Fremtrædende pande og kindben

Introduktion De kliniske symptomer på akromegali manifesteres ofte som pande og skinneben. Akromegali er en hyperproliferativ sygdom i hud og knogler forårsaget af overdreven væksthormonsekretion forårsaget af hyperplasi eller tumor.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Sygdommen er forårsaget af overdreven udskillelse af væksthormon i hypofysen forårsaget af hypofysetumorer eller andre årsager. GH-sekretion har en betydelig døgnrytme, og toppen af ​​voksenudskillelse er for det meste om natten. GH virker hovedsageligt for at fremme væksten af ​​knoglevæv, muskler, bindevæv og indvolde, fremme DNA- og RNA-syntese, bekæmpe insulin for at fremme natriumretention og stimulere kroppen til at udskille nogle peptider, såsom vækstformidlere. Virkningen af ​​GH på glukosemetabolismen er insulin-lignende og anti-insulin-lignende. Den førstnævnte forekommer tidligere og den sidstnævnte forekommer senere. GH har også en direkte virkning på holmen B-celler. Cirka en fjerdedel af patienterne kan have diabetes på samme tid. Somatomedin (SM) stammer fra leveren. Det kan øge væksten af ​​brusk gennem indflydelse af DNA- og RNA-proteinsyntese. Vækstfaktorerne inkluderer A, B og C, som kan formidle væksteffekten af ​​GH på knogler. . Interleukin A (SmA) stimulerer kollagen og ikke-kollagen syntese, og interleukin C (SmC) stimulerer kollagensyntesen i osteoblaster. BGP fungerer som et resultat af GH, der virker gennem SmA.

For meget GH kan fremskynde knogledannelse og modning og fremme knoglevækst. Knogleomdannelse øges, og knogleromsætningen accelereres. Hypofyse-dværg forårsager knoglevækst og udvikling, der stoppes eller forsinkes på grund af GH-mangel. I den menneskelige krop kan GH øge tarmens calciumabsorption, knogledannelse og knoglemineralisering og øge knoglemassen. In vitro kan den ikke direkte stimulere dannelse af knoglematrix. Interleukin har en vækstfremmende effekt på forskellige væv, kan mediere virkningen af ​​GH på knoglevækst og fremme vækst af både knogler og brusk. GH kan ændre døgnrytmen i serumphosphor, forøge blodfosfor, øge TRP og ændre den maksimale reabsorption / glomerulære filtreringshastighed (TMP / GFR) af renal fosfor, hvilket yderligere øger blodfosfor. GH fremmer en stigning i TRP og inhiberer PTH-sekretion og sænker derved PTH-niveauer og øger også blodfosfor.

Når patientens diæt har utilstrækkelig calcium, kan den have en negativ calciumbalance, hvilket kan forårsage osteoporose. Efter at det er steget med calciumindtagelsen, kan det konverteres til en positiv calciumbalance. Når knogleomsætningen stiger, stiger GFR, og TRGa falder, hvilket fremmer stigningen i højt urinalt calcium og øger knoglelæsionerne yderligere. GH kan stimulere subperiosteal knogledannelse, og epitelfibroblasterne differentieres til primitive osteoblaster, fremmer ny knogledannelse, og den oprindelige normale epitelaktivitet aktiveres igen. Brusk af den epifysiske plade er aktiv og fremmer osteofytter. Brusk hyperplasi. GH kan også fremme forbindelsesvævets ændringer i leddene, ledkapslerne bliver tykkere, fedtpuden er fibrotisk, og fibrøst væv i led i knogler og brusk og periosteum spredes. Osteoporose i akromegali adskiller sig fra knogletab ved anden osteoporose, men øger kortikansk knogledannelse med forøget calciumomdannelseshastighed, øget knoglemasse, knoglerhyperplasi og osteoporose eller lokal Såsom sadel tilbage knoglerabsorption, sadel bund knoglerabsorption og andre abnormiteter.

(to) patogenese

Fordi hypofysen overdrevent udskiller væksthormon, kan det forårsage kæmpesygdom, før knoglerne er lukket i forudinden, mens voksne med lukkede knogler kan forårsage udvidelse af hænder, fødder, blødt væv, indre organer og nogle flade knogler. Den kliniske manifestation er akromegali.

Inspektion

Relateret inspektion

Blodrutine maxillofacial fem-score CT-undersøgelse

Akromegali: langsom begyndelse, hovedpine, synstab, synsfeltdefekt, specielt ansigt: forstørret kæbe, pande og skinneben, tyk læbe, stor næse, stor tunge, ru ansigt, tyk hud; hånd og fod hypertrofi.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af panden og humerus fremspring:

1. Akromegali: Sygdommen er familiær eller konstitutionel. Den har en ændring i udseendet siden barndommen, og dens udseende ligner den hos akromegali, men i mindre grad. Ingen afvigelser findes i undersøgelsen, og plasma-GH-niveauerne er ikke høje. Røntgenundersøgelse af sadlen udvides ikke, BMC er normal.

2. Der er ingen testikulær kæmpesygdom: høj krop, gonadatrofi, afstand mellem fingre overstiger kroppens længde, osteophytlukning er forsinket, knogletid er forsinket, røntgenfilm viser lille sadel, knoglestruktur er mindre end kæmpesygdom og akromegali. Gonadal funktion forsvandt, kønshormonniveauer blev muteret, GH-niveauer var ikke høje, og andre biokemiske tests og laboratorietest, såsom akromegali, blev fundet.

3. Hud- og fodskeletshypertrofi: De fleste af patienterne er mandlige unge, formen ligner akromegali, men de endokrine studerende med akromegali har stofskifteforstyrrelser. Blodets GH-niveau er normalt, sadlen forstørres ikke, kraniet er ikke stort, og knoglens ændringer er ikke tydelige.

4. Lændehvirvlerne, sella og røntgenundersøgelse af hånden og foden af ​​panden og humerus har særlig ydeevne. GH-målingen indikerer, at GH er overdreven secerneret, så det kan differentieres fra ankyloserende spondylitis. Sent læsioner ligner slidgigt forårsaget af andre årsager og er vanskelige at identificere.

Akromegali: langsom begyndelse, hovedpine, synstab, synsfeltdefekt, specielt ansigt: forstørret kæbe, pande og skinneben, tyk læbe, stor næse, stor tunge, ru ansigt, tyk hud; hånd og fod hypertrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.