Retroperitoneal fibrose

Introduktion Idiopatisk retroperitoneal fibrose refererer til den inflammatoriske reaktion og fibrose i det retroperitoneale bindevæv forårsaget af forskellige årsager, hvilket danner tæt fibrøst væv, der omgiver og komprimerer organerne bag bughinden (såsom ureter og tilstødende store Blodkar). Komprimering af urinlederen kan forårsage obstruktion i øverste urinvej, hvilket kan påvirke nyrefunktionen og føre til uræmi. Det patologiske træk er centreret om den nedre del af abdominal aorta med et tæt bånd af fibrøst væv, der strækker sig omkring de fælles iliac-kar og strækker sig ind i den underordnede vena cava.

Årsag til sygdom

Årsag til sygdom

Årsagen til denne sygdom er ukendt og kan være relateret til følgende faktorer:

1. Allergisk teori: RPF er ofte ledsaget af abdominal aorta-aneurisme-lignende dilatation, alvorlig forkalkning af aortavæggen, ureterobstruktion og peri-aorta-betændelse. For nylig antydede Bullock, at RPF er en allergisk reaktion forårsaget af lækage af uopløseligt inflammatorisk fedt fra arterievæggen, der tyndes fra den atheromatøse plak, så det skulle omdøbes til "kronisk aortainflammation". En uopløselig polymer af oxiderede lipider og proteiner findes undertiden i makrofager og lymfeknuder i de aterosklerotiske blodkar og i aterosklerotiske plaques. Immunohistokemiske undersøgelser har vist, at stoffet indeholder IgG og en lille mængde IgM. Denne ændring kan være resultatet af en slags autoimmun respons, især når den er effektiv mod steroidbehandling.

2. Ergotforbindelse teori: Graham rapporterede, at RPF forekom hos 2 af de patienter, der blev behandlet med ergometrin, senere blev en gruppe på 27 patienter behandlet med ergometrin for hovedpine og RPF, og lægemidlet blev afbrudt. Nogle tilfælde vendte tilbage til det normale. Ovenstående fænomen antyder, at ergometrin har en årsagssammenhæng med RPF. Tværtimod sagde Blandy et al, at de RPF-patienter, der er rapporteret i Storbritannien, ikke har taget dette lægemiddel eller nogen anden ergotforbindelse. En ergometrin er en serotoninblokker, der øger endogene serotoninniveauer ved konkurrencedygtig hæmning af receptorstedet. Graham antydede, at serotonin kan forårsage et carcinoid-syndromlignende unormalt fibrotisk respons hos modtagelige patienter. Bromocriptin er et derivat af ergotalkaloider, men det er ikke en serotoninblokker og kan være forbundet med retroperitoneal og mediastinal fibrose. Det er muligt, at ergotalkaloider forårsager en allergisk eller autoimmun reaktion som en hapten, men indtil videre er der ikke nogen tilfredsstillende dokumentation.

3. Andre årsager: Nogle mennesker har antydet, at RPF er forbundet med at tage smertestillende midler; nogle er mistænkt for beta-adrenerge blokkeere, men Pryor mener, at dette stof kan have været brugt til behandling af hypertension forårsaget af RPF. Ikke årsagen til sygdommen. Det patologiske træk er centreret om den nedre del af abdominal aorta med et tæt bånd af fibrøst væv, der strækker sig omkring de fælles iliac-kar og strækker sig ind i den underordnede vena cava. Den øverste kant er normalt under nyrearterien, men fibrose kan forekomme omkring brysthormonorta. Udtrykt som en flad, solid gråhvid fiberplade. Delelinjen er normalt klar uden en konvolut, og når læsionen udvides, er strukturen i det retroperitoneale rum omgivet, men invaderer ikke væggene i disse strukturer. Typisk er de bilaterale bilaterale urinledere omgivet.

Inspektion

Symptom

Symptomerne på denne sygdom er tæt knyttet til sygdomsforløbet. De tidlige symptomer på RPF er snigende. Hovedsageligt manifesteret som ikke-specifik rygsmerter, mavesmerter og flankesmerter, vedvarende kedelig eller kedelig smerte, kan forekomme i enhver alder eller endda nyfødt, men mere almindelig hos middelaldrende mennesker. Mandlige patienter er dobbelt så mange som hunner, og både kaukasiere og sorte kan blive syge. Normalt skjules begyndelsen, sygdomsforløbet er længere, og diagnosen stilles ofte måneder eller endda år efter, at nogle uklare symptomer vises. Den mest almindelige smerte er normalt det tidligste symptom, og det er ofte stump smerte og ubehag i nedre del af maven, lumbosacral eller underlivet. Andre symptomer inkluderer anorexi, vægttab og træthed.Det kan være hævelse i det ene eller begge ben, hævelse i pungen eller moderat feber, og maven eller bækkenhulen kan berøre massen. De kliniske manifestationer i det avancerede trin er ofte symptomer på komprimering eller involvering af tilstødende organer. For eksempel kan ureteral stenose forårsage proksimal infektion eller dilatation, kan producere lændehvirvler eller ribbenssmerter, hyppig vandladning og narkuri, bilateral ureteral kompression. Pludselig mave forekommer; på grund af ofte hydronephrosis eller nyre-infektion er talternes ømhed meget almindelig.

Tegn

På tidspunktet for fysisk undersøgelse er der ofte ømhed i nederste del af maven og i korsryggen.Nyreområdet kan have nysen i smerter eller røre ved den forstørrede nyre. Retroperitoneale fibrøse masser er generelt ikke let tilgængelige. Kan være forbundet med forhøjet blodtryk.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af posterior peritoneal fibrose:

1. Patienter med ureterale sten har lændesmerter og kan udstråle til underliv, vulva og indre lår. Imidlertid er smerten forårsaget af ureterale sten for det meste pludselig, og graden er mere alvorlig og uudholdelig. Rutine urintest før og efter indtræden kan have røde blodlegemer. Stensskygger findes i IVU.

2. Ureteral betændelse viser også rygsmerter, fysisk undersøgelse af nyreområdet har smerter i sputum. Imidlertid er der ofte irritation i urinvejene, som hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri. IVU kan ses med urinvejsudvidelse eller stenose, men ingen bilaterale urinledere forskydes til midten på samme tid B-ultralyd og CT-undersøgelse har ingen pladsbesættende læsioner omkring ureter og blodkar.

3. Den underordnede vena cava urinrør kan manifesteres som højre lændesmerter, B-ultralyd og IVU kan finde den rette hydronephrosis, den rigtige ureter udvides og forskydes til midtlinjen, hvilket gør ureteret til en "S" -form, hvilket er nyttigt til diagnose.

4. Ureteral tumor er hovedsageligt kendetegnet ved kedelig smerte i taljen. Når patienten udleder den ledningslignende blodpropp, kan den være ledsaget af nyrekolik, men ud over smerten har patienten også forskellige grader af hæmaturi. IVU kan ses ved hydronephrosis, ureterale fyldningsdefekter og koplignende ændringer eller renal ikke-udvikling. Cystoskopi viser undertiden tumorer, der kommer ud af ureteralåbningen eller ureteral åbningsspurting. CT-undersøgelse viste ingen pladsbesættende læsioner omkring urinlederen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.