Atrioventrikulær kanal misdannelse

Introduktion Den atrioventrikulære rørdefekt er blevet kaldt endokardial pude defekt, den første hultype defekt, den atrioventrikulære fælles kanal, eller den primære huldefekt er en række medfødte hjerte misdannelser dannet af den første septum og endokardie dysplasi. De vigtigste læsioner er delvist tab af den atrioventrikulære ring, det nedre atrium og det ventrikulære septumvæv og kan være forbundet med forskellige grader af atrioventrikulær ventil misformation. Atrioventrikulære rørmisdannelser er sjældne og tegner sig kun for 5% af alle former for atrisk septumdefekt. Sygdommen er en medfødt sygdom, der dannes ved udvikling af primær atrial septumdysplasi eller overdreven absorption under embryonisk udvikling. Kan opdeles i delvis type misdannelse af atrioventrikulær rør og komplet type misdannelse af atrioventrikulær rør.

Årsag til sygdom

Sygdommen er en medfødt sygdom, der dannes ved udvikling af primær atrial septumdysplasi eller overdreven absorption under embryonisk udvikling. Det kan opdeles i delvis type misdannelse af atrioventrikulært rør og komplet type misdannelse af atrioventrikulært rør.Den venstre atrielle strømningshastighed for atrioniveauet er stort, og symptomerne vises tidligt, og tilstanden er tungere.

Der er mange former for misdannelse i atrioventrikulær rør, som kan opdeles i følgende typer fra enkel til kompleks.

1. Den første hulletype atrial septumdefekt

Embryonisk endocardial paddysplasi, kunne ikke fuldt ud smeltes sammen med det første septum, det første hul efter fødslen fortsatte ubrudt. Defekten var halvmåne, den nedre kant var den atrioventrikulære ventil annulus, den øverste margin var den første nedre margen, den koronar sinusåbning var placeret posteriort over defekten, og mitral og tricuspid foldere var normale, og ventrikulær septum var intakt. Denne type er meget sjælden.

2. Deling af delvis værelse

Ud over den første atriefor atrial septumfejl er den centrale del af mitralventilen ikke brudt. Længden på spalten varierer fra den lille frie kant af indlægssedlen til den fulde længde af hele indlægssedlen. Foliebladets væv krympes i kanten af ​​cuspen og har en chordae-fastgørelse. Hos de fleste patienter er tricuspid-ventil foldere ikke sprækket, bunden af ​​ventil-foldere er fastgjort til ventrikulær septum, og der er ingen kanal mellem ventrikelkamrene på begge sider. Mitralklappens brud producerer insufficiens. Når hjertet sammentrækker, strømmer blod tilbage fra venstre ventrikel ind i det venstre atrium og går derefter ind i det højre atrium gennem den første atriale septumdefekt. Denne type defekter er mest almindelig ved misdannelser i atrioventrikulære rør.

3. Komplet deling af værelset

Denne type defekter er relativt sjældne med komplekse læsioner og mere morfologiske variationer. Den første hultype defekt i den nedre atriale septum er forbundet med den ventrikulære septumdefekt. Mitral- og tricuspidventilerne er unormalt udviklet. De kan opdeles i flere små foldere. De venstre og højre atrioventrikulære ringe kommunikerer med hinanden. Mitralen og tricuspid Ventil foldere er alle brudte, og de normale mitrale og tricuspide ventiler erstattes af de forreste og bageste foldere af den fælles atrioventrikulære ring. Den mitrale forreste indlægsseddel og den tricuspide ventilfolie kan delvis eller fuldstændigt opdeles i to komponenter og kan også smeltes sammen til en fælles anterior indlægsseddel.

Det førstnævnte tilfælde er mest almindeligt. Den forreste ventilblad, som fastgør mitralventilen og den tricuspide ventil til de to sider af den øverste kant af den ventrikulære septum gennem et antal korte chordae. I sjældne tilfælde passerer de forreste foldere gennem kanten. Senen er fastgjort til den unormale papillarmuskel i højre ventrikel uden at klæbe til den øverste kant af ventrikulær septum. Derudover kan den forreste mitralklappefolie og den tricuspide ventilfolie også være ikke-spaltet og flettet sammen til en fælles anterior indlægsseddel. Der er ingen chordae mellem ventilbladet og den ventrikulære septum og den ventrikulære væg, ophængt over den ventrikulære septumdefekt. . Denne situation er også mere almindelig.

I tilfælde af komplet type atrioventrikulær fælles kanal, er chordae tendin generelt kortere end de forreste bladchordae, og den valvulære kondyle er dårlig, når ventriklen sammentrækkes, graden af ​​ufuldstændig lukning er tungere, og returstrømmen er stor. Det venstre ventrikulære hulrum er generelt mindre end den højre ventrikel.

4. Enkelt atrium

Embryonalt atrisk septalt væv er ikke udviklet, og det hele mangler. Hjertet har kun et enkelt atrialt hulrum og kan være forbundet med misdannelse af folder. Denne type defekter er ekstremt sjældne.

Atrioventrikulær rørmisdannelse kan være forbundet med patent ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, lungestenose og anden medfødt hjerte-kar-sygdom.

Inspektion

Relateret inspektion

Elektrokardiogram Doppler ekkokardiografi

Der er flere undersøgelsesmetoder, der kan bruges til denne sygdom:

(1) Røntgenundersøgelse af brystet: Røntgenundersøgelser i brystet af den første atriefortrædende septumdefekt svarede til dem ved den anden atrieforsmeltningsdefekt med en stor defekt. I nogle tilfælde med delvis ventrikulær regurgitation og komplet atrioventrikulær resektion blev hjertet forstørret markant, og venstre ventrikel, højre ventrikel og højre atrium blev forstørret. Pulmonale blodkar blev betydeligt overbelastet, og pulsationen blev forstærket. I tilfælde, hvor lungecirkulationsmodstanden er markant forøget, tykkes de lungevaskulære skygger i det hilariske område, og de vaskulære skygger omkring lungefelterne er knappe.

(2) Elektrokardiogramundersøgelse: PR-intervallet forlænges. Den højre ventrikel er signifikant hypertroferet eller præsenteres med ufuldstændig forgrening af højre bundtgren, den venstre ventrikel er også hypertrofi, og motoraksen er venstreorienteret. QRS-ringen i det frontale overfladevektordiagram vendes, og hovedkroppen i QRS-ringen bevæger sig opad til venstre eller endda til højre, og den gennemsnitlige elektriske akse er mellem -30 ° og -140 °. Nogle forfattere påpegede, at QRS-ringen på det frontale hjertevektorkort over en slags type atrioventrikulære almindelige tilfælde viste en omvendt nål til venstre, og den horisontale overflade QRS vendte tilbage til venstre til ryggen; den fulde type atrioventrikulære commonalt var den inverse af den frontale QRS. Nålen løber til højre, og den vandrette overflade QRS løber bagud mod højre.

(3) Ekkokardiografi: Højre atrium, højre atrium og lungearterien har en øget indre diameter Bevægelsen af ​​det ventrikulære septum hører til sammentrækningen af ​​den højre ventrikel. Under den ventrikulære udsprøjtning præsenterer det ventrikulære septum en fremadgående bevægelse, det vil sige modstridende bevægelse. Sektionsekokardiografi afslørede, at den nedre del af det mellemliggende septum, det interventrikulære septum, det mitrale forreste indlægsseddel og den tricuspide ventilblad var normalt adskilt, og korset, der blev dannet ved sammenkoblingen i det centrale område, forsvandt, og den nedre del af det mellemliggende septum og den øverste del af den interventrikulære septum Ekko-reflektionen afbrydes, og de fire hjertekamre kommunikerer med hinanden. Mitralklappen går fremad, og den forreste indlægsseddel nærmer sig tricuspid-ventilfolderen under systole og nærmer sig ventrikulær septum under diastol. Den diastoliske periode med mitralventilen er en hængebro, og den venstre ventrikulære udstrømningskanal er indsnævret. Efter at ultralydkontrastmidlet blev injiceret i den perifere vene, var det venstre ventrikulære systoliske tryk højere end det for den højre ventrikel, og det diastoliske højre ventrikulære tryk var lidt højere end det for den venstre ventrikel. Kontrastmidlet blev set til at strømme frem og tilbage i den øverste del af den ventrikulære septale defekt.

(4) Kateterisering af højre hjerte: Kateteret kan gå ind i det venstre atrium fra det højre atrium eller direkte ind i den venstre ventrikel fra det højre atrium. Der er en venstre-til-højre-shunt i de atriale og ventrikulære niveauer. Indholdet af ilt i blodet i det højre atrium er højere end det i vena cava, og blodets iltindhold i højre ventrikel kan øges yderligere end i det højre atrium. Patienter med pulmonal hypertension kan vise ret til venstre shunt og øget pulmonal vaskulær resistens. Og den højre atrielle trykbølgeform af mitral valvulær brud kan vise stigningen i V-bølgen forårsaget af atrioventrikulær ventilinsufficiens.

(5) Selektiv venstre ventrikulografi kan vise, at kontrastmidlet strømmer ind i den højre ventrikel og / eller det højre atrium gennem den atriale og ventrikulære septale defekt; det strømmer tilbage i det venstre og højre atrium gennem den atrioventrikulære ventilkernen. Det kan også vise størrelsen på hjerteseptumdefekten og den atrioventrikulære ventilformation. I nogle tilfælde af fællesrum flyder kontrastmidlet, der indsprøjtes i venstre ventrikel, først tilbage i venstre atrium og går derefter ind i højre atrium, højre ventrikel og pulmonal arterie sekventielt; den komplette type af atrioventrikulær ko-kanal case kontrastmiddel venstre ventrikel vender tilbage til venstre og højre atrium Samtidig trænger den venstre ventrikel direkte ind i den højre ventrikel gennem den ventrikulære septumdefekt, og endda den venstre, højre atrium og højre ventrikel, lungearterien udvikles samtidig. I det atrioventrikulære ko-kanal tilfælde bevægede positionen af ​​den atrioventrikulære ventilflap sig til spidsdefekten og ventrikulær septumdefekt, og den venstre ventrikulære udstrømningskanal var smal og lang. Gooseneck-tegnet optrådte på den venstre ventrikulære angiografi. Derfor kan selektiv venstre ventrikulær angiografi identificere både den første og anden atriale septale defekt og er også værdifuld til identifikation af delvis og komplet atrioventrikulær fælles kanal.

(6) Atrioventrikulær rør-misdannelse med komplet ventrikulær septum og ingen pulmonal hypertension, såsom nedsat arteriel blodoxygmætning, bør betragtes som en enkelt atrial misdannelse.

Differentialdiagnose

Diagnose af misdannelser i atrioventrikulær rør skal identificeres ved følgende sygdomme:

(a) sekundær atrial septumdefekt

Følgende punkter kan identificeres:

1 Sekundær atrial septumdefekt i lungeventilområdet og systolisk mumling uden mumling af mitral og tricuspid regurgitation.

2 sekundær hulletype atrial septumdefekt EKG-akse højre afvigelse, ufuldstændig højre bundtgrenblok, højre atrium, højre ventrikel øget. Malformationen i atrioventrikulær røret har en elektrisk akse med venstre forspænding og en venstre forreste bundtgren.

3 ekkokardiografi og kardiovaskulær angiografi kan vise ventrikulær septumdefekt, crisscross split, atrioventrikulær ventil misformation.

(to) ventrikulær septumdefekt

Komplette atrioventrikulære rørmisdannelser har forskellige størrelser af ventrikulær septumdefekt, svarende til stor ventrikulær septumdefekt, men den sidstnævnte apikale region hører ikke systolisk mumling af mitral regurgitation. Differentialdiagnose afhænger af ekkokardiografi og hjerte-kar-billeddannelse.

(C) enkel lungestenose

Simpel lungearteriestenose og komplet misdannelse af atrioventrikulær rør kan opdage jetmurrur i det andet interkostale rum på venstre brystgrænse, men førstnævnte har milde kliniske symptomer, den anden lyd af lungeventilen er svækket eller forsvandt, og der er ingen mitral og tricuspid ventil. Lukket ufuldstændig mumling, røntgenbillede røntgenbillede viste lunge mindre blod, ekkokardiografi kan identificeres.

(4) Andre medfødte hjertesygdomme

Såsom klinisk forekomst af purpura, kan fejldiagnostiseres som tetralogi af Fallot, transposition af de store arterier, tricuspid atresia, venøs venøs dræning osv., Men ekkokardiografi, hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi kan identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.