Halvkugleformede blå-sorte knuder i ansigtet

Introduktion Kliniske manifestationer ved kapillær- eller venøs trombose: halvkugleformede eller mildt lobulerede knuder, mellemhårdhed, mellem 2 og 10 mm i størrelse, blå-sort i farve. Der er rød eller brun pigmentering omkring det. Skaden opstår pludseligt eller gradvist. Forekommer i ansigtet, men kan også påvirke andre dele, herunder oral slimhinde. Vigtigheden af ​​denne sygdom ligner hovedsageligt klinisk malign melanom.

Årsag til sygdom

(1) Etiologi: Årsagen til sarkoidose er ikke kendt og kan være relateret til forskellige faktorer som følger.

1. Genetiske faktorer:

Sarcoidose kan være en polygen genetisk sygdom. Det erkendes i øjeblikket, at HLA-Al, HLA-B8 og HLA-DR3 i leukocyt-histokompatibilitetsantigen (HLA) er tæt beslægtet med patogenesen af ​​sarkoidose. Amerikanske Teistein rapporterer, at ca. 10% af amerikanske patienter med sarkoidose har en familiehistorie. Derudover er oddsen for en-oval tvillinger, der lider af sarkoidose, meget højere end for dobbelt-ovale tvillinger.

2. Miljø- og arbejdsfaktorer:

Japan rapporterede, at forekomsten af ​​kold Hokkaido-sarkoidose er høj. Forekomsten af ​​sarkoidose er høj i det sydøstlige USA. Det er rapporteret, at sarkoidose er tilbøjelig til at forekomme i vinter-forårssæsonen. Metallisk aluminium, zirkonium, hafnium, talkum, fyrpollen, ler osv. Kan også være involveret i forekomsten af ​​denne sygdom.

3. Infektionsfaktorer:

Visse vira, spirochetes, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, ikke-tuberkuløs mycobacteria og Mycoplasma slægt kan inducere denne sygdom. Denne sygdom reagerer imidlertid godt på hormonbehandling, hvilket indikerer, at infektion ikke vedvarer i patogenesen af ​​sarkoidose, ellers vil den forårsage spredning af infektioner. Derfor er årsagssammenhængen mellem infektiøse faktorer og sarkoidose endnu ikke bekræftet.

4. Immunologiske faktorer:

Th1 / Th2-ubalancen kan være relateret til indtræden af ​​sarkoidose. I de fleste tilfælde er de lokale hjælper T-celler hovedsageligt Th1 (CD4 +) celler; kun et par tilfælde domineres af Th2 (CD8 +) celler. Det er blevet antydet, at abnormiteter i kvaliteten eller mængden af ​​T-lymfocytreceptorer (TCR'er) er forbundet med udviklingen af ​​sarkoidose.

(to) patogenese:

1. Dannelsen af ​​sarcoidosis granuloma kræver mindst tre hovedforbindelser:

(1) Eksponering for et ukendt antigen.

(2) Cellulære immunsvar mod ukendte antigener: inklusive antigenpræsenterende celler og antigenspecifikke lymfocytter.

(3) Immun effektorcelleaggregering: Disse aggregerede celler har hovedsageligt to kilder: den ene er omfordeling i lungevævet af celler i blodcirkulationen, den anden er lokal spredning af disse celler i læsionen. Fordi disse celler lokalt samles og frigiver en række cytokiner, fremmer de mere ikke-specifikke inflammatoriske responser.

2, sarcoidosis granulomdannelsesproces: mere betragtes som en celleformidlet type IV allergisk reaktion.

(1) Et antigen stimulerer makrofager til at producere interleukin I. Når det udsættes for antigen igen aktiveres T-lymfocytter. Ved hjælp af interleukin II spreder T-lymfocytter sig til at producere en række lymfokiner. , hvilket får makrofager til at akkumuleres i læsionen.

(2) På sin side frigiver prolifererende alveolære makrofager fibronectin, som stimulerer fibroblastproliferation og fibrose af granulomatøse læsioner.

Inspektion

Relateret inspektion

Sarcoidosis antigen (Kveim) test blodrutine

Kliniske manifestationer:

Halvkugleformede eller let lobulerede knuder med medium hårdhed, i størrelse fra 2 til 10 mm, med en blå-sort farve. Der er rød eller brun pigmentering omkring det. Skaden opstår pludseligt eller gradvist. Det forekommer i ansigtet, men det kan også påvirke andre dele, inklusive mundslimhinden. Betydningen af ​​denne sygdom svarer hovedsageligt klinisk til malignt melanom.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af ansigtshemisfæriske blå-sorte knoller:

Speciel ansigtslammelse: tuberøs sklerose, også kendt som Bourneville-sygdom, er kendetegnet ved anfald, mentale forstyrrelser og speciel ansigtslammelse. Det kan differentieres fra andre sygdomme, der kan forårsage epilepsi og psykiske lidelser hos spædbørn og små børn.

Diagnose:

Ifølge kliniske manifestationer kan kombineret med histopatologi diagnosticeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.