Nefrotisk syndrom

Introduktion "Nefrotisk syndrom" (NS) kaldet nyresyndrom, er forårsaget af en række forskellige årsager med øget glomerulær kældermembranpermeabilitet og nedsat glomerulær filtreringshastighed og andre glomerulære læsioner. Den største gruppe af syndromer. Klinisk har fire hovedegenskaber: 1 stor mængde proteinuri, mere end 3,5 g / d, kan have lipidurin, 2 hypoalbuminæmi, serumalbumin mindre end 30 g / L; 3 hyperlipidæmi; 4 ødemer. De to første er væsentlige tilstande, og en stor mængde proteinuri er det mest basale træk ved sygdommen. I tilfælde af svær hypoalbuminæmi falder mængden af ​​urinproteinudskillelse ofte, hvilket muligvis ikke opfylder ovennævnte kriterier, og man skal være opmærksom, når diagnosen foretages.

Årsag til sygdom

Etiologisk klassificering

(a) primært nefrotisk syndrom

I henhold til den indenlandske kliniske klassificering: akut glomerulonephritis, hurtig glomerulonephritis, kronisk nefritis (almindelig type, hypertension type, nefrotisk syndrom type, akut indtræden af ​​kronisk nefritis), glomerulær nefropati. Alle ovennævnte typer kan forekomme i form af nefrotisk syndrom. Patologisk opdelt: minimal læsion, fokal glomerulær sklerose, membrantype. Membranproliferativ type, semilunar type, mesangial proliferation type. I henhold til diskussionen af ​​den anden nationale konference om nefrologi blev det primære nefrotiske syndrom opdelt i type I og type II. Førstnævnte havde ingen vedvarende hypertension, og de urinrøde blodlegemer var <10 / højt kraftfelt uden vedvarende nyreskade. Selektiv proteinuria, proteinet i urinen er for det meste albumin, følsomt over for hormonbehandling og har en god prognose; sidstnævnte har ofte hypertension, hæmaturi, nyreinsufficiens, proteinuri er ikke-selektiv proteinuri og urin FDP og C3 er positive, og glucocorticoid-behandling er delvist effektiv. Uanset om det er klinisk klassificering eller patologisk klassificering, kan hver type omdannes til hinanden F.eks. Kan akut nefritis udvikle sig til kronisk nefritis. Kronisk nefritis kan udvikle sig til nefrotisk syndrom, hypertension, type I nefrotisk syndrom kan udvikle sig til Type II nefrotisk syndrom, selv patologiske typer kan konverteres til en anden patologisk type.

(B) sekundært nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom sekundært til systemiske sygdomme, årsagerne er store og komplekse og sammenfattes som følger:

1. Infektionssygdomme: virale infektioner såsom hepatitis B-virus-associeret nefritis, fåresyge med nefritis, Coxsackie-virus og megavirusinfektion kan påvirke nyrerne. Bakterielle infektioner såsom streptokokker, stafylokokker, pneumokokker og salmonella. Protozoale infektioner såsom Plasmodium er mere almindelige ved 3-dages malaria, schistosomiasis, filariasis og lignende.

2. Autoimmun sygdom: er en gruppe af bindevævssygdomme, de mest almindelige er systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, Sjogren's syndrom, sklerodermi, autoimmun kapillær vasculitis, reumatoid Gigt, allergisk lilla, herpes dermatitis.

3. Allergisk: såsom slangebid, bier, pollen, serum. Vacciner og allergier mod forskellige lægemidler.

4. Metabolske sygdomme: såsom diabetisk nefropati, amyloidose, gigt nyre, gulsot og væskeødem.

5. Nefrotoksisk stofskade: skader forårsaget af kviksølv, guld, bly, arsen osv.

6. Tumorer: såsom Hodgkins sygdom, lymfom, multiple myelomer, kronisk lymfocytisk leukæmi, tyktarmskræft, lungekræft, brystkræft. Gastrisk kræft osv.

7. Andre: graviditetsinduceret hypertensionssyndrom, nyrearteriestenose, nyreventrombose, reflukssygdom, nedsættelse af nyretransplantation, hjertesvigt og indsnævring af perikarditis.

(3) Medfødte og arvelige sygdomme

Såsom arvelig nefritis (også kendt som lport-syndrom) medfødt glomerulær kældermembran ultrathin nefritis.

Maskine behandling

Skaden på den glomerulære filtreringsmembran (endotelceller, kældermembran, epitelceller og sprækkemembran, samlet betegnet som filtreringsmembran) er det patologiske grundlag for nefrotisk syndrom. Den nøjagtige årsag til skade på filtreringsmembranen er uklar. Det er blevet antydet, at nefrotisk syndrom forårsaget af patogen mikrobiel infektion kan være forbundet med immundysfunktion. Bakterie og dets metabolitter trænger ind i den menneskelige krop som en hapten for at danne et komplet antigen med in vivo-proteinet, hvilket forårsager en antigen-antistofreaktion, danner et immunkompleks afsat på den glomerulære filtreringsmembran, fortykning af filtreringsmembranen og forøgelse af fissuren. Forøget permeabilitet, proteinlækage, men hvordan den cellulære immunhumorale immunitet ændrer sig i forekomsten af ​​sygdom, hvordan man kombinerer med nyrevæv er stadig uklar, og langt de fleste af det kliniske nefrotiske syndrom skyldes ikke-infektiøse faktorer, hvordan forårsager disse patienter filtrering? Membranskader er ikke kendt indtil videre. Ud over den anatomiske skade på den glomerulære filtreringsmembran er ødelæggelse af ladningsbarrierefunktionen og produktionen af ​​proteinuri også vigtige årsager. Under normale forhold er hvert lag af membranen negativt ladet, og når den glomerulære sygdom reduceres, reduceres eller tabes den negative ladning, hvilket tillader, at det negativt ladede protein lækker ud.

På grund af tabet af en stor mængde proteinuri reduceres det samlede plasmaprotein, især albumin er mere udtalt, kolloid osmotisk tryk reduceres, og patienter har ofte svær ødemer. Nedsat renal dræning og natriumafladning er også en af ​​årsagerne til ødemer.

Forhøjet kolesterol, phospholipider og triglycerider i nefrotisk syndrom. Hyperlipidæmi er omvendt forbundet med plasmaalbumin. Ved hypoproteinæmi øges albuminsyntesen i leveren, og lipoproteinsyntesen stiger også, så hyperlipidæmi findes generelt. Derudover er lipiddysfunktion også en af ​​årsagerne til hyperlipidæmi.

Inspektion

Relateret inspektion

Perifert protein urin (BJP) Serumcreatinin (Cr, Crea) Serum Globulin (G, GL0) Renal MRI Check Protein Index (SPI)

Laboratorieinspektion:

1. Urinrutine: enkel nyresygdom, urinprotein 24 timer kvantitativt mere end 0,1 g / kg, lejlighedsvis en lille mængde røde blodlegemer. Ud over forskellige grader af proteinuri kan nefritisk nefropati også ses under mikroskopet eller grov hæmaturi.

2. Biokemisk blodprøve: manifesteret som hypoproteinæmi (serumalbumin <30 g / l, spædbarn <25 g / l), albumin og globulinforhold inverteret, serumproteinelektroforese viste forøget globulin; blodcholesterol steg markant (børn > 5,7 mmol / l, spædbarn> 5,1 mmol / l).

3. Bestemmelse af nyrefunktion: Midlertidig mild azotæmi kan være til stede under oliguri, og nyrefunktionen er enkel i enkel nefropati. Hvis der er en anden grad af nyreinsufficiens, er der en stigning i serumkreatinin og urinstofnitrogen, hvilket antyder nephritisk nefropati.

4. Serumkomplementbestemmelse: Det er nyttigt at skelne mellem enkel nefropati og nefritisk nefropati. Førstnævnte har normalt serumkomplement, mens sidstnævnte ofte har forskellige grader af hypokomplementæmi og C3.

5. Elektroforese i serum og urinprotein: ved at påvise urin-IgG-komponent for at afspejle selektiviteten af ​​urinprotein og på samme tid at identificere pseudo-masse proteinuri og letkædet proteinuri. Hvis forholdet mellem gamma globulin og albumin i urinen er mindre end 0,1, For selektiv proteinuri (bedt om enkel nefropati) er mere end 0,5 ikke-selektiv proteinuri (bedt om nephritisk nefropati).

6. Serumimmunologisk undersøgelse: påvisning af anti-nukleære antistoffer, anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer, anti-Sm-antistoffer, anti-RNP-antistoffer, anti-histon-antistoffer, hepatitis B-virusmarkører og reumatoidfaktorer, cirkulerende immunkomplekser osv., For at skelne de primære Seksuelt og sekundært nefrotisk syndrom.

7. Påvisning af blodkoagulation og fibrinolyserelaterede proteiner: såsom fibrinogen og faktorer V, VII, VIII og X, antithrombin III, urinfibrinedbrydningsprodukter (FDP) osv. Kan afspejle kroppens koagulationsstatus Giv et grundlag for at tage antikoagulanteterapi.

8. Urinenzymmåling: Bestemmelse af lysozym, N-acetyl-ß-glucosaminidase (NAG) osv. Hjælper med til at bestemme, om der er renal tubulær interstitiel skade.

Andre hjælpekontroller:

1. B-ultralydsafbildning: udelukker medfødte misdannelser i nyrerne.

2. Perkutan nyrebiopsi: For patienter med dårlig diagnose af nefritisk nefropati eller glukokortikoidbehandling bør nyrebiopsi straks udføres for yderligere at definere den patologiske type til vejledning i formuleringen af ​​behandlingsplanen.

Differentialdiagnose

Diagnosen skal differentieres fra følgende symptomer:

1. Diffus nyresygdom: Diffus nyresygdom er en manifestation af nyreskade forårsaget af forskellige nyresygdomme.

2. Nedsat iskæmi: Nedsat iskæmi er en af ​​årsagerne til akut nyresvigt. Hyperosmoticitet fører til nyre iskæmi og hypoxi. Fordi det generelle kontrastmiddel er hyperosmotisk, er koncentrationen 1400-1800 mOsm / L, og dets jodindhold er så højt som 37%. Når det hypertoniske kontrastmiddel når nyrerne, kan det være Forårsager renal vasokonstriktion, reduceret renal blodstrøm, hvilket fører til nyre iskæmi.

3. Renalt interstitielt ødem: Nyremellemrum begynder at henvise til bindevæv, nerver, blodkar og lymfekar i nyrerne, fordelt mellem nefronen og opsamlingsrøret. Overdreven kropsvæsker ophobes i det mellemliggende rum eller kropshulen kaldet ødemer. Renalt interstitielt ødem refererer til akkumulering af overdreven kropsvæsker i nyremellemrummet.

4. Post-renal nyresvigt: Den vigtigste årsag til post-renal nyresvigt er urinvejsobstruktion og urin refluks.

Akut nyresvigt (ARF) kan opdeles i præ-renal, post-renal og renal. Sygdommen og skader på selve nyrerne kaldes nyresvigt. Prerenal nyresvigt er ofte forårsaget af nedsat blodtryk og renal hypoperfusion på grund af hjertesvigt eller andre årsager. De vigtigste årsager til nyresvigt efter posten er urinvejsobstruktion og reflux i urinen.

Prerenal og post-nyre kan, hvis de diagnosticeres tidligt, vendes. Nogle nyreårsager til akut glomerulær vaskulær og tubulointerstitiel nefropati, såsom malign hypertension, glomerulonephritis, vaskulitis, bakterielle infektioner, medikamentreaktioner og metaboliske lidelser (såsom hypercalcæmi, hyperuricemia) Blødning) kan også behandles.

Diagnose:

Diagnosen af ​​nefrotisk syndrom er baseret på de kliniske manifestationer af massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hyperlipidæmi og højt ødemer. Yderligere diagnose af type I og type II skal bemærkes, når diagnosticering af primært nefrotisk syndrom. Ved diagnosticering af sekundært nefrotisk syndrom bør den primære sygdom diagnosticeres yderligere, kun når den primære sygdom er diagnosticeret, kan behandlingen være effektiv, såsom diagnose og behandling af diabetes, diagnose og behandling af hepatitis, diagnose og behandling af tumor og diagnose af parasitære sygdomme. Behandling osv. Laboratorieundersøgelser, ud over undersøgelsen af ​​nefrotisk syndrom, bør baseres på forskellige årsager til selektive laboratorieundersøgelser, såsom blodsukker, urinsukkerundersøgelse, parasitundersøgelse, blodurinsyreundersøgelse, lupus erythematosusundersøgelse osv., For at Begyndelsen diagnosticeres. Primær og sekundær diagnose af type I og type II skal skelnes ved nyrebiopsi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.