Achondroplasi og skeletdeformiteter

Introduktion Ragetter og osteomalacia er knoglesygdomme forårsaget af D-vitaminmangel og forskellige kliniske former i forskellige aldre. Knoglevævslesioner er hovedsageligt bruskforkalkningsmangel, fortykning af osteoidlaget, og forskellige knoglevævceller er ikke aktive. Ud over hyperhidrose, irritabilitet, dårlig nattesøvn og høje mavesymptomer udvikler spædbørn og små børn ofte kvæld i håndled og ankel, ribben er halvkugleformede deformiteter, hønebryst, firkantede kranier og underekstremiteter er O-formet eller X-formet. Misdannelser, børn ledsages ofte af systemisk vækst og dysplasi. Tidlige symptomer på voksnes raket er ofte ikke indlysende, kun smerter i taljen og benene udvikler sig gradvist til vedvarende systemisk knoglesmerter, ømhed i ribbenene er åbenlyse, at gå er upraktisk, den langvarige sygdom i rygsøjlen thorax kyphose, rygsæk, brysthvirvler kan bøjes Forkortet og tilbøjelig til brud. Der kan være recessiv eller eksplicit hånd og fod. Ofte ledsaget af dyspepsi og andre underernæringsforstyrrelser.

Årsag til sygdom

Ragetter og osteomalacia er knoglesygdomme forårsaget af D-vitaminmangel og forskellige kliniske former i forskellige aldre. Knoglevævslesioner er hovedsageligt bruskforkalkningsmangel, fortykning af osteoidlaget, og forskellige knoglevævceller er ikke aktive. Langvarige fraskilte, gravide og ammende kvinder med utilstrækkeligt vitamin D-indhold, fedt sputum, lever, galdesygdomme osv. Kan ikke omdanne vitamin D til 1,25- (OH) 2-D3, så tarmslimhinden ikke kan absorbere calcium, eller mængden af ​​absorption er begrænset, og Udskillelse af phosphor og calcium steg, serumkalcium faldt, uorganisk fosfor faldt markant, knoglematrix og brusk calciumsalt manglede, og ny knogledannelse var utilstrækkelig. Nogle gange overstiger processen med at bryde knogler processen med osteogenese. Negativ balance mellem calcium og fosfor, langvarig forkalkning af skleroterapi eller afkalkning af bruskvæv, forhøjet alkalisk phosphatase i serum, hypokalcæmi vil stimulere parathyreoidea-kirtel hyperplasi, overdreven sekretion af parathyreoideahormon mobiliserer ekstracellulært calcium Flyt for at opretholde normale niveauer af blodkalk. Nyretubulier reducerer fosforreabsorption, og blodfosfor falder yderligere. Derfor kan patientens blodkalk være normal, men på grund af den åbenlyse reduktion af fosfor, selvom der ikke er nogen hånds- og fodsputum, er knoglelæsioner ofte mere alvorlige. Nogle patienter med parathyroidakirtelkompensation, knoglevævsødelæggelse, begrænset knoglesaltmigration, blodkalk faldt ofte markant, forekomsten af ​​alvorlig hånd- og fodspasmasme

Inspektion

Relateret inspektion

Spædbarn og barn måling længde foster mikroskopi poliovirus antistof computer tredimensionel rekonstruktion teknik foster spejl

Diagnosen af ​​raket og raket afhænger hovedsageligt af medicinsk historie, symptomer og tegn, og diagnosen af ​​røntgenstråler er påkrævet. Ud over hyperhidrose, irritabilitet, dårlig nattesøvn og høje mavesymptomer udvikler spædbørn og små børn ofte kvæld i håndled og ankel, ribben er halvkugleformede deformiteter, hønebryst, firkantede kranier og underekstremiteter er O-formet eller X-formet. Misdannelser, børn ledsages ofte af systemisk vækst og dysplasi. Tidlige symptomer på voksnes raket er ofte ikke indlysende, kun smerter i taljen og benene udvikler sig gradvist til vedvarende systemisk knoglesmerter, ømhed i ribbenene er åbenlyse, at gå er upraktisk, den langvarige sygdom i rygsøjlen thorax kyphose, rygsæk, brysthvirvler kan bøjes Forkortet og tilbøjelig til brud. Der kan være recessiv eller eksplicit hånd og fod. Ofte ledsaget af dyspepsi og andre underernæringsforstyrrelser. Røntgenfilmen af ​​sputumlæsionen viste en børstelignende ændring i krydset mellem den lange knoglemarv, og den var kopformet, da den var tung. Skeletsystemet havde forskellige grader af osteoporose, calciummangel eller afkalkning, og den lange kortikale knogel blev tynd og buet. Tidlige røntgenstråler er undertiden vanskelige at skelne fra osteoporose. Senere kan det ses, at pseudobruddlinjen (løsere bånd) er symmetrisk og gennemsigtig. Patienter med svær raket kan have osteoporose, spontane frakturer og hvirvellegemer med biconcave deformiteter. Laboratorieundersøgelser for normalt eller lavt calcium i blodet, nedsat blodfosfor og forhøjet AKP-blod. Urinal calcium og fosfor reduceres.

Differentialdiagnose

Femurens proximale ende udvides: den arvelige abnorme bruskdysplasi er normalt i den proksimale del af lårbenet, den proximale humerus og den proximale ende af skinnebenet. Typiske røntgenfund er: knogledannelsesdefekter og knogledeformiteter, hofte valgus og fortykkelse af den proksimale lårben, og ulnarbøjningen af ​​håndleddet er relativt forkortet.

Rickets med vitamin D-mangel er en almindelig ernæringsmangel for børn. På grund af manglen på D-vitamin forårsager det en række ændringer i systemisk calcium- og fosformetabolisme og knoglens ændringer. Alvorlige tilfælde fører til knogledeformiteter, der påvirker den normale vækst og udvikling af børn, og reducerer kroppens modstand, reducerer immunoglobuliner, let at sideløbende med forskellige infektioner, og gør deres tilstand værre, langvarig sygdom, bør aktivt forhindres.

Diagnosen af ​​raket og raket afhænger hovedsageligt af medicinsk historie, symptomer og tegn, og diagnosen af ​​røntgenstråler er påkrævet. Ud over hyperhidrose, irritabilitet, dårlig nattesøvn og høje mavesymptomer udvikler spædbørn og små børn ofte kvæld i håndled og ankel, ribben er halvkugleformede deformiteter, hønebryst, firkantede kranier og underekstremiteter er O-formet eller X-formet. Misdannelser, børn ledsages ofte af systemisk vækst og dysplasi. Tidlige symptomer på voksnes raket er ofte ikke indlysende, kun smerter i taljen og benene udvikler sig gradvist til vedvarende systemisk knoglesmerter, ømhed i ribbenene er åbenlyse, at gå er upraktisk, den langvarige sygdom i rygsøjlen thorax kyphose, rygsæk, brysthvirvler kan bøjes, længde Forkortet og tilbøjelig til brud. Der kan være recessiv eller eksplicit hånd og fod. Ofte ledsaget af dyspepsi og andre underernæringsforstyrrelser. Røntgenfilmen af ​​sputumlæsionen viste en børstelignende ændring i krydset mellem den lange knoglemarv, og den var kopformet, da den var tung. Skeletsystemet havde forskellige grader af osteoporose, calciummangel eller afkalkning, og den lange kortikale knogel blev tynd og buet. Tidlige røntgenstråler er undertiden vanskelige at skelne fra osteoporose. Senere kan det ses, at pseudobruddlinjen (løsere bånd) er symmetrisk og gennemsigtig. Patienter med svær raket kan have osteoporose, spontane frakturer og hvirvellegemer med biconcave deformiteter. Laboratorieundersøgelser for normalt eller lavt calcium i blodet, nedsat blodfosfor og forhøjet AKP-blod. Urinal calcium og fosfor reduceres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.