I normale mennesker, da antistoffets immunovervågningssystem fungerer, gennemgår de immunaktive celler ikke et immunangreb på deres egne melanocytter, og denne tilstand kaldes immuntolerance. I tilfælde af denne sygdom kan immuntoleransen overfor autologe melanocytter afsluttes af følgende to faktorer: 1 primær overvågning af immunfunktion; 2 ændringer i melanocytter, antigener på celleoverfladen Sex er ændret.

2. Immunogenetics rolle i patogenese: Det er kendt, at mange autoimmune sygdomme er nært beslægtet med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura Qingzhi detekterede HLA-A-, B- og D-locusantigener i en gruppe patienter Frekvensen af ​​HLA-BW54-antigen var 45,2%, kontrolgruppen var 13,2%, LD-Wa-antigenet var 66,7%, og kontrolgruppen var 16%. Den relative risiko for HLA-BW54 var 4,9, og risikoen for LD-Wa var 10,5, dvs. hyppigheden af ​​at bære disse to antigener var henholdsvis 4,9 gange og 10,5 gange den for ikke-bærere. HLA-BW54 og LD-Wa er henholdsvis HLA-B og D-site antigener. Disse to antigener findes ikke i hvide og betragtes derfor som unikke antigener i Fjernøsten. Sygdommen er mere almindelig i Japan og øst, men mindre almindelig hos europæiske og amerikanske hvide, hvilket også viser, at sygdommen er tæt knyttet til immungenetik. Ohno bekræftede også, at den relative risiko for DR4 og MT3 hos patienter med denne sygdom steg henholdsvis 15,2 og 74,5 gange sammenlignet med kontrollen. Denne sygdom er som andre autoimmune sygdomme også tæt beslægtet med HLA-D (DR) -stedantigen (MT3). Alle tilfælde med D (DR) -stedantigen var positive for MT3, hvilket indikerer, at sygdommen er stærkt korreleret med immunogenetiske faktorer. DR4 og MT3 er også antigener, der er unikke for japanske og fjernøsten. Se de relaterede effekter af Vogt-Koyanagi-Harada syndrom og HLA.

3. Patologi: Den typiske patologiske ændring af denne sygdom er choroid histologi: læsionen er en nodulær granulomelæsion dannet af lymfocytter, plasmaceller omgivet af epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler, og der er ingen nekrotisk læsion i midten. Epithelioidceller er store celler med klar cytoplasma og indeholder mange organeller, lysosomer og fagosomer. Melaninpartikler er synlige i fagosomet. Der er en Delen-Fuchs-knude, der stikker indad i choroid.Den nodule er sammensat af degenererede nethindepigmentepitelceller og epitelioidceller. De patologiske forandringer i iris ciliærlegemet er i det væsentlige de samme som de choroidale ændringer.Det er læsioner sammensat af epitelioidceller, lymfocytter og plasmaceller. Nogle gange er der tegn på mitose af lymfocytter, men i iris er epithelioidceller underordnede end choroid. Synlig indeni. Cornealepiteliale melanocytter og melaninpartikler reduceres, mens Langhan-celler øges. Normale Langhan-celler findes kun i det overfladiske lag, og sygdommen kan også ses i basallaget.

De patologiske forandringer i huden er de samme som for hornhindens epitel, dvs. melanocytter og melaninpartikler reduceres, og Langhans-cellerne øges. Denne celle findes også i basallaget. En lille mængde lymfocytter og mild inflammatorisk celleinfiltration blev observeret i overhuden. Der er ingen melanocytter i dermis, men melanocytter, der stammer fra moderpladen, kan ses i hoftene på den mongolske plak, og der er en fusion af melanocytter med lymfocytter, der ses fuldstændigt i den pigmenterede membran. Det samme. Infiltration af celler i dermis er meget let, ingen epitel-lignende celler dannes, og lejlighedsvis lymfocytisk infiltration ledsages af epithelioidceller. Ud over Langhan-celler er der stadig identiske celler i dermis med stavformede granulosa-celler, som har aktive vandrende og fagocytiske funktioner.

I henhold til de observerede egenskaber ved melanocytter kan de opdeles i overfladiske og dybe typer. Melanocytterne i den pigmenterede membran, meninges, indre øre og dermis hører til den dybe type, mens melanocytterne i hornhindeepitel og epidermis hører til den overfladiske type. Egenskaberne ved de to typer melanocytter er markant forskellige, dvs. de dybe melanocytter mister funktionen ved at syntetisere melanin. Under elektronmikroskop er cellevæggen i denne type celler tynd, og kældermembranen er ufuldstændig. Tværtimod har overfladiske melanocytter aktiv melaninsyntese. Cellemembranen har ingen dybe kældermembranfunktioner.

Inspektion

Relateret inspektion

Epidemisk cerebrospinal meningitis immunologisk test galdeblære ultralyd

Diagnose:

VKH-syndrom begynder med et akut angreb, og sygdommens forløb gentages. Der er to kliniske typer, nemlig Vogt-lille pil-type (VK-type) med eksudativ iridocyclitis og primær felt-type (H-type) med eksudativ choroiditis. Både inden øjensygdommen, feber, hovedpine, svimmelhed, kvalme, opkast, stærk, Kernig-tegn positivt, cerebrospinalvæsketryk og andre symptomer og tegn; cerebrospinalvæskeundersøgelse kan ofte se øget lymfocyt- og proteinindhold; EEG Der er også patologiske ændringer i undersøgelsen. I disse tilfælde er type H mere almindelig og alvorlig end type VK.

1.VK-type: I begyndelsen af ​​begyndelsen har patienten klager som stærk fotofobi, rive, øjensmerter og kraftigt synsfald. Øjenundersøgelse viste signifikant ciliær overbelastning, gråhvid og endda fårelignende tæt KP, stærkt positivt Tydall-fænomen, irisødem, udvidede pupiller, vedhæftning efter iris, ufølsom over for atropin og hurtigt dækket af gråhvidt eksudat En række tegn på akut exudativ iridocyclitis. Fundustilstanden er ikke kendt. Hvis patienten klager over en flash, antyder det, at betændelsen påvirker choroid. Sygdommens forløb er lang og gentaget, og hver gang den gentages, forværres tilstanden én gang, og til sidst skyldes blindhed eller øjeæroatrofi af sekundær glaukom og kompliceret grå stær.

2. Type H: Begge øjne har en sygdom på samme tid eller flere dages mellemrum. På grund af den første choroidale invasion klager patienter ofte over kraftigt synsfald, blinkende fornemmelse og hyperopi. Selvom der er glasagtig opacitet, er det stadig tilfredsstillende at se fundus. Den optiske disk er overbelastet, øjetilstanden, retinal vene fyldning og forvrængning. Netthindens ødeopacitet var begrænset til de radiale rynker omkring den optiske skive og makulaen i begyndelsen. Efterhånden som betændelsen voksede, oser choroidet meget, hvilket gjorde hele nethinden lysegrå og exudativ nethindeløsning. Frakoblingen er ofte placeret på undersiden af ​​fundus og er bølget eller halvkugleformet. I det sene forløb af sygdommen er choroidale pigmentceller og nethindepigmentepitelceller alvorligt beskadiget og mistet Fundus er rød, når solen går ned, og det kaldes solnedgangen eller øjets aften. Denne typiske røde tone kan være ensartet, eller den kan blandes med pigmenterede pletter og gul-hvide ledninger eller pletter placeret under nethindens blodkar.

Differentialdiagnose

Nethindeafskillelse: Nethindeafskillelse er adskillelsen af ​​det neuroepitheliale lag af nethinden fra pigmentepitelområdet. Der er et potentielt mellemrum mellem de to lag, og væsken tilbageholdt i gabet efter adskillelse kaldes subretinalvæske. I henhold til årsagen kan den opdeles i rhegmatogen, trækkraft og exudativ nethindeafløsning. Den del af nethindeløsningen fungerer ikke ordentligt, og hjernen accepterer ufuldstændigt eller totalt tab af billeder fra øjet.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.