Sinusformet dilatation

Introduktion Patogenese af venøs okklusion i leveren: Symptomer på ekspansion af sinus i lever forekommer i både den akutte og subakutte fase. I den akutte fase forstørres leveren, og overfladen er glat, og lymfekarks ekspansion og "levergrædende" tegn ses. Under lysmikroskopet var den centrale vene og den underordnede venøse intima væsentligt opsvulmet, lumen blev indsnævret eller lukket, blodstrømmen blev blokeret, og leverens bihule blev tydeligvis udvidet og overbelastet med forskellige grader af hepatocyt-uklarhed, hævelse og nekrose. Hepatocytter forsvandt i området med nekrose, resterende retikulære fiberstilladser, røde blodlegemer infiltreret i leverens bihule og Dissels rum, og typiske hæmoragiske nekroseændringer.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Nogle biologiske toksiner, kemiske lægemidler og andre faktorer fører til venøst ​​leverødem i leveren, fortykning efterfulgt af stenose, okklusion, ledsaget af tilsvarende læsioner i den intrahepatiske portalvene. De mest rapporterede tilfælde af denne sygdom er forårsaget af indtagelse af urter, der indeholder giftige alkaloider, monocrotalin, såsom ragwort, svine-nyrebønne, helminth sennep, jord osv., Kemiske stoffer som urethane, vincristin, svovl Azathioprin osv. Kan også være forårsaget af aflatoxin, dimethylnitrosamin, stråling, behandling og lignende.

Andre faktorer, der forårsager HOVD, kan være:

1 arsen, kviksølv, subtoksiske stoffer;

2 medfødt eller erhvervet immundefekt syndrom;

3 østrogen og så videre.

(to) patogenese

I den akutte fase forstørres leveren, og overfladen er glat, og lymfekarks ekspansion og "levergrædende" tegn ses. Under lysmikroskopet var den centrale vene og den underordnede venøse intima væsentligt opsvulmet, lumen blev indsnævret eller okkluderet, blodstrømmen blev blokeret, hepatisk sinus blev åbenlyst udvidet og overbelastet, ledsaget af forskellige grader af hepatocyt uklar hævelse, degeneration og nekrose. Hepatocytter forsvandt i det alvorligt nekrotiske område, resterende retikulære fiberstilladser, røde blodlegemer infiltreret i leverens bihule og Dissels rum, og typiske hæmoragiske nekroseændringer.

I det subakutte trin retikuleres leverens overflade, og den centrale vene og det underordnede venøse endotel er hyperplasi og fortykning, hvilket danner fibrose og stenose og okklusion. I denne periode kan der stadig være hepatisk sinusudvidelse, blødning og hæmoragisk hepatocytnekrose, fibrose i den centrale vene og ingen falsk foldedannelse.

I den kroniske fase hærdes leveren yderligere, hepatocytatrofien i det centrale område af lever lobulerne, sammenbruddet af det retikulære stillads og spredning af fibrøst væv og dannelsen af ​​pseudolobler observeres og til sidst dannes en lille nodulær cirrose. Nogle tilfælde kan være forbundet med portalfibrose og trombose, men den vigtigste leverven påvirkes sjældent.

Inspektion

Relateret inspektion

MR-undersøgelse af lever, galdeblære, bugspytkirtel og milt ved lever, galdeblære og milt

De fleste patienter kan have gastrointestinale, respiratoriske og systemiske symptomer inden begyndelsen, akut begyndelse af akut sygdom, alvorlig smerte i øvre del af maven, abdominal forstørrelse, hurtig hævelse i leveren, ømhed, hævelse, kan være forbundet med appetitløshed, kvalme, opkast osv. Ødem med nedre ekstremitet er sjældent, ofte med unormal leverfunktion. Den subakutte fase er kendetegnet ved vedvarende leverforstørrelse og gentagne ascites. Den kroniske fase er kendetegnet ved portalhypertension, som er den samme som andre typer cirrhose.

Diagnosen af ​​HVOD er ​​vanskelig.Patienter med typiske symptomer nævnt ovenfor skal omhyggeligt søges efter årsagen eller årsagen. På grund af den karakteristiske levervævspatologi for denne sygdom afhænger diagnosen af ​​HVOD hovedsageligt af leverbiopsi.

Differentialdiagnose

Det mest let forveksles med HOVD er Budd-Chiari syndrom (B-CS), følgende punkter hjælper med at identificere:

1 Årsagen til de to er forskellig: den mest almindelige årsag til B-CS er øget blodkoagulation, såsom traumer, dehydrering, kvinders perinatal periode, infektion, mave tumorer og hårdt arbejde, og HOVD og tager urtemedicin, buskte og urtete Det er relateret til planter, der indeholder vild lilje, modtager strålebehandling, kemoterapi eller immunsuppressive medikamenter.

Selvom den akutte fase af 2B-CS også kan have symptomer som maveforstyrrelse og smerter i leverområdet, er der få ledsagende symptomer som feber, opkast og diarré. Mere end halvdelen af ​​den akutte fase er forbundet med inferior vena cava-syndrom, såsom venøs engorgement i bryst- og abdominalvæggen, ødemer i nedre ekstremiteter, overfladiske varianter af perineale og nedre ekstremiteter og dannelse af mund- og ankelsår, mens HOVD er fraværende.

3 Inferior vena cava og levervenografi kan bekræfte obstruktion, omfang, omfang og sikkerhedscirkulation af den vigtigste leverven og mindreværdige vena cava under B-CS. Der blev ikke fundet positive fund i HOVD.

4B super kan påvise tilstedeværelsen eller fraværet af stenose, okklusion, obstruktion, tilstedeværelse eller fravær af trombose og dannelse af medial gren af ​​den underordnede vena cava i B-CS, mens HOVD kun viser hepatomegaly, forbedret akut lydoverførsel og øget ekko i kronisk fase. Tyk, ujævn fordeling af lyspunkter, forbedret mesheko, ingen forskel med B-CS.

5 leverbiopsi har den mest kritiske betydning for B-CS og HOVD. B-CS kan have trombose i levervenen, og de fleste af dem er involveret i udløbet af den vigtigste leverven. HOVD har ingen levervenetrombose, og læsionen involverer hovedsageligt den centrale vene og Mindre lobular vene, og ødematøs stenose eller fibrøs stenose. Akut HOVD bør også differentieres fra akut hepatitis og akut alvorlig hepatitis.

Diagnose:

De fleste patienter kan have gastrointestinale, respiratoriske og systemiske symptomer inden begyndelsen, akut begyndelse af akut sygdom, alvorlig smerte i øvre del af maven, abdominal forstørrelse, hurtig hævelse i leveren, ømhed, hævelse, kan være forbundet med appetitløshed, kvalme, opkast osv. Ødem med nedre ekstremitet er sjældent, ofte med unormal leverfunktion. Den subakutte fase er kendetegnet ved vedvarende leverforstørrelse og gentagne ascites. Den kroniske fase er kendetegnet ved portalhypertension, som er den samme som andre typer cirrhose.

Diagnosen af ​​HVOD er ​​vanskelig.Patienter med typiske symptomer nævnt ovenfor skal omhyggeligt søges efter årsagen eller årsagen. På grund af den karakteristiske levervævspatologi for denne sygdom afhænger diagnosen af ​​HVOD hovedsageligt af leverbiopsi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.