Type I immunoblastisk lymfadenopati

Introduktion til type I immunoblastisk lymfadenopati Immunoblastisk lymfodenopati (immunoblastisk lymfodenopati) er en hyperimmun sygdom forårsaget af hyperproliferation af lymfoblaster forbundet med autoimmunitet. Det kaldes også vaskulær immunoblastisk lymfadenopati, vaskulær immunoblastisk lymfeknude. Sygdommen ledsages af unormal proteinæmi og diffus plasmacelle-sarkom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% -0,008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nodulær erytem, ​​angioødem, hepatomegaly, myasthenia gravis, amyloidose

Årsagen til type I immunoblastisk lymfadenopati

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til denne sygdom er ukendt. Nogle mennesker mener, at denne sygdom er relateret til virusinfektion. Nogle patienter har påvist DNA fra Epstein-Barr-virus i lymfeknuderne (PCR-metode). Nogle mennesker tror, ​​at på grund af infektionen i subtypen af ​​kunstig cellelymfomavirus er kroppens immunfunktion unormal. Føre til denne sygdom, fordi patientens lymfeknude biopsi og aids histologi er ens.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig uklar. T-celleundersættelsesanalysen af ​​patienten fandt, at sygdommen er T-cellelæsioner. I nogle tilfælde steg antallet af inhiberende T-celler (TS), og nogle af dem øgede hovedsageligt T-celler (TH). Der er også to, disse T-celler kan producere B-celle-stimulerende faktorer, fremme B-celleproliferation og udskille immunoglobulin.

1. Unormal stigning i immunoglobulinproduktionen i kroppen, patientens alder er stor, tilbøjelig til infektion, ofte ledsaget af autoimmun hæmolytisk anæmi, hvilket indikerer T-celle- og B-celledysfunktion. Knocht-undersøgelse fandt, at 75 tilfælde af immunoblastiske lymfeknuder Blandt patienterne havde 44 monoklonal omorganisering af T-cellereceptor B, 19 havde T-cellereceptor B- og immunoglobulingen-kimlinekarakteristika og 11 T-cellereceptor B og immunoglobulingegenarrangementer. Et tilfælde var en omarrangement af immunoglobulingen.

Cellulær immunitet er den vigtigste mekanisme, der forårsager skade på autoimmunvæv. Mange organsystemer er involveret i denne sygdom, men lymfeknuder er dominerende og har karakteristiske læsioner Fordelingen af ​​denne læsion kan skyldes cytotoksiske T-celler (TC-celler). Systemiske antigener eller ekspression af immunudfordring mod antigener til stede i lymfoide organer eller andre væv.

2. Patologi: Hele eller det meste af lymfeknudestrukturen ødelægges, kimcentret forsvinder, men nogle forbliver synlige, og hele eller en del af konvolutten og det ekstrakapselformede væv infiltreres af plasmacytoidceller.

(1) vaskulær hyperplasi: det para-kortikale område af lymfeknuderne, det medullære område har åbenlyse, post-kapillær, venøs hyperplasi, hvoraf en del er forgrenet, med PAS-positivt amorft stofaflejring i blodkarvæggen, endotelceller, der spreder sig og hævelse, og nogle blodkar Hulen synes at være okkluderet.

(2) Immunoreaktiv celleinfiltration og proliferation: Disse celler er immunoblaster, plasmacytoide immunoblaster, plasmaceller og epithelioidceller. Immunoblasterne er store i størrelse, 15 til 25 μm, polygonale og cytoplasmatiske. Mere, HE-farvning er dobbeltfarvning eller basofil, methylgrøn piperazinfarvning er positiv (rød), Giemsa-farvning er basofil, himmelblå, stor, rund eller oval, let forspændt Kernemembranen er tyk, og kromatinet er fint indviklet og løs. Der er 1 til 3 basofile runde nucleoli, arrangeret i kernen eller tæt på kernemembranen. Lejlighedsvis kan den binukleære kerne ses.

(3) PAS- og syremucopolysaccharidfarvning var positiv ved afsætning af amorfe stoffer mellem celler.

Lever, milt, knoglemarv og hud har ofte lignende ændringer, men ikke så typisk som lymfeknuder. Udseendet af lungevæv er diffus nodulær, mikroskopisk alveolær septum og interstitielle diffuse lymfocytter, plasmaceller og immunoblaster-infiltration Med en lille mængde fibrose, alveolær krympning, hyperplastisk epitelfor, øget antal makrofager, bronchial stenose på grund af intimal infiltration, immunfluorescensfarvning viste, at hele alveolar væggen er specifik for intracellulær IgG og IgM deposition .

Type I immunoblastisk lymfadenopati-forebyggelse

Hver anstrengelse for at undgå at provokere kroppens immunrespons er nøglen til at forhindre autoimmune sygdomme.

1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.

2. Insisterer på at træne, øg kroppens evne til at modstå sygdom, undgå træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.

3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og behandling, skabe tillid til bekæmpelse af sygdom, overholde behandling og opretholde optimisme.

4. Forebyggelse af virusinfektion og forebyggelse af streptokokkinfektion er vigtige forbindelser i autoimmune gigtssygdomme og co-morbiditet.

Komplikationer med immunoblastisk lymfadenopati af type I Komplikationer nodulær erytem angioødem hepatomegaly myasthenia gravis amyloidosis

1. Kan kompliceres af smertefri nodulær erem, øjenlågødem, angioødem, penile og scrotal ødem.

2. Kan også kompliceres af hepatomegali; ekssudativ pleurisy; multiple radiculitis, muskelsvaghed og ENT-læsioner, autoimmun thyroiditis, kutan vaskulitis, amyloidose, blandet kryoglobulinæmi.

Type I immunoblastisk lymfadenopati Symptomer Almindelige symptomer Uregelmæssig varme og høj varmeafspænding Varme plettet papler Overdreven varme med åndedrætsbesvær Brystsmerter Kløe amyloidose Penis og skrotødem

1. Feber: 1/3 af patienterne kan have forskellige grader af feber, for det meste moderat eller høj feber, varmetype er for det meste afslapningsvarme, men også til varmebeholdelse, uregelmæssig varme, periodisk eller kontinuerlig, efter feber Mere ledsaget af en masse svedtendens.

2. Forstørrelse af lymfeknude: Fundet hos alle patienter, begyndende med lokal lymfadenopati, er det mest almindelige sted halsen eller clavicle, efterfulgt af den submandibulære eller axillære fossa, som senere kan udvikle sig til en systemisk lymfadenopati, overfladiske lymfeknuder og dybe Lymfeknuder kan være involveret, høj feber kan forekomme før eller under hævede lymfeknuder. Efter at lymfeknuderne er forøget vender kropstemperaturen tilbage til normal. De hævede lymfeknuder er bløde og bevægelige, og diameteren overstiger normalt ikke 3 til 4 cm.

3. Hudlæsioner: Cirka halvdelen af ​​patienterne har hudlæsioner, som kan forekomme før eller på samme tid som andre symptomer og tegn. Patienter med hudlæsioner har en historie med nyttige medicin, med penicillin som mest efterfulgt af sulfa-lægemidler eller andet Lægemidler såsom aspirin, hudlæsioner manifesterer oftest som kløeudslæt eller mæslinglignende udslæt, et lille antal patienter kan forekomme små smertefri nodulær erem, hovedsageligt fordelt i ansigt og bagagerum, andre hudlæsioner har ansigt og øjenlågødem, blodkar Neuropatisk ødem, penis og scrotalt ødem.

4. Hepatosplenomegaly: 3/4 patienter har stor lever, normalt 3 til 4 cm under ribbenene, ingen ømhed, glat overflade, ca. halvdelen af ​​patienterne har mild til moderat splenomegali og mere med hepatomegaly.

5. Lung og pleura: manifesteres i varierende grad af hoste, hoste, brystsmerter og åndedrætsbesvær, åndedrætssymptomer kan være forårsaget af den primære sygdom, kan også være forårsaget af sekundær infektion, pleural involvering manifesteret som brystsmerter og eksudativ pleurisy.

6. Andre: Et lille antal patienter kan have multiple radiculitis, muskelsvaghed og ENT-læsioner. Fordi denne sygdom er en autoimmun sygdom, kan den overlappe hinanden med mange andre autoimmune sygdomme, hvor den mest almindelige er kondensin. Hemolytisk anæmi, Coomb test positiv hæmolytisk anæmi, efterfulgt af autoimmun thyroiditis, som kan forårsage slimhindem, også kan kombineres med kutan vaskulitis, amyloidose, blandet kryoglobulinæmi.

Undersøgelse af immunoblastisk lymfadenopati af type I

1. Blodrutine og erythrocytsedimentationsrate: De fleste patienter har moderat eller svær anæmi, de fleste af dem er hæmolytisk anæmi, hvide blodlegemer øges ofte, ledsaget af eosinophilia, og ca. en tredjedel af patienterne har absolut lymfocytantal mindre end 1 × 109 / L Nogle gange reduceres blodpladerne, og erytrocytsedimentationshastigheden øges.

2. Urinrutine: Proteinuri, hæmaturi og tubulær urin kan forekomme hos patienter med blandet kryoglobulinæmi eller amyloidose.

3. Biokemisk undersøgelse: 1/4 af patienterne har forhøjet serum LDH, nogle patienter har forhøjet lysozym, albumin reduceres, og globulin er forhøjet.

4. Immunologisk undersøgelse: I løbet af den aktive periode steg gamma-globulin, og halvdelen af ​​dem var multistam-høj gamma-globulinæmi, hovedsageligt IgG, øget IgM, Coomb-test, kold agglutinin, reumatoid faktor positiv, E- I roset-testen blev lymfocyttransformationstesten og DNCB-testen for det meste reduceret.

5. Røntgenundersøgelse: Brystradiografen viser en moderat forstørrelse af mediastinum og hilariske lymfeknuder. Det kan også vise infiltration af lungeparenchymen og den diffuse, retikulære eller nodulære del af lungerne. Læsionerne kan være flassende. Eller ujævn skygger, et lille antal patienter kan have pleural effusion (ensidig eller bilateral).

6. Lymfatisk angiografi: mere viser viscerale lymfeknuder ledsaget af et skummende udseende.

Diagnose og differentiering af immunoblastisk lymfadenopati af type I

Diagnostiske kriterier

Hos klinisk har middelaldrende og ældre patienter akut indtræden med systemisk lymfadenopati, hepatosplenomegali, undertiden ledsaget af feber og udslæt, og med erytrocytsedimentationsrate er gamma-globulin signifikant forhøjet, dvs. sygdommen skal være meget mistænkt. Lymfeknude-biopsi bør udføres. De patologiske kriterier foreslået af Luks er som følger:

1 små blodkar viste forgrenet hyperplasi, fortykket væg, positiv PAS-respons.

2 immunoblaster og plasmaceller spreder sig.

3 lymfocytreduktion og intercellulær eosinofil deposition, ovennævnte ændringer findes i lymfeknuderne i hele læsionen, specifik for sygdommen, de ovennævnte tre typiske og åbenlyse læsioner, kan diagnosticeres som immunoblastisk lymfadenopati.

Hvis læsionen ikke er typisk, har Luks foreslået følgende to yderligere betingelser:

1 læsioner påvirker hele lymfeknudepunktet, og ardannelse og lymfefollikler forsvinder.

2 For så vidt angår hele læsionen har det karakteristika for lymfopeni.

Differentialdiagnose:

1. Ondartet lymfom: Især Hodgkins sygdom, der ligner de kliniske manifestationer af denne sygdom, lymfeknude-biopsi med Sternberg-Reed-celler, ingen proliferation af immunceller og immunolymfocytisk sygdom med PAS-farvning positiv, Det er det vigtigste identifikationspunkt for spredning af forgrenede små blodkar med fortykket væg og den interstitielle PAS-positive eosinofile amorfe sedimentations triade.

2. Lægemiddelreaktion: Lægemiddelreaktionen og de kliniske symptomer og tegn på sygdommen kan være nøjagtig den samme, men lægemiddelreaktionen er generelt ikke signifikant med høj gamma-globulinæmi, anæmi er også sjælden, lymfeknude-biopsi har heller ingen vaskulær proliferation og en række immunresponsceller proliferation.

3. Kæmpe lymfeknudehyperplasi: også kendt som lymfeknude hamartoma, er en speciel type lymfeknude-inflammatorisk reaktiv hyperplasi, kliniske træk, der ligner denne sygdom, men alderen ved begyndelse er let, massen er almindelig i brystet, især i mediastinum Se, diameteren kan nå mere end 10 cm, den patologiske er hovedsageligt plasmacelleproliferation, lymfeknudestrukturen er normal eller kun delvist ødelagt, de prolifererende blodkar koncentreres i det follikulære kimcentrum, og blodkarene er gennemsigtig denatureret.

4. Idiopatisk hypergamma-globulinæmi: hovedsageligt set hos unge mænd, de kliniske symptomer ligner sygdommen meget, der er ikke noget M-protein i serumet, de patologiske ændringer i lymfeknude-biopsi er åbenlyse spredning af plasmaceller, og der kan være mild hyperplasi af hårvækst. Men lymfeknudestrukturen er dybest set intakt.

5. Oehlert kronisk pluripotent immunhyperplasi-syndrom: dets kliniske og patologiske ligheder med denne sygdom, i patologien er der nekrotiserende vaskulitis omkring kapsel og kapsel, lille bevægelse af lymfeknuder, intravenøs Inflammatoriske ændringer kan undertiden påvirke medulla og paracortical områder, og mellem- og små arterier uden for lymfeknuderne er diffus emboli og segmental nekrose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.