Bulløs pemfigoid

Introduktion til bullous pemphigus Bullous pemphigoid (hullouspemphigoid) er en buløs sygdom, der er mere almindelig hos ældre. Blistervæggen er tykkere og mindre tilbøjelig til at sprænge. Histopatologi er epidermis bullae, og immunofluorescens viser kældermembranen med immunoglobulin selvaflejring. Sygdomsforløbet er kronisk, og prognosen er god. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kløe

Årsager til bullous pemphigoid

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er ikke fuldt ud forstået. Det betragtes generelt som en autoimmun sygdom. Direkte immunofluorescens afslører en lineær C3 og IgG-aflejring på kældermembranen i huden omkring læsionen. Indirekte immunfluorescens fandt, at 70% til 85% af pemfigoid-patientserumet har Anti-epidermal kældermembran IgG-cirkulerende antistoffer, et betydeligt antal patienter har også anti-kældermembran-IgE-antistoffer, skade på tilstedeværelsen af ​​et stort antal eosinofiler og degranulation, så det er muligt, at type I-allergiske reaktioner involveret i hudlæsioner, vil være immun Det fluorescerende reaktionssubstrat blev først inkuberet i 1 M NaCI, hvor epidermis og dermis blev adskilt fra den gennemsigtige plade, følsomheden af ​​indirekte immunofluorescens blev forøget, og det pemphigus-lignende antistof blev bundet til toppen af ​​de saltopløsende dissocierede kunstige blister, dvs. underlaget. Bunden af ​​cellen.

(to) patogenese

Der var ingen sammenhæng mellem antistof-titer af bullous pemphigus og sygdommens sværhedsgrad Ud over komplement C3 blev andre komponenter i de klassiske og alternative komplementaktiveringsveje og det komplementregulerende protein β1 H også deponeret hos patienter med bullous pemphigoid. I kældermembranzonen ses også aktiverede komplementkomponenter i den bululøse væske In vitro-eksperimenter har også vist, at pemphigoid-antistoffer kan kombineres med klassiske og alternative veje for komplementkomponenter deponeret i det dermale kældermembranbånd. Disse undersøgelser har vist, at bullous IgG kan være klassisk. Stien aktiverer komplement og aktiverer komplementerstatningsvejen med en C3-amplifikationsmekanisme.

Immunoelektronmikroskopi bekræftede, at pemphigus-antigenet spiller en vigtig rolle i forbindelsen mellem basalceller og kældermembranen. Antistoffet binder til den cytoplasmatiske plade inden i og uden for basalcellerne, og immunofluorescens osv., Pemphigoid antigen Der er to forskellige molekyler, det ene er 230 kDa, en klon af cDNA, der koder for dette molekyle af BPAG1, som viser en genfamilie, der indeholder fibroblastin 1, og ultrastrukturen BPAG1 er placeret i den halvbroede plaque.

Dyreforsøg har vist, at inhibering af BPAG1-funktion, bullous pemphigoid-antistof ikke har nogen patogen virkning, og når anti-BPAG1-antistof binder til BPAG1-antigen, kan det aktivere komplement og forårsage inflammation og subdermal vesikeldannelse, målt ved immunokemiske metoder. Et andet antigen er et 180 kDa (også kendt som 166 og 170 kDa) molekyle, nu kaldet BPAG2 eller XVII kollagenfiber, som er et transmembranmolekyle. Den kromosomale placering af cDNA-kloner bekræfter, at BPAG1 og BPAG2 er helt forskelligt kodet af forskellige gener. Den molekylære forbindelse, BPAG1, er kun placeret i cellen, og BPAG2 er placeret i cellemembranen, som er delvist placeret i cellen, delvist i cellen, og er et typisk transmembranmolekyle. Pemphigus-antistoffet mod disse to antigener er in vitro. Og in vivo-eksperimenter har vist sig at være etiologiske. Det antages i øjeblikket, at mekanismen til dannelse af pemfigoidskader kan være, at antistoffet binder til det bululøse pemphigoidantigen, hvorved den klassiske komplementveje aktiveres og samtidig aktiveres C3-amplificeringsmekanismen. Komplementskomponenter forårsager leukocytkemotaksis og mastcelledegranulering, mastcelleprodukter forårsager kemotaksis af eosinofiler og til sidst hvid Celler og mastceller frigiver proteaser resulterer i sand hud adskillelse, er det også blevet foreslået pemphigoid antistof bindingsresultater hemidesmosome BPAG2 dysfunktion, hvilket fører til tab af basale celler er forbundet til basismembranen adskillelse af epidermis sande bullae dannelse.

Visse lægemidler kan også forårsage pemphigoider, såsom sulfasalazinsulfat, penicillin, furosemid, diazepam osv. 5-Fu topisk anvendelse og røntgenbestråling kan også forårsage begrænset pemphigoid, bullous Der er også mange rapporter om pemphigus forbundet med andre sygdomme, såsom polymyositis, pemphigus vulgaris, herpes-lignende dermatitis, SLE, ulcerøs colitis, nefritis, polyarthritis, lichen planus og psoriasis. Osv. Ingen rapporter om mindre sygdomme relateret til infektion.

Bullous pemphigoid forebyggelse

Fjern virkningerne af krydsreaktive fremmede antigener eller fjern virkningerne af forskellige faktorer, der påvirker ændringerne af autoantigener, såsom forebyggelse og behandling af infektioner, og undgå brug af visse medikamenter, der er tilbøjelige til at inducere autoimmune reaktioner.

Bullous pemphigoid komplikationer Komplikationer kløe

Sygdomsforløbet er kronisk, prognosen er god, og der er generelt ingen særlig komplikation.

Bullous pemphigoid symptomer Almindelige symptomer Feber, papler, herpes, slimhindeskade, skorpeskaller

Symptomer på skader forekommer i nakken, armhulerne, lysken, indre lår og øvre del af maven Symptomer på blærer opstår ofte på normal eller erytematøs hud (figur 1-3). Blister kan udvikle blodblemmer og erosioner, efterhånden som sygdommen skrider frem. Ardannelse, når vesikler forekommer i grupper, der ligner herpeslignende dermatitis, størrelsen fra kirsebær til valnød er stor, maksimum er 7 cm. Hvis der ikke er nogen sekundær infektion efter brud, skrubber den ofte hurtigt, og erosionsoverfladen heles hurtigere. Pigmentering, lejlighedsvis atrofiske ar, undertiden kombineret med hirseudslæt, Nissls tegn negativt, slimhindeskader forekom hos ca. 20% til 30% af patienterne, klar smertefuld erosion, hovedsageligt oral slimhinde, svælg, strubehoved og kønsorganer Slimhindeskader på stedet er sjældne.

Tidlig skade på kløe er åbenlyst, der er smerter efter erosion, undertiden er kløe det eneste symptom i månederne, før blærerne opstår, men også appetitløshed, vægttab, svaghed, feber og andre symptomer.

1. Diagnostiske punkter

(1) Forekommer hos ældre, der er spændingsforstyrrelser på erytem eller normal hud, blistervæggen er ikke let at sprænge, ​​og Nissl-tegnet er negativt.

(2) Slimhindeskader er små og lette.

(3) De patologiske ændringer er subepidermal blister, kældermembranen bærer IgG i en lineær form, og serumet har en anti-kældermembran med autoantistoffer.

2. Flere specielle typer pemphigoid De kliniske manifestationer af nogle bulerige pemphigoider kan være meget atypiske og bør diagnosticeres i henhold til histopatologi og immunopatologi.

(1) erythematous og edematous bullous pemphigoid: Denne type er relativt almindelig, klinisk ligner polymorf erythema og kronisk urticaria, vesikler er mindre, ofte forekommer ingen blister i det tidlige stadium, histopatologi er epidermis Under blærerne er direkte immunofluorescens basalmembranen med IgG og C3 lineær afsætning, undertiden gentagen biopsi, den positive rate af indirekte immunofluorescens er kun ca. 30%.

(2) vesikulær buløs pemophigoid: Denne type er meget sjælden, blister forekommer ofte i bagagerummet, kan også ses i lemmerne, kan have svær kløe og forbrænding, meget lig herpeslignende dermatitis.

(3) Seborrheisk pemphigoid: Denne sygdom er mere almindelig hos ældre kvinder, klinisk svarende til erythematøs pemphigus, histologi og immunopatologi i tråd med pemphigoid, pemphigoid antistofdråber Eosinophilia er ikke ualmindeligt med en lav grad af 1:40 til 1:80. Det er rapporteret, at methylprednisolon har en bedre effekt og hurtigt kan reducere hormonmængden.

(4) lokaliseret bullous pemphigoid (lokaliseret bullous pemphigoid): denne sygdom er også mere almindelig hos ældre, læsioner er ofte begrænset til en bestemt del af kroppen, såsom hovedbunden eller underekstremiteterne, ofte symmetrisk til stede, forkærligheden er i Kalve, store blemmer forekommer på normal hud, ofte uden nogen symptomer, histopatologisk undersøgelse af epidermis blister, kendetegnet ved buløs pemphigoid, denne sygdom skal differentieres fra ar pemphigoid.

(5) Proliferativ bullous pemphigoid: også kendt som pemphigoid vegetans.Denne sygdom kan være følsom over for bakterielle infektioner såsom pemphigoider på det mellemliggende sted.

Klinisk meget sjældent, udseendet ligner bullous pemphigoid og proliferativ pemphigus, skaden er suppurativ grusom hyperplasi, hovedsageligt i foldene, ruskind og skala pletter findes i hovedbunden, ansigtet og så videre.

Histopatologisk er der en typisk buløs pemphigoid med papillærlignende hyperplastiske ændringer Sygdommen skal differentieres fra proliferativ pemphigus, pigmenteret blastomycosis, pyoderma, bronkitis og jod.

(6) Svedlignende pemphigus (dyshidrosiform pemphigoid): Dette er en sjælden variant af bullous pemphigoid, manifesteret i palmarområdet, med vedvarende vesikelskade svarende til svedherpes, vesikulær bullous Skaden kan være hæmoragisk. Bullous og erythematøs læsioner kan forekomme i andre dele af kroppen under udviklingen af ​​sygdommen Histopatologi og immunopatologisk undersøgelse er helt i overensstemmelse med bullous pemphigoid Behandling med DDS og lav dosis prednison Pine, har en god effekt.

(7) Nodular bullous pemphigoid: også kendt som hyperkeratoic bullous pemphigoid er en meget sjælden variant af bullous pemphigoid Det består af keratiniserede knuder, der indeholder spredte subepidermale vesikler på nedre ekstremiteter og øvre ekstremiteter. Sygdomsprocessen er ekstremt langsom, og kortikosteroider og immunsuppressive midler er ikke ideelle.

Bullous pemfigoidundersøgelse

Indirekte immunofluorescens af perifert blod fra patienter med aktive hudlæsioner indikerer, at der er anti-BPAG1 eller BPAG2 IgG antistof i blodcirkulationen. Substratet til indirekte immunofluorescensassay er egnet til marsvin eller abesophagus. Huden fungerer som et underlag, og IgG og C3 aflejres på kældermembranen på huden omkring bullae og bullae Den direkte immunofluorescens af læsionerne indikerer, at kældermembranen har båndet fluorescens (fig. 3), og immunoelektronmikroskopi viser immunoglobulinaflejring. I den transparente plade af hudens kældermembran falder den sammen med det sted, hvor den bullous forekommer.

Næsten halvdelen af ​​patienterne har forhøjet serum IgE, og i overensstemmelse med titeren af ​​IgG-anti-kældermembranantistof, er IgE-antistofniveau relateret til graden af ​​kløe, blod-eosinofiler kan øges markant, erytrocytsedimentationshastigheden kan øges, serum hvidt Proteinet falder.

Histopatologi: mikrobobler er til stede i det ægte epidermale knudepunkt i huden i kanten af ​​bullae.Cellerne er en mikrotumor med eosinofiler omkring den dermale papilla omkring epidermis. Toppen er et epitel i fuld tykkelse. Der er ingen degeneration af epidermis. Bullae indeholder serum, fibrin og et stort antal eosinophiler. Eosinophils kan også ses i overhuden. Afhængigt af sygdomsgraden kan betændelse i blodkar ses i dermis, hævelse af endotelet, fortykkelse af blodkarvæggen og omkring blodkarene. Lymfocytter og neutrofiler infiltreret i huden på bullae og erythem, direkte immunofluorescens viste lineær ensartet IgG og komplement C3-deposition, 70% ~ 80% af patienterne med indirekte immunofluorescens testserum Den underepitheliske kældermembran blev cirkuleret med antistoffer, og blæren blev fundet under den gennemsigtige plade ved hjælp af elektronmikroskopi.

Diagnose og identifikation af bullous pemphigoid

1. Sygdommen skal differentieres fra herpeslignende dermatitis og pemphigus vulgaris.

(A) bullous polymorfisk erythema er mere almindelig hos unge mennesker, udslæt morfologisk, slimhindeskader er omfattende og alvorlig, akut begyndelse, ofte ledsaget af feber og andre systemiske symptomer, hudskade immunofluorescensundersøgelse af kældermembranbåndet uden fluorescens.

(B) Erhvervet bullous epidermis afslapning Denne sygdom er mere almindelig hos ældre, vesikler forekommer i ekstremiteterne, såsom hænder og fødder, albue- og knæforlængelse og andre sårbare dele, patologiske ændringer er også epidermis, men inden i dermis Til neutrofil infiltration uden eosinophil-infiltration blev huden lyseret med 1 mol / L NaCI til indirekte immunofluorescens, fluorescensen af ​​sygdommen blev isoleret på hudens hud, og fluorescensen af ​​buløs pemphigoid blev isoleret fra huden. Epidermis-siden.

2. Bullous polymorfisk erythema er akut, sjælden hos ældre, og slimhindeskader er alvorlige og almindelige.

3. Lineær IgA-buløs hudsygdom hos voksne, aldersgrænsen for alder er mindre end pemphigus, blister er ofte arrangeret i en bue, asymmetrisk fordeling, immunfluorescens med kældermembran med lineær IgA-afsætning.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.