Primær lateral sklerose

Introduktion til primær lateral sklerose Primær lateral sklerose (PLS) er en motorisk neuron sygdom, der er karakteriseret ved inddragelse af corticospinal kanal, med sputum paraplegi og normal fornemmelse. Sygdommen hører til kategorien TCM-syndromer, der er forårsaget af vind, slim fra blæser i sener, lever- og nyremangel og fascia dystrofi. Mere almindelig hos mænd i alderen 31 til 60 år; snigende indtræden, langsom fremgang. Meget sjælden, selektiv skade på corticospinal kanalen, hvilket fører til funktionsunderskud i motoriske neuroner i lemmerne. Selektiv skade på kortikospiner fører til funktionsunderskud i motorneuroner i lemmerne. En motorisk neuronsygdom, der er karakteriseret ved inddragelse af kortikospinalveje, der er kendetegnet ved lammelse og paraplegi. Sygdommen hører til kategorien TCM-syndromer, der er forårsaget af vind, slim fra blæser i sener, lever- og nyremangel og fascia dystrofi. Mere almindelig hos mænd i alderen 31 til 60 år; snigende indtræden, langsom fremgang. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: hyppigere hos mænd i alderen 31 til 60 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Primær lateral sklerose

Selektiv skade på kortikospiner fører til funktionsunderskud i motorneuroner i lemmerne. En motorisk neuronsygdom, der er karakteriseret ved inddragelse af kortikospinalveje, der er kendetegnet ved lammelse og paraplegi. Sygdommen hører til kategorien TCM-syndromer, der er forårsaget af vind, slim fra blæser i sener, lever- og nyremangel og fascia dystrofi. Mere almindelig hos mænd i alderen 31 til 60 år; snigende indtræden, langsom fremgang.

Primær lateral skleroseforebyggelse

Fokus er på patientpleje, og systematisk holistisk pleje er en vigtig faktor for at sikre behandlingssucces.

Primære laterale sklerosekomplikationer komplikation

Hvis der opstår lammelse af pseudo-kugle, kan der forekomme symptomer som sværhedsbesvær, udtalelsesproblemer osv.

Symptomer på primær lateral sklerose Almindelige symptomer Underekstremitet eller blød krop i de nedre ekstremiteter Muskelspænding forbedrer muskelspasmen i den nedre ekstremitet

Symptom

(1) spastisk paraplegi: symmetrien i underekstremiteterne er svag og stiv, og det er en gangart, når man går, gradvist involverer begge øvre lemmer. Generelt øges muskelspændingen, senrefleksen er hyperthyreoidisme, de nedre lemmer er mere tydelige, og den patologiske refleks er positiv. I det sene stadium kan der være urininkontinens.

(2) Ingen muskelatrofi og fascikulation.

(3) Den objektive følelse er normal, og de ubevidste intelligente ændringer.

Forekomstegenskaber

(1) middelaldrende eller senere indtræden; det første symptom er symmetrisk krampe i begge underekstremiteter, langsom progression, progressiv og dobbelt øvre lemmer, forøget muskel tone i lemmer, hyperrefleksi og patologi, ingen muskelatrofi, ingen bundt Skælvende, følelse af normal;

(2) pseudobulbar lammelse forekommer i de cortical medullær bundtgenerering, ledsaget af følelsesmæssig ustabilitet, stærk gråd og stærk latter;

(3) De fleste af dem er langsom progressiv sygdom og lejlighedsvis overlevelsesrapporter over lang tid.

Primær lateral skleroseundersøgelse

1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyografi er en typisk neurogen ændring. I hvile kan man se fibrillationspotentialet og den positive skarphed, og nogle gange kan man se tremorpotentialet.Når den lille kraft sammentrækkes, udvides motorenhedens potentialetid, amplituden øges, og flerfasebølgen øges. Den kraftige sammentrækning giver en simpel fase. Nerveledningshastigheden er normal. Motoriske fremkaldte potentialer er med til at bestemme øvre motorneuronskade.

2, muskelbiopsi: nyttigt til diagnose, men ingen specificitet, tidlig neurogen muskelatrofi, sent i lysmikroskopien og myogen muskelatrofi er ikke let at identificere.

3, andet: blodbiokemi, CSF-undersøgelse, ingen abnormiteter, kreatinphosphokinase (CK) aktivitet kan være mildt unormal, MR kan vise, at nogle tilfælde af rygmarvs- og hjernestamatrofi bliver mindre.

Diagnose og differentiering af primær lateral sklerose

Diagnose

1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyografi er en typisk neurogen ændring. I hvile kan man se fibrillationspotentialet og den positive skarphed, og nogle gange kan man se tremorpotentialet.Når den lille kraft sammentrækkes, udvides motorenhedens potentialetid, amplituden øges, og flerfasebølgen øges. Den kraftige sammentrækning giver en simpel fase. Nerveledningshastigheden er normal. Motoriske fremkaldte potentialer er med til at bestemme øvre motorneuronskade.

2, muskelbiopsi: nyttigt til diagnose, men ingen specificitet, tidlig neurogen muskelatrofi, sent i lysmikroskopien og myogen muskelatrofi er ikke let at identificere.

3, andet: blodbiokemi, CSF-undersøgelse, ingen abnormiteter, kreatinphosphokinase (CK) aktivitet kan være mildt unormal, MR kan vise, at nogle tilfælde af rygmarvs- og hjernestamatrofi bliver mindre.

Differentialdiagnose

1. Syringomyelia: med segmental sensorisk adskillelse viste spinal luftangiografi symmetriudvidelse af rygmarven.

2. Rygmarvs tumorer: har ofte rodsmerter eller dysfunktion i ledningsstrålen, ofte asymmetri, øget proteinindhold i cerebrospinalvæskeundersøgelse, myelografi og MR er nyttige til identifikation.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.