Foramen ovale insufficiens

Introduktion I den menneskelige føtal periode er et lille hul i venstre og højre atrioseptum forbundet, dvs. blodet i det venstre og højre atrium i fosterperioden. Senere, efter at lungecyklussen var afsluttet, blev hullet lukket. Dette er et spor af arven fra den menneskelige historie. Medfødt hjertesygdom såsom tricuspid atresia, tricuspid valvular deformitet kan forekomme i foramen ovale regurgitation. De hæmodynamiske ændringer af den tricuspide valvulære bevægelse bestemmes af sværhedsgraden af ​​tricuspid regurgitation, uanset om der er en atrial septal defekt og størrelsen på defekten og i hvor høj grad den højre ventrikelfunktion påvirkes. Forskellige grader af tricuspid regurgitation på grund af forstørrelse af atrioventrikulære og højre ventrikler og deformation af foldere er almindelige. Når det højre atrium sammentrækkes, slapper den højre ventrikel af, og den del af det ventrikulære kammer udvides også, hvilket får det højre atrielle blod til ikke at komme ind i højre ventrikel. Når det højre atrium er diastolisk, trækkes den højre ventrikel sammen, og den højre ventrikel i rummet sammentrækkes også. Det højre atrielle tryk stiger og fører til sidst til hjertesvigt. Der var tilfælde af patent foramen ovale eller atrisk septumfejl. Når det højre atriale tryk var højere end det i det venstre atrium, blev der genereret en højre-til-venstre shunt. Blodens iltindhold i den systemiske cirkulation faldt med purpura og clubbing (tå). Når rummet er intakt, og den højre ventrikel sammentrækkes, reduceres mængden af ​​blod, der udveksles til lungerne, og forskellen i arteriovenøst ​​blodoxygen er lille, hvilket kan forårsage skylning af kinderne og mild purpura ved hånden.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Det antages generelt, at ved den normale udvikling af embryoet smeltes den endokardiale pude, og det atrioventrikulære rør er ligeligt opdelt i to venstre og højre dyser og deltager i dannelsen af ​​membranventrikulær septum og det lukkede atriale septum. Tricuspid-ventilen er differentieret fra den endokardielle pude og det højre ventrikulære myocardium. I denne proces er tricuspid-dysplasi unormal, folderen er degenereret, degenereret, indlægsserviet mangler, ventilhullet er omgivet af fibrøst væv, og ventilen lukkes endelig. Ventilen er låst. (Det anses generelt for, at fusionsstedet for den endokardiale pude er partisk til højre side før og efter den embryonale periode, og den højre ventrikulære septum forskydes for at forårsage ujævn adskillelse af den atrioventrikulære septum. Den højre atrioventrikulære kanaloklusion vil danne en tricuspid atresi i fremtiden.)

(to) patogenese

1. Patologiske ændringer: Cirka 90% af tilfældene med tricuspid atresia, tricuspid-ventilen smelter sammen i en decidual membran, og lungestammen er dårligt udviklet. Indeslutning kan også involvere den højre ventrikulære udstrømningskanal og den samlede bagagerum i lungearterien, mens lungeventilen er alvorligt afstemt. Højre ventrikel kan variere fra svær stunting til normal størrelse og jævn ekspansion. Tricuspid ventiler har forskellige grader af insufficiens.

Ved obduktion af tricuspid atresien har den venstre ventrikel en tendens til at forstørres og hypertrofi, men mitralventilen er normal eller forstørret. Der er også rapporteret om mitralventil mitral misformation, mitralventil mitral og mitralventil spænding af hypoplasien i højre ventrikel. Tricuspid atresia inkluderer normalt følgende misdannelser:

1 tricuspid okklusion, intet højre atrium mellem højre ventrikel;

2 atrial septal defekt eller patent foramen ovale;

3 ventrikulær septaldefekt eller patent ductus arteriosus.

Tricuspid atresia er medfødt lukning, der er intet ventilhul, kun en lille depression ses i bunden af ​​det højre atrium, omgivet af muskelfibre, et par fibre eller membranstrukturer. 80% af trafikken i hjertekammeret er et patent foramen ovale, som også kan være atrisk septumfejl eller endda et enkelt atrium.

Der er fem typer højre atrium og højre ventrikelforbindelse til tricuspid atresi:

1 muskeltype tegner sig for 76% ~ 84%, musklen i bunden af ​​det højre forkammer, en lille grind nær sidevæggen, direkte over venstre ventrikel og ingen forbindelse med højre ventrikel;

2 membranformer tegner sig for ca. 8% til 12%, en lukket membran mellem højre atrium og højre ventrikel;

3 ventiltype tegner sig for ca. 6%, der er en åben ventil i krydset mellem højre forkammer og højre ventrikel, men der er membraner og muskler under, der fuldstændigt adskiller højre forkammer fra højre ventrikel for at danne en lås;

4Ebstein-misdannelse tegnede sig for ca. 6% og dannede en låst tricuspid ventil mellem højre atrium og højre ventrikel;

5 endokardial pude defekt udgjorde ca. 2%, den almindelige atrioventrikulære ventil atresi fra højre atrium til højre ventrikel.

Edward og Burchell klassificerede først tricuspid atresien i tre typer baseret på forholdet mellem aorta. For det andet er den i henhold til tilstedeværelsen eller fraværet af lungeatresia eller stenose yderligere opdelt i 8 typer: Ia-type, Ib-type, Ic-type, IIa-type, IIb-type, IIc-type, IIIa-type og IIIb-type. Blandt tilfælde af tricuspid atresia er type Ib, Ic, IIb, IIc og IIIa mest almindelige.

Tricuspid atresi af type I (69%): Denne type er kendetegnet ved normale vaskulære forhold. Type Ia, lungeatresia; type Ib, lungestenose med lille ventrikulær septumdefekt; type Ic, lungestenose med stor ventrikulær septumdefekt.

Type II tricuspid atresia (27%): Denne type er kendetegnet ved komplet type storskibtranslokation. Type IIa, pulmonal atresia; type IIb, lungestenose med lille ventrikulær septumdefekt; type IIc, normal lungearterie med stor ventrikulær septumdefekt.

Type III tricuspid atresia (4%): Type III er karakteriseret ved korrigerende større kartranslokation. Type IIIa, lungestenose; type IIIb, subaortisk stenose. Patienter med pulmonal atresi (dvs. type Ia, IIa) dør i spædbarnet. De med lungestenose (typer Ib, IIb og IIIa) tegnede sig for 70% af børnene og 100% af de voksne tilfælde.

Tricuspid atresia kan kombinere misdannelser i hjertet og store kar. Trafikken i hjerterummet eksisterer altid, hvor patentforamen ovale tegner sig for 80%, og resten er atrisk septumfejl. 22 procent af patienterne havde en venstre overlegen vena cava, der normalt blev drænet til den koronar sinus og lejlighedsvis drænet direkte til venstre atrium. Venøs dræning og misdannelse i koronararterie er mindre almindelig. Patienter med medfødt lungedysplasi har ofte membranøs tricuspid atresi. 20% af patienterne med tricuspid atresi kombineret med sammenlægning af auriklen. Det er også muligt at have aortakarctation, dysplasi eller atresi, afbrydelse af aortavbue og aortaventil atresi.

2. Patofysiologi: patienter med tricuspid atresi, systemisk venøst ​​returblod kan ikke direkte ind i højre ventrikel, højre atriumblod kan kun nå det venstre atrium gennem hjerterumstrafikken, det venstre atrium bliver et blandet hjertehulrum i kroppen og lungecirkulation venøst ​​blod . Det blandede blod trænger ind i den venstre ventrikel gennem en relativt normal mitralventilåbning og går derefter ud af den venstre ventrikel gennem den normalt forbundne aortaventilåbning og aorta. Derfor har alle patienter forskellige grader af reduktion af arteriel iltmætning, reduktionsgraden afhænger af sværhedsgraden af ​​obstruktion i lungeblodstrømmen. Hvis blodgennemstrømningen i lungerne er normal eller forøget, og blodstrømmen til lungevene er normal eller forøget, er den arterielle iltmætning kun lidt lavere end normalt, og der er ingen klinisk eller mild bolle i klinikken. Hvis blodgennemstrømningen i lungerne reduceres, og blodstrømmen til lungevene reduceres, reduceres den arterielle iltmætning mærkbart, 70% af hypoxæmi forekommer, og kliniske manifestationer er åbenlyse. Hvis den atriale septumdefekt er lille, er ret til venstre shunt begrænset, og alvorlig autovenøs hypertension og højre hjertesvigt forekommer efter fødslen.

På grund af dysplasi af højre ventrikel bærer den venstre ventrikel alene kroppens pumpearbejde og lungecirkulation. Den venstre ventrikel har brug for ekstra arbejde for at fremme blodgennemstrømningen i et stort antal af lungecirkulationen, og kontinuerlig overbelastningsoperation kan føre til hypertrofi i venstre hjerte og venstre hjertesvigt. I tilfælde af reduceret lungeblodstrøm tilføjer venstre ventrikel kun en lille mængde volumetrisk belastning og producerer ofte ikke hjertesvigt. I tilfælde af forøget pulmonal blodstrøm øges imidlertid venstre ventrikel på grund af kronisk volumenbelastning, venstre ventrikulær ende-diastolisk volumen og myokardial kontraktil funktion og derefter venstre ventrikulær udvidelse, hjertesvigt. Hvis der er aortakarktation eller afbrydelse af aorta, fremmer det udviklingen af ​​venstre ventrikulær hypertrofi og hjertesvigt.

Udviklingen af ​​hjertets højre ventrikel varierer med størrelsen på den ventrikulære septumdefekt og graden af ​​lungestenose. Der er normalt lungestenose og lille ventrikulær septumdefekt. En lille del af blodet trænger ind i den dysplastiske højre ventrikel fra venstre ventrikel gennem den ventrikulære septumdefekt og trænger derefter ind i lungen gennem den smalle lungearterie, hvilket reducerer lungeblodstrømmen. Et lille antal patienter har kun mild eller ingen pulmonal stenose, ledsaget af stor ventrikulær septumdefekt, og mere blod kommer ind i den veludviklede højre ventrikel og lungearterie fra venstre ventrikel, hvilket øger blodtilførslen til lungerne. En sjælden tilstand er ingen ventrikulær septumdefekt, lungeventil atresi, og den eneste passage af blod til lungerne er patentductus eller bronchialarterie, der ikke er lukket.

Inspektion

Relateret inspektion

Kardiovaskulær angiografi M-mode ekkokardiografi (ME) Dynamisk elektrokardiogram (Holter monitorering) Elektrokardiogram ultralyddiagnose af hjerte-kar-sygdom

(A) Symptomer : Et lille antal patienter kan udvise åndedrætsbesvær, purpura og kongestiv hjertesvigt inden for 1 uge efter fødslen. Imidlertid udvikler de fleste patienter gradvist træthed, hjertebanken, cyanose og hjertesvigt, efter at de er kommet ind i deres barndom. Patienter i alle aldersgrupper kan præsentere supraventrikulær takykardi, og nogle patienter har præcitationssyndrom.

(B) Tegn : De fleste patienter har dårlig vækst og udvikling, og deres kropsstørrelse er lille. Omkring 1/3 af patienterne har flammeskind svarende til mitralklaffens ansigt, ofte med forskellig grad af purpura. I tilfælde af forstørret hjerte hæves det venstre forkiste, hjertelyden forstørres, og den venstre sternale kant kan svulme op til den systoliske rysten forårsaget af tricuspid regurgitation. Spidsen af ​​det apikale område og det apikale område er normalt eller svagt. På grund af den forstørrede højde på højre forkammer og højre ventrikel, er den jugulære veneslag ikke indlysende. Hjerteacultation, let hjertelyd, systolisk mumling forårsaget af tricuspid regurgitation kan høres på venstre sternale kant, og diastolisk mumling forårsaget af tricuspid stenose kan undertiden høres. Når de forstørrede anterior tricuspide lobes er forsinket i lukningen, splittes den første tone, og det forsinkede udseende øges. Den anden hjertelyd er også ofte delt, og lukkelyden til lungeventilen er lettere, og nogle tilfælde kan galopperes. Mageundersøgelse kan forårsage hævet lever, men sjældent leverpulsering. Børnepatienter med svær purpura kan have klubb (tæer).

(3) Hjælpekontrol

(1) Røntgenundersøgelsesegenskaber: i typiske tilfælde forstørres det højre atrium, og den højre ventrikulære udstrømningskanal flyttes til ydersiden, det øverste mediastinum indsnævres, og den pulmonale vaskulære struktur er normal eller reduceret. I nogle få tilfælde kan hjerteskyggen være fri for unormale tegn.

(2) EKG-undersøgelse: typiske manifestationer af højre atrial hypertrofi, P-bølge høj spids, ufuldstændig eller komplet højre bundtgrenblok. Den højre akse af den elektriske akse er partisk, R-bølgespændingen i brystledningen sænkes, PR-intervallet forlænges, og der er ofte en supraventrikulær rytmeforstyrrelse. Cirka 5% af patienterne viser type B-pre-eksitationssyndrom.

(3) Segmentel ekkokardiografi og Dopplerundersøgelse: den forreste foldere af tricuspid-ventilen forstørres, og bevægelsesområdet er stort. Pjecer og bagerste foldere flyttes åbenlyst ned, dysplasi og dårlig mobilitet. Tricuspid-ventilen er lukket, ventilpositionen forskydes til venstre, og den interventrikulære septum er unormal. Det højre atrium og det højre atrium i rummet viser et stort højre atriumhulrum, og det funktionelle højre ventrikulære hulrum forkortes. Dopplerundersøgelse kan vise atrial vandret højre til venstre shunt og tricuspid regurgitation.

(4) Højre hjertekateter og selektiv angiografi: det højre atriumhulrum er enormt, trykket øges, og trykkurven en bølge og V-bølge er begge høje. Rumets højre ventrikel er atrial trykkurve, det intracardiale elektrokardiogram er af højre ventrikeltype, og den atriale septale defekt kan komme ind i det venstre atrium fra det højre atrium. Atriumniveau kan præsentere højre til venstre shunt, højre ventrikulært systolisk tryk øger det normale diastoliske tryk, og i nogle tilfælde kan tricuspid ventilens transvalvulære trykforskel måles. Angiografi fra højre hjerte viste, at højre atrium blev betydeligt forstørret til at indtage positionen til venstre ventrikel, og højre ventrikel var placeret i den højre ventrikulære udstrømningskanal. Ventilåbningen bevæges til venstre side af rygsøjlen, og den nedre kant af den højre ventrikel viser en tricuspid ringformning og et andet hak mellem de ventrikulære og funktionelle ventrikler. Den totale kuffert og grene af lungearterien er lille, og det venstre atrium udvikles på forhånd med en højre til venstre shunt på atrioniveauet.

De patologiske forandringer i Ebstein-misdannelse er ganske forskellige.De grundlæggende læsioner er tricuspid ventilblad og højre ventrikulær dysplasi med de valvulære og bageste lober bevæger sig ned til højre ventrikel, fastgjort til den tricuspid annulus af den chordae papillære muskel. Under den højre ventrikulære væg. Tricuspid ventil-foldere forstørres eller formindskes, og fortykningen deformeres ofte. Læsionerne involverer ofte loberne, efterfulgt af de bageste foldere, og lobene og posteriorloberne kan være delvis fraværende. Læsioner, der involverer den forreste indlægsseddel, er sjældne. Den forreste indlægsseddel stammer fra den normale tricuspid annulus, som kan forstørres, såsom et sejl, og sommetider har mange små huller, der er fastgjort til den ventrikulære væg ved at forkorte og underudviklede chordae og papillarmuskler. Den nedadgående bevægelsesdel inddeler den højre ventrikel i to dele.Den forstørrede ventrikel over indlægssedlen kaldes den ventrikulære ventrikel, og dens funktion svarer til den i højre forkammer; den nederste del af indlægssedlen er den funktionelle højre ventrikel. Det højre atrium forstørres, og fibrose på væggen bliver tykkere. Højre atrium og den stærkt forstørrede, tyndvæggede højre ventrikel forbindes til et stort hjertekammer, der fungerer til at opbevare blod, mens den funktionelle højre ventrikel under foldere fungerer til udledning af blod. Tilfælde af tricuspid valvular dislokation viser ofte en dysfunktion på grund af forstørrelsen af ​​tricuspid annulus og højre ventrikel og pjecens abnormitet. Hvis den frie kant af folderen er delvist vedhæftet, kan den forstørrede forreste indlægsseddel forårsage forskellige grader af tricuspid stenose på grund af blodstrømningsobstruktion mellem atrial ventrikel og den funktionelle højre ventrikel. Anatomien i den atrioventrikulære knude og den atrioventrikulære bundt er normal, men den højre bundtgren kan blive fortykket ved endokardial kompression for at producere en ret bundtgrenblok. I ca. 5% af tilfældene præsenterer det unormale Kent ledningsbundt et pre-eksitationssyndrom. Cirka 50-60% af patienterne med tricuspid valvulær sygdom har en patent foramen ovale eller atrial septumdefekt. Atriumniveauet viser en shunt fra højre til venstre, arteriel iltmætning falder, og purpura vises klinisk. Andre misdannelser inkluderer pulmonal stenose, ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, aortadislokation, aortakarctation og medfødt mitralstenose.

Differentialdiagnose

Diagnostik af ufuldstændig lukning af æggestokke:

Fossa ovalis: Foramen ovale er en livskanal, der er nødvendig for fosterudvikling.Nabblervene fra moderen trænger ind i det venstre hjertekammer i fosteret gennem denne kanal og distribueres derefter over hele kroppen for at give fosterets udvikling. Oxygen og næringsstoffer. Når barnet fødes, med det første råb, stiger det venstre atrielle tryk, den ovale fossa presses mod kanten af ​​fossa ovalis for at danne en funktionel lukning, og den anatomiske komplette lukning er normalt 5-7 måneder efter fødslen. . Derfor er det muligt at forblive åben inden for et års alder, der kan være en lille mængde shunt, og endda 5% til 10% af den humane foramen ovale forbliver åben og ikke lukket i en levetid, men har ingen indflydelse på hjertets hemodynamik. Derfor er patentforamen ovale i spædbarnet et normalt fysiologisk fænomen, ikke en medfødt hjertesygdom og kræver generelt ikke operation. Hvis den midterste defekt i det mellemliggende septum er større end 8-10 mm, og strømningshastigheden er stor, kaldes den imidlertid en central atrial septumdefekt og kræver kirurgisk reparation. Tidspunktet for operationen skal være afsluttet, når barnet er 2 til 4 år gammelt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.