Kortikal gliose

Introduktion Kortikal gliose, infarkt og forkalkning, subkortisk vakuolisering og andre patologiske ændringer, unormale cerebrale store årer og forbundet med mange små arterier. Mekanismen for hjerneskade er hovedsageligt arteriel stjæling, cerebral iskæmi sekundær til hjertesvigt, hæmoragisk infarkt, læsionskomprimering og kirurgisk traume.

Årsag til sygdom

Den store cerebrale vene stammer fra det venøse retursystem i mellemstrukturen i dræningskoroidplexus. Først kommunikerer venen ikke med den dybe intracerebrale vene. Cirka 11 uger efter den embryonale udvikling kommunikerer den bageste del af venen med den indre cerebrale vene for at danne den store cerebrale vene og venen. Ministeriet degenererer og forsvinder til sidst. I løbet af den 6. til den 11. uge af embryonal udvikling, hvis den embryonale udvikling er unormal på grund af en eller anden grund, kan den forreste del af cerebral vene ikke normalt degenereres og lukkes, og arteriovenøs fistel kan dannes.

Denne embryologiske ændring kan forklare, at den arteriovenøse trafik i den primære hjernevene er direkte åben mod venøs væg og for det meste er placeret foran og under væggen. Tilførselsarterierne til venøse tumorer kan komme fra cerebral plexus plexus, den bageste choroid plexus, den midterste cerebrale arterie, grenen af ​​den overlegne cerebellare arterie og hjernehindens blodkar; den thalamisk penetrerende gren kan også deltage i blodforsyningen på grund af sifonering.

1. Patologi: Den vigtigste patologiske ændring af denne sygdom er en kortslutning mellem hjernearterien og den store cerebrale vene. En stor mængde arterielt blod kommer direkte ind i den store hjernevene, hvilket gør den ekstremt dilateret, rund eller oval, og venevæggen er grå og tyk. Hård, undertiden delvis trombose, ofte mere end 3 cm i diameter. Hjernevævsgenerering, atrofi eller blødgøring i læsionen. 87% af forsyningsarterien direkte i de store cerebrale årer er involveret i den bageste cerebrale arterie, og 50% leveres simpelthen af ​​den bageste cerebrale arterie. Den er for det meste ensidig og er mere almindelig på højre side. Den kan også levere blod til den bilaterale posteriore cerebrale arterie. Andre kan også leveres af den forreste cerebrale arterie, den midterste cerebrale arterie og den overlegne cerebellare arterie. De fleste af patienterne hører til ovennævnte situation, men i nogle tilfælde indføres dræningsvenen i den cerebrale arteriovenøse misdannelse i den store cerebrale vene, hvilket får den store cerebrale vene til at udvide sig markant.I dette tilfælde er den arteriovenøse misdannelse stor, og den arteriovenøse fistel er også stor. Kort sagt, store cerebrale cerebrale venøse tumorer er forårsaget af langvarigt arterielt blodstrøm med højt tryk, hvilket udløser en række hæmodynamiske ændringer, der fører til arterialisering af den venøse væg.

2. Mekanisme: De to grundlæggende mekanismer for denne sygdom er blodtryksstød ved højt tryk forårsaget af arteriovenøs kortslutning og okklusion af dural sinus.

Inspektion

Relateret inspektion

Brain Doppler-ultralyd (TCD)

Symptomer og tegn

Stor cerebral cerebral anatomi, afhængigt af begyndelsesalderen, kan opdeles i fire aldersgrupper:

1. Neonatal gruppe: Den typiske manifestation er højt output, forudindlæst hjertesvigt kort efter fødslen, hvilket forekommer i næsten alle tilfælde.

Omfanget af hjertesvigt afhænger af størrelsen på fistlen og tilstedeværelsen eller fraværet af venøs trombose. Kraniums auskultation kan lugte og fortsætte intrakranielt knurr. Kuglevenøs iltmætning var markant forøget. Anneurysmale læsioner kan findes i kraniet og MR af kraniet. Mange små forsyningsarterier kan ses på de forreste og nedre kanter af angiografien. De fleste af dem tilhører Yasargil type I, type II og type III, og de fleste af dem er type III. Ultralydundersøgelse fandt også kontinuerlig blodgennemstrømning i den indre halsvene, hvilket adskiller sig fra normal flygtighed. Der er ingen ekkogen skygge ved læsionen, og blodstrømmen er også vedvarende. Kirurgisk behandling af intrakranielle læsioner forbedrer ikke ildfast hjertesvigt og kan fremkalde hjerteinfarkt på grund af nedsat intraoperativt blodtryk. Barnet døde af hjertesvigt. Ved obduktion var der patologiske forandringer såsom ventrikulær paraventrikulær blødgøring, dyb hjerne-parenchymal blødning, kortikal gliose, infarkt og forkalkning og subkortisk vakuolisering. De store cerebrale blodårer blev unormalt forstørret og forbundet med mange små arterier. Mekanismen for hjerneskade er hovedsageligt arteriel stjæling, cerebral iskæmi sekundær til hjertesvigt, hæmoragisk infarkt, læsionskomprimering og kirurgisk traume.

2. Spædbørnsgruppen er klinisk delt i to grupper:

(1) Hjertedekompensation forekom i den nyfødte periode, men den blev lettet ved behandling eller lettet af sig selv. Efterfølgende (1 til 12 måneder efter fødslen) steg hovedets omkreds, intrakranielt knurr, og auskultationen af ​​den posterolaterale side af hovedet var indlysende.

(2) Der er ingen historie med hjertedompensation. Babyen blev set med en forstørret hovedomkrets og fundet hydrocephalus. Brystradiograf findes i hjertet.

Børnenes ventrikler kan forstørres markant, hvilket involverer lateral ventrikel og den tredje ventrikel. Tidligere var årsagen til forstørrelsen af ​​ventriklen, at de forstørrede store cerebrale årer pressede midthjernens akvædukt og forårsagede hindrende hydrocephalus. I de senere år har patofysiologiske undersøgelser og billeddannelsesundersøgelser imidlertid vist, at børnenes vandledninger ofte holdes åbne, og børnene har ingen kliniske manifestationer af hydrocephalus. Der er ikke paraventrikulært ødem på CT eller MR. Det antages i øjeblikket, at stigningen i trykket i den sagittale bihule og det venøse system påvirker absorptionen af ​​cerebrospinalvæske er den vigtigste årsag til ventrikulær udvidelse. Normalt kan cerebral angiografi vise en fyldende cystisk læsion og kan dynamisk observere kontrastmidlet ind i kapslen for at danne turbulens. Lejlighedsvis forekommer trombose i læsionen, hvilket fuldstændigt udelukker cysten og kan ikke udvikles. Hvis der dannes en thrombus på kapselvæggen, er cystisk hulrum til stede, og et "målsignal" kan vises på CT. Normalt er denne type mund mindre end den nyfødte gruppe, og de fleste af dem har kun en mund, hvilket svarer til Yasargil type I. Epilepsi er også den vigtigste kliniske manifestation af denne gruppe børn. At stjæle blod i hjernen i lang tid kan forårsage cerebral iskæmi. Cerebral infarkt og degenerative ændringer er det patologiske grundlag for epilepsi.

3. Børnegruppe: De fleste børn over 2 år har øget deres hovedomkrets.

Nogle patienter kan have subarachnoid blødning, og hjertet kan være lidt forstørret. Kraniums auskultation kan høres og intrakranielt knurres. Det skal dog differentieres fra den intrakranielle fysiologiske støj hos børn. Generelt hos normale spædbørn eller børn er det også muligt at lugte mumling i kraniet eller øjeæblet, og øjeæblet eller den temporale side er indlysende, det systoliske mumling øges, og komprimeringen af ​​halspulsåren kan blive forsvundet. Imidlertid er det cerebrale venøse mumling tydeligt i nærheden af ​​de apikale knuder og den bageste midtlinje. Hos nyfødte og spædbørn er mumlingen stærk, og både systolisk og diastolisk kan høres, og det kan være kontinuerligt.

4. Voksen gruppe: inklusive ældre børn, unge eller ungdom. En række kliniske manifestationer: subarachnoid blødning, pinealkrop besætter, højt intrakranielt tryk og hydrocephalus. Head CT eller MRI kan bruges til differentieret diagnose. Patofysiologisk har patienten en lille arteriovenøs fistel, en lav strømningshastighed eller en sekundær cerebral stor cerebral tumor.

Laboratorieundersøgelse: ingen særlig præstation.

Andre hjælpekontroller:

1. I den lille, røntgenstrålefilmgruppe, lejlighedsvis vaskulær forkalkning af læsionen, ud over stigningen i det intrakranielle tryk hos børn, den almindelige intrakranielle forkalkning. Det er en komplet eller ufuldstændig ringformet forkalkning med en diameter på 2,5 cm eller mere i pinealområdet.

2. Cerebral angiografi er det vigtigste middel til diagnose af store cerebrale venøse tumorer. Der skal udføres mindst 3 selektiv cerebral angiografi, inklusive bilateral indre carotisarterie og den ene side vertebrale arterieangiografi; det er bedst at udføre digital subtraktion hele hjernens selektive angiografi for at gøre hjernens store venøse tumor mere tydelig, "stjæle blod" Arterier og refluksvener er mere definerede. Den cerebrale angiografi viste, at de store cerebrale årer ekspanderede ovalt, og diameteren var generelt 4 til 5 cm. Den lige sinus ekspanderede også markant. Blodforsyningsarterien i den store cerebrale cerebrale tumor var forskellig blandt de tre patienter. Den neonatale blodforsyningsarterie kan transporteres direkte foran den venøse tumor, som kan komme fra den bilaterale anterior cerebrale arterie, bønneårarterien, den thalamisk penetrerende arterie, den choroidale anterior og posterior arterie, og undertiden deltager den øverste cerebellararterie i blodforsyningen. Venøse tumorer er generelt mellemstore med tilbagevendende blod, der flyder ind i den lige sinus og andre bihuler. Den fødende arterie i spædbørnegruppen er ofte placeret på den nedre laterale side af den venøse tumor og leveres af den posterior choroidale arterie. I børnegruppen er blodforsyningsarterien ofte placeret foran eller over den venøse tumor og leveres af en eller begge af den posterior choroidale arterie eller den forreste cerebrale arterie; Der er ofte en lille cerebrovaskulær misdannelse foran den venøse tumor. Blodforsyningsarterien kan komme fra den bagerste koroidale arterie og den thalamiske penetrerende arterie, og blodet indføres i hjernens store venøse system. At forstå dræningsvenen er vigtig for at bedømme prognosen.

3. CT-scanning viser et veldefineret oval højtæthedsbillede af pinealområdet, ofte ledsaget af en symmetrisk ventrikelforstørrelse over den tredje ventrikel; sekundære læsioner kan have en uregelmæssig formet ujævn tæthed foran dem. Skygge med høj og lav densitet. Intensiv scanning kan ses med en cirkulær fase med høj densitet, kontinuerlig indtil det forbedrede billede af kraniet, hvilket antyder en lige sinusudvidelse.

4. MR af den store cerebrale venøse tumor af MR er meget typisk.Det er et cirkulært intesignalområde, der er forårsaget af blodgennemstrømning og tom effekt. Dens grænse er klar, især sagittal, ikke kun tumorsækken, men også den rette dræningssinus. Hjerne sinus og så videre.

5. Anden MR-angiografi og Doppler-ultrasonografi er effektive hjælpestoffer til diagnose af store cerebrale cerebrale tumorer. Specielt for børn med patentkraft kan Doppler-ultralyd bestemme intrakranielle hæmodynamiske ændringer og blodstrømningsmønstre i læsionerne, hvilket tilvejebringer et ikke-invasivt middel til screening af læsioner. Til de ledsagende generelle tilstande, såsom hjerte-lungefunktion og hjernefunktionsevaluering, arteriel blodgasanalyse, røntgenbillede af brystet, EEG, elektrokardiogram, nyrefunktion, blodelektrolytundersøgelse og lignende kan anvendes.

Differentialdiagnose

Stor cerebral venøs forstørrelse ses også under andre tilstande eller læsioner, og man bør være opmærksom på identifikation. Fordi de adskiller sig fra behandlingen fra den primære cerebrale store cerebrale tumor.

1. Stor cerebral venøs forstørrelse ses i den sekundære cerebrale venøs tumor forårsaget af hjerne AVM eller den store cerebrale venekompensation forårsaget af dura mater AVF. Behandling af disse to læsioner skal behandle den primære læsion, ikke selve den store vene.

2. Store åreknuder i hjernen hører til normal variation uden ledsagende arteriovenøs kortslutning.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.