Cirkulær koarktation af stigende aortarod
Introduktion
Introduktion Dets vigtigste læsion er aortabegrænset kort segmental stenose eller okklusion, der fører til aortablodstrømningsforstyrrelser Langt størstedelen (mere end 95%) af læsionerne i aortasammensnævningen befinder sig i krydset mellem den distale aortabue og den faldende thorakale aorta, det vil sige den aortaisk ismus, der støder op til arteriekateter eller arterielament. I et meget lille antal tilfælde kan indsnævringssegmentet imidlertid være placeret i aortabuen, den faldende thoracale aorta eller endda abdominal aorta. Undertiden kan aortaen indsnævres to steder. Meget få patienter har en familiehistorie. Sygdommen er mere almindelig hos mænd, forholdet mellem mænd og kvinder er 3 til 5: 1.
Patogen
Årsag til sygdom
Den mest almindelige læsion er en membranlignende stenose over sinus i koronarventilen. Der er et lille hul i den centrale del af membranen, undertiden er membranen forbundet med den venstre koronarventil, og den venstre koronararterieblodstrømning er blokeret, og aortaklaffebladet kan blive fortykket. Den stigende aorta har et normalt udseende og ledsages ikke af en stenose og udvidelse. En anden type af lokaliseret stenose af stenosen, den stigende aorta er smal i stenosen, der viser en sandabsorberende eller "8" -form, hvor aortavæggen er tykkere, intimaen bliver fortykket, og vævet fortykes. Undersøgelsen af læsionen svarer til aortasammensnøring. Ekstensiv aortastenose er sjælden, med stenose, der strækker sig fra den stigende aorta over den stigende aorta og oprindelsen af den innominate arterie og endog invaderer den aortabue. Aortastenose ledsages ofte af tortonitet i koronararterien og forstørrelse af koronar sinus, der kan have multiple stenose af den omgivende lungearteri, såsom lungestenose, almindelig lungearteri-dysplasi, aortavgrenstenose, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Kardiovaskulært elektrokardiogram
For det første viser de fleste tilfælde symptomer på aortastenose i barndommen. Fordi koronar aterosklerotiske læsioner forekommer tidligere, er angina mere almindelig, og nogle patienter har en familiehistorie. Aortastenose, især i tilfælde med mental retardering, specielt ansigt og omfattende stenose af lungearterien. Ofte i de første år på grund af alvorlig forhindring af den venstre ventrikulære udstrømningskanal og koronararteriesygdom vokser pludselig død, sjældent behandlet, sjældent til voksen alder.
For det andet ligner tegnene på andre typer aortaudløbstenose, men den systoliske snorken høres ikke, placeringen af hjertemusling og tremor er højere end stenosen i ventilen, og den aorta-diastoliske knurr er sjælden. Nogle patienter har dårlig vækst og udvikling, kort statur, lav intelligens, mange ord og har et specielt ansigt: mandibular tilbagetrækning, næsebegivenhed, lav næsebro, tyk læbe, pandebredde, stor øjenafstand, dårlig tandindeslutning, ca. 5% af patienter med blod Calcium øges.
For det tredje viste røntgenundersøgelse og EKG-undersøgelse tegn, der svarer til andre typer aortastentose.
Fjerde, hjertekateterisering: undersøgelse af venstre hjerte-kateter og kontinuerlig registrering af trykkurven kan opleve, at trykbølgeformen ændrer sig i den øverste del af aorta.
5. Selektiv angiografi til venstre ventrikulær kan vise placeringen, længden og sværhedsgraden af stenosen på ventilen. Det samme kan ses i form af og funktion af aortaventilen, såvel som sinus og koronararterie. Angiografi ved højre hjerte viser, om den fælles lungearteri og dens grene også har læsioner.
Sjette, sektions ekkokardiografi: kan direkte vise placeringen og længden af stenosen på ventilen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Behovet for at identificere den ringformede atrofi af den stigende aorta er som følger:
For det første multiple arteritis: de typiske kliniske manifestationer af multiple arteritis er ikke vanskelige at diagnosticere, men atypisk kan identificeres med andre sygdomme. Enhver ung person, især en kvinde, der har mere end en af følgende manifestationer, skal mistænkes eller diagnosticeres.
1. Iskæmiske symptomer forekommer i ensidige eller bilaterale lemmer, ledsaget af svækkede eller forsvindede arterielle pulsationer, nedsat blodtryk eller ikke-detekterbar eller bilateral lem pulstrykforskel større end 1,33 kPa (10 mmHg) eller systolisk blodtryk i underekstremiteten lavere end det øvre systoliske blodtryk under 2,67 kPa (20 mmHg) (manchet med samme bredde).
2. Cerebrale iskæmisymptomer, ledsaget af ensidig eller bilateral carotispulsation svækket eller forsvandt og vaskulært halsnurr. Nogle mennesker kan imidlertid på grund af øget pulstryk eller øget hjertefrekvens høre milde vaskulære mumler i højre hals og bør adskilles fra patologisk mumling i henhold til følgende egenskaber: 40 år gammel, især kvindelig, og vises Typiske symptomer og tegn i mere end en måned, lemmer eller hjerne.
3. Nyligt højt blodtryk eller ildfast hypertension, ledsaget af højt vaskulær mumling over det øvre del af maven.
4. Ikke åbenlyst lav feber, hurtig blodsedimentering, ledsaget af unormale ændringer i vaskulær tone, lempuls eller blodtryk. Kan involvere lungearterien eller koronararterien forårsaget af de tilsvarende kliniske manifestationer.
5. Der er ingen ændring i fundus.
For det andet, aortastenose: De fleste patienter med aortastenose er voksne, uden historie med gigt, og ofte fundet hjertemusling under fysisk undersøgelse. På grund af den stærke kompensationsevne i venstre ventrikel kan der ikke være nogen symptomer i klinikken, eller kun klager er tilbøjelige til træthed Disse patienter kaldes asymptomatisk aortastenose. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises symptomerne gradvist.Når det venstre ventrikulære ende-diastoliske tryk stiger, opstår åndedrætsbesvær under træningen, og hovedet er svimmel. I løbet af en periode øges det venstre sygdom ved atrialt systolisk blodtryk på grund af stigningen i hjerterytmen efter træning. Hjertet udleder blod, så ovennævnte symptomer er relativt stabile. Når symptomer som besvimelse og angina efter træning vises, indikerer det, at tilstanden er forværret.
3. Patent ductus arteriosus: Det arterielle kateter er blodkaret i fosterets blodcirkulation, der kommunikerer lungearterien og den faldende aorta.Den er placeret mellem den venstre lungearteriorot og den faldende aortisk ismus. Den normale tilstand er mere lukket end på kort sigt efter fødslen. Hvis det ikke lukkes, kaldes det patent ductus arteriosus. Symptomerne på patent ductus arteriosus afhænger af kateterets tykkelse, størrelsen af understrømningen, niveauet af lungevaskulær resistens, patientens alder og de kombinerede intracardiale misdannelser. Selvom kateteret er stort, tager det hos spædbørn 6-8 uger efter fødslen, og der vises symptomer, efter at den pulmonale vaskulære modstand er faldet. For tidligt fødte babyer har færre glatte muskler i lungearteriola og lavere vaskulær modstand, så de kan have symptomer i den første uge, ofte med åndenød, tachycardia og akut dyspnø. Det er mere åbenlyst, når du ammer, og er tilbøjelig til forkølelse, infektioner i øvre luftvej, lungebetændelse osv. Siden da er barnet blevet kompenseret, sjældent har selvbevidste symptomer, men dårlig udvikling og tynd krop. Nogle børn er tilbøjelige til træthed og skyldfølelse, når de kun er trætte. Patienter med moderat størrelse katetre er generelt asymptomatiske, og symptomer på dekompensation af hjertefunktion såsom åndenød og hjertebanken forekommer først efter intens aktivitet i 20'erne. Pulmonal hypertension kan forekomme under 2 år, men de åbenlyse tegn på pulmonal hypertension er for det meste ældre, der viser svimmelhed, åndenød og hemoptyse. Efter aktiviteten er hårnålen (mere end halvdelen af kroppen er indlysende). Hvis der er kompliceret med subakut endokarditis, er der systemiske symptomer som feber, appetitløshed og svedtendens. Endokarditis forekommer sjældent i barndommen, men er mere almindelig i ungdomsårene.
